Botulismus (latinsky botulus, „klobása“) (vyslovováno /ˈbɒtFluoxʉlɪsəm/) je vzácné, ale závažné paralytické onemocnění způsobené botulotoxinem, což je bílkovina produkovaná za anaerobních podmínek bakterií Clostridium botulinum a postihující široké spektrum savců, ptáků a ryb.
Do lidského těla se toxin (toxiny) dostává jedním ze tří způsobů: kolonizací trávicího traktu bakterií u dětí (kojenecký botulismus)[nutná citace] nebo u dospělých (střevní toxémie dospělých), požitím toxinu z potravin (potravní botulismus) nebo kontaminací rány bakterií (ranný botulismus). K přenosu botulismu z osoby na osobu nedochází.
Svalová slabost botulismu charakteristicky začíná ve svalech zásobovaných lebečními nervy. Skupina dvanácti nervů kontroluje pohyby očí, obličejové svaly a svaly kontrolující žvýkání a polykání. Může se proto objevit dvojité vidění, skleslost obou očních víček, ztráta výrazu obličeje a problémy s polykáním, stejně jako potíže s mluvením. Slabost se pak šíří do paží (začíná v ramenou a pokračuje do předloktí) a nohou (opět od stehen dolů k chodidlům). Těžký botulismus vede ke snížené pohyblivosti svalů dýchání, a tedy k problémům s výměnou plynů. To může být pociťováno jako dušnost (potíže s dýcháním), ale když je závažná, může vést k selhání dýchání, v důsledku hromadění neexhalovaného oxidu uhličitého a jeho výsledného depresivního účinku na mozek. To může vést ke kómatu a v případě neléčení k úmrtí.
Kromě ovlivnění dobrovolných svalů může také způsobit narušení autonomního nervového systému. To se projevuje suchem v ústech a krku (v důsledku snížené tvorby slin), posturální hypotenzí (snížený krevní tlak při stání, s následnou závratí a rizikem zatemnění) a nakonec zácpou (v důsledku snížené peristaltiky). Některé toxiny (B a E) také vyvolávají nevolnost a zvracení.
Kojenecký botulismus byl poprvé rozpoznán v roce 1976 a je nejběžnější formou botulismu ve Spojených státech. Ve Spojených státech je každý rok 80 až 100 diagnostikovaných případů kojeneckého botulismu. Kojenci jsou náchylní k kojeneckému botulismu v prvním roce života, více než 90% případů se vyskytuje u kojenců mladších než šest měsíců. Kojenecký botulismus vzniká požitím spor C. botulinum a následnou kolonizací tenkého střeva. Střevo kojence může být kolonizováno, pokud složení střevní mikroflóry (normální flóry) je nedostatečné k tomu, aby kompetitivně inhibovalo růst C. botulinum.[nutná citace] Lékařská věda ještě zcela nerozumí všem faktorům, které činí kojence náchylným k C. botulinum kolonizaci. Růst spor uvolňuje botulinový toxin, který je pak absorbován do krevního oběhu a přijímán do celého těla, což způsobuje paralýzu tím, že blokuje uvolňování acetylcholinu v neuromuskulárním spojení. Mezi typické příznaky dětského botulismu patří zácpa, letargie, slabost, potíže s příjmem potravy a pozměněný výkřik, který často postupuje až do úplné ochablé paralýzy. Přestože zácpa je obvykle prvním příznakem dětského botulismu, je běžně přehlížena.
Med je jediným známým potravinovým rezervoárem spor C. botulinum spojených s kojeneckým botulismem. Z tohoto důvodu by med neměl být podáván kojencům mladším jednoho roku. Díky úspěchu tohoto sdělení o veřejném zdraví bylo medu vystaveno méně než 5% nedávných případů kojeneckého botulismu.[citace nutná] Předpokládá se, že zbývajících 95% případů kojeneckého botulismu získalo spory z přirozeného prostředí. Clostridium botulinum je všudypřítomná půdní bakterie. Bylo prokázáno, že mnoho kojeneckých pacientů s botulismem žije v blízkosti staveniště nebo oblasti narušené půdou.
Kojenecký botulismus byl hlášen ve 49 z 50 států USA a případy byly uznány ve 26 zemích na pěti kontinentech.
Kojenecký botulismus nemá žádné dlouhodobé vedlejší účinky, ale může být komplikován nozokomiálními nežádoucími účinky. Úmrtnost případů je nižší než 1% u hospitalizovaných kojenců s botulismem.
Botulismus může vést k úmrtí v důsledku respiračního selhání. V posledních 50 letech však podíl pacientů s botulismem, kteří zemřou, klesl z přibližně 50% na 7% díky zlepšené podpůrné péči. Pacient s těžkým botulismem může vyžadovat dýchací přístroj a také intenzivní lékařskou a ošetřovatelskou péči po dobu několika měsíců. Pacienti, kteří přežijí epizodu otravy botulismem, mohou
mít únavu a dušnost po dobu několika let a může být nutná dlouhodobá léčba, která napomůže jejich uzdravení.
C. botulinum je anaerobní, grampozitivní tyčinka vytvářející spory. Botulinový toxin je jedním z nejsilnějších známých toxinů: asi jeden mikrogram je pro člověka smrtelný. Působí tak, že blokuje nervové funkce a vede k respirační a muskuloskeletální paralýze.
Ve všech případech je onemocnění způsobeno toxinem, který produkuje C. botulinum, nikoliv samotnou bakterií. K poškození dochází proto, že toxin působí na nervy, které se aktivují častěji.
Konkrétně toxin působí tak, že blokuje tvorbu nebo uvolňování acetylcholinu v synapsích a neuromuskulárních spojích. K úmrtí dochází v důsledku respiračního selhání.
Jsou známy čtyři hlavní způsoby vstupu toxinu. Nejčastější formou v západních zemích je kojenecký botulismus. Ten se vyskytuje u malých dětí, které jsou kolonizovány bakterií v raných fázích života. Bakterie pak uvolňuje toxin do střeva, které je absorbováno do krevního oběhu. Konzumace medu během prvního roku života byla identifikována jako rizikový faktor kojeneckého botulismu; je to faktor v pětině všech případů. Dospělá forma kojeneckého botulismu se nazývá dospělá střevní toxémie a je mimořádně vzácná.
Botulismus rány je důsledkem kontaminace rány bakteriemi, které pak vylučují toxin do krevního řečiště. To se od 90. let stává běžnější u nitrožilních uživatelů drog, zejména u lidí užívajících heroin s černým dehtem a těch, kteří si heroin píchají spíše do kůže než do žil.
Byly popsány ojedinělé případy botulismu po inhalaci laboratorními pracovníky a po kosmetickém použití nevhodných sil botoxu.
U kojeneckého botulismu je třeba stanovit diagnózu na základě klinického vyšetření. Potvrzení diagnózy se provádí vyšetřením vzorku stolice nebo klystýru biologickou zkouškou na myších.
Lékaři mohou zvážit diagnostiku botulismu, pokud anamnéza a fyzikální vyšetření pacienta naznačují botulismus. Tyto stopy však často nestačí k tomu, aby bylo možné stanovit diagnózu. Jiná onemocnění jako Guillain-Barrého syndrom, mrtvice a myasthenia gravis se mohou jevit podobně jako botulismus a mohou být zapotřebí speciální testy k vyloučení těchto dalších onemocnění. Tyto testy mohou zahrnovat sken mozku, vyšetření mozkomíšního moku, test vedení nervů (elektromyografie, nebo EMG) a test na přítomnost myasthenia gravis na bázi edrofonium chloridu (Tensilon). Definitivní diagnózu lze stanovit, pokud je botulotoxin identifikován v potravě, žaludku nebo střevním obsahu, zvratcích nebo výkalech. Toxin je příležitostně nalezen v krvi v případech peracute. Botulotoxin může být detekován různými technikami, včetně enzymem vázaných imunosorbenčních testů (ELISA), elektrochemiluminiscenčních (ECL) testů a pokusů s očkováním myší nebo krmením. Toxiny mohou být typovány pomocí neutralizačních testů u myší. V toxickém fekčním botulismu může být organismus kultivován z tkání. Na žloutkovém médiu vykazují kolonie produkující toxiny obvykle povrchovou duhovost, která sahá mimo kolonii.
U skotu mohou příznaky zahrnovat slintání, neklid, nekoordinovanost, zadržování moči, dysfagii a ležení na zádech. Laterálně ležící zvířata jsou obvykle velmi blízko smrti. U ovcí mohou příznaky zahrnovat slintání, serózní výtok z nosu, ztuhlost a nekoordinovanost. Může být pozorováno břišní dýchání a ocas se může přepnout na bok. V průběhu nemoci mohou končetiny ochrnout a může dojít k úhynu.
Skot s nedostatkem fosforu, zejména v jižní Africe, má sklon požívat kosti a mršiny obsahující klostridiální toxiny a následně trpí nemocí chromých nebo lamsiekte.
Klinické příznaky u koní jsou podobné jako u skotu. Svalová paralýza je progresivní; obvykle začíná na zadních partiích a postupně přechází do předních končetin, krku a hlavy. Smrt nastává obvykle 24 až 72 hodin po počátečních příznacích a je důsledkem respirační paralýzy. Některá hříbata jsou nalezena mrtvá bez dalších klinických příznaků.
Prasata jsou vůči botulismu relativně odolná. Hlášené příznaky zahrnují anorexii, odmítání pít, zvracení, rozšíření zornic a ochrnutí svalů.
U drůbeže a volně žijících ptáků se ochablé ochrnutí obvykle projevuje na nohou, křídlech, krku a očních víčkách. Brojleři kuřata s toxickou mastnou formou mohou mít také průjem s nadbytkem urátů.
Ačkoli je botulotoxin zničen důkladným vařením v průběhu několika minut, výtrusy samotné nejsou zabity teplotami dosaženými při normálním tlaku hladiny moře, varu, takže může volně růst a opět produkovat toxin, když jsou vhodné podmínky.[citace nutná]
Doporučeným preventivním opatřením pro kojenecký botulismus je vyhnout se krmení medem kojenců mladších 12 měsíců. U starších dětí a dospělých normální střevní bakterie potlačují vývoj C. botulinum.
Botulismu v ráně lze předejít včasným vyhledáním lékařské péče pro infikované rány a zabráněním vpichům nesterilními věcmi, jako jsou jehly používané pro pouliční injekce drog. V současné době se zkoumá v ústavu USAMRIID pod označením BSL-434.
Většina dětských pacientů s botulismem vyžaduje podpůrnou péči v nemocničním prostředí. Jediným lékem, který je v současné době k dispozici pro léčbu dětského botulismu, je botulismus Imunitní globulin intravenózní-lidský (BIG-IV nebo BabyBIG). BabyBIG byl vyvinut v rámci programu léčby a prevence dětského botulismu na kalifornském ministerstvu veřejného zdraví.
Kojenecký botulismus nemá žádné dlouhodobé vedlejší účinky, ale může být komplikován nozokomiálními nežádoucími účinky. Úmrtnost případů je nižší než 1% u hospitalizovaných kojenců s botulismem.
V letech 1910 až 1919 byla úmrtnost na botulismus ve Spojených státech 70%, v 80. letech klesla na 9% a na začátku 90. let na 2%, hlavně kvůli vývoji umělých respirátorů. Až 60% případů botulismu je smrtelných, pokud se neléčí.
Úmrtí na botulismus je běžné u vodního ptactva; odhaduje se, že ročně zemře na botulismus 10 000 až 100 000 ptáků. V některých velkých ohniscích může zemřít milion nebo více ptáků. Nejčastěji jsou postiženy kachny. Botulismus postihuje také komerčně chovanou drůbež. U kuřat se úmrtnost pohybuje od několika ptáků až po 40% hejna. Někteří postižení ptáci se mohou uzdravit bez léčby.
Botulismus se zdá být relativně neobvyklé u domácích savců; nicméně, v některých částech světa, epidemie s až 65% úmrtnost jsou vidět u skotu. Prognóza je špatná u velkých zvířat, které jsou lehlé. Většina psů s botulismem zotavit do 2 týdnů.
Mezi lety 1990 a 2000 Střediska pro kontrolu nemocí nahlásila 263 jednotlivých „případů“ ze 160 „případů“ botulismu v potravinách ve Spojených státech s četností případů úmrtí 4%. Třicet devět procent (103 případů a 58 případů) se vyskytlo na Aljašce, přičemž všechny tyto případy lze přičíst tradičním aljašským domorodým potravinám. V nižších 49 státech byly domácí konzervy zapleteny do 70 (91%) případů, přičemž nejpočetnější příčinou byl konzervovaný chřest. Dvě ohniska související s restauracemi postihla 25 osob. Medián počtu případů za rok byl 23 (rozmezí 17–43), medián počtu případů za rok byl 14 (rozmezí 9–24). Nejvyšší míra výskytu se vyskytla na Aljašce, v Idahu, Washingtonu a Oregonu. Všechny ostatní státy měly četnost výskytu 1 případ na deset milionů obyvatel nebo méně.
Počet případů botulismu přenášeného potravinami a kojenců se v posledních letech příliš nezměnil, ale ranný botulismus se zvýšil kvůli užívání heroinu z černého dehtu, zejména v Kalifornii.
Epidemie Castleberry’s Food Company
Počínaje koncem června 2007 se 8 lidí nakazilo otravou botulismem konzumací konzervovaných potravinářských výrobků vyrobených Castleberry’s Food Company v jejím závodě v Augustě v Georgii. Později bylo zjištěno, že závod v Castleberry měl vážné problémy s výrobou specifické řady retortů, které nedostatečně zpracovávaly konzervy s potravinami. Tyto problémy zahrnovaly rozbité varné alarmy, unikající vodní ventily a nepřesná teplotní zařízení, to vše bylo výsledkem špatného řízení společnosti.
Všechny oběti byly hospitalizovány a umístěny na mechanickou ventilaci. Epidemie Castleberry’s Food Company byla prvním případem botulismu v komerčních konzervovaných potravinách ve Spojených státech po více než 30 letech.
2. července 1971 vydal Úřad pro kontrolu potravin a léčiv USA (FDA) veřejné varování poté, co se dozvěděl, že zemřel muž z New Yorku a jeho žena vážně onemocněla kvůli botulismu poté, co snědla plechovku polévky Bon Vivant vichyssoise.
Botulismus se může objevit u mnoha obratlovců a bezobratlých. Botulismus byl hlášen u potkanů, myší, kuřat, žab, ropuch, zlatých rybek, aplysie, olihní, raků, drosofil, pijavic atd.