Arnold-Chiariho malformace je malformace mozku. Spočívá v posunu mandlí mozečku a míchy směrem dolů přes foramen magnum, což někdy způsobuje hydrocefalus v důsledku obstrukce výtoku mozkomíšního moku.
Jednou z výhod použití „Arnold-Chiariho“ je, že termín „Chiariho syndrom“ může odkazovat na Budd-Chiariho syndrom, což je onemocnění jater pojmenované také po Hansi Chiarim.
Průměrný věk v době diagnózy je kolem 24 let a je častější u žen.
Některé vlastnosti jsou viditelné prenatálně.
Incidence Arnold-Chiariho malformace (Chiariho malformace I) definovaná jako tonzilární herniace 3 až 5 mm nebo větší je přibližně 1 z 1 200. Incidence symptomatické Chiariho malformace je menší, ale neznámá.
Byla popsána prevalence přibližně 1 z 1000.
Průměrný věk při prezentaci je 41 let (rozmezí: 12 – 73 let). Mírná ženská převaha (f:m = 1,3:1). Průměrná doba trvání jasně vztažená k Chiariho malformaci je 3,1 roku (rozmezí 1 měsíc až 20 let).
Historie a klasifikace
Rakouský patolog Hans Chiari na konci 19. století popsal zdánlivě příbuzné anomálie zadního mozku, tzv. Chiariho malformace I, II a III. Později další vyšetřovatelé přidali čtvrtou (Chiari IV) malformaci. Stupnice závažnosti je hodnocena I – IV, přičemž IV je nejzávažnější. Typy III a IV jsou velmi vzácné.
Další podmínky někdy spojené s Chiari Malformace patří hydrocefalus, syringomyelia, a páteře zakřivení.
Mozkový kmen, kraniální nervy a dolní část mozečku mohou být natažené nebo stlačené. Proto může být ovlivněna kterákoli z funkcí ovládaných těmito oblastmi. Zablokování toku mozkomíšní tekutiny (CSF) může také způsobit vznik syrinxu, což nakonec vede k syringomyelii. Chiari je často spojováno s velkými bolestmi hlavy, někdy mylně zaměňovanými za migrény. Chiari bolesti hlavy obvykle zahrnují intenzivní pulzování v zadní části hlavy. Chiari také zahrnuje extrémní bolestivost svalů a nízkou hladinu energie. Může také způsobit chrapot v hlase. 15 – 30 % pacientů s dospělými Chiari malfomationy je asymptomatických.
Jakmile dojde k symptomatickému nástupu, běžnou léčbou je dekompresní operace, při které neurochirurg obvykle odstraní první a část druhého a někdy i thirdcervicálního obratle a část týlní kosti lebeční, aby umožnil tok míšního moku a může být doprovázen shuntem. Tato léčba je dobře známá a akceptovaná mnoha studiemi publikovanými (zahrnujícími celkem stovky pacientů) v uznávaných recenzovaných lékařských časopisech, které ukazují, že asi 80% pacientů dosáhne zlepšení.Někteří autoři obhajují provedení transorální clivus-odontoidní resekce v případech s ventrální kompresí mozkového kmene, protože mají pocit, že u těchto pacientů může dojít ke zhoršení samotné dekomprese zadní fosy.
Malý počet neurologických chirurgů se domnívá, že oddálení míchy jako alternativní přístup ulevuje kompresi mozku proti otevření lebky (foramen magnum), čímž se eliminuje nutnost dekompresní operace a s ní spojeného traumatu. Tento přístup je však v lékařské literatuře zdokumentován podstatně méně, zprávy se týkají pouze hrstky pacientů. Je třeba poznamenat, že alternativní operace páteře také není bez rizika.
Rakouský patolog Hans Chiari poprvé popsal tyto malformace zadního mozku v 90. letech 19. století. Kolega profesora Chiariho, doktor Julius Arnold, později přispěl k definici tohoto stavu a studenti doktora Arnolda (Schwalbe a Gredig) navrhli termín „Arnold-Chiariho malformace“, aby se napříště vztahoval k tomuto stavu.