Konjugovaná obrna pohledu je neurologická porucha ovlivňující schopnost pohybovat oběma očima stejným směrem. Tyto obrny mohou ovlivňovat pohled v horizontálním směru, směrem nahoru nebo dolů.
Léze, což je abnormalita tkáně způsobená poraněním nebo nemocí, může narušit přenos signálů z mozku do oka. Téměř všechny konjugované obrny zraku mají původ v lézi někde v mozkovém kmeni, obvykle ve středním mozku nebo v ponsu. Tyto léze mohou být způsobeny cévní mozkovou příhodou nebo stavy, jako je Koerberův-Salusův-Elschnigův syndrom, progresivní nadjaderná obrna, olivopontocerebelární syndrom nebo Niemannova-Pickova choroba typu C.
Obecné poznámky a klasifikace
Konjugované obrny pohledu lze rozdělit na obrny postihující horizontální pohled a vertikální pohled.
Horizontální obrna pohledu postihuje pohled obou očí buď směrem ke středu těla, nebo od něj. Horizontální obrny pohledu jsou obvykle způsobeny lézí v mozkovém kmeni a spojovacích nervech, obvykle v pons.
Vertikální obrna pohledu postihuje pohyb jednoho nebo obou očí buď směrem nahoru, nahoru a dolů, nebo vzácněji pouze směrem dolů. Velmi vzácně je postižen pouze pohyb jednoho oka v jednom směru, ačkoli podle definice se nejedná o konjugovanou obrnu pohledu, protože podle definice konjugovaná obrna pohledu postihuje pohyb obou očí. Vertikální obrny pohledu jsou často způsobeny poškozením středního mozku v důsledku cévní mozkové příhody nebo nádoru. V případě, že je postižen pouze pohled dolů, je příčinou obvykle progresivní supranukleární obrna.
Neuroanatomie a patofyziologie
Umístění léze určuje typ obrny.
Neselektivní obrny horizontálního pohledu jsou způsobeny lézemi v abdukčním jádru. To je místo, kde opouští VI. lebeční nerv na své cestě k laterálnímu přímému svalu, který řídí pohyb oka horizontálně od střední čáry těla. Lebeční nerv VI má také interneurony, které se napojují na mediální přímý sval, který řídí horizontální pohyb oka směrem od střední čáry těla. Protože laterální rektus řídí pohyb směrem od středu těla, léze v abdukčním jádru přeruší dráhy řídící pohyby směrem ven, což neumožňuje pravému oku pohybovat se doprava a levému oku pohybovat se doleva. Nerv VI má nejdelší subarachnoidální vzdálenost k cílové tkáni, takže je náchylný k lézím. Léze kdekoli v abdukčním jádru, neuronech kraniálního nervu VI nebo interneuronech mohou ovlivnit pohyb oka směrem ke straně léze. Léze na obou stranách abdukčního jádra mohou způsobit úplnou ztrátu horizontálního pohybu oka.
Dalším typem obrny pohledu je horizontální sakadická obrna. Sakády jsou velmi rychlé mimovolní pohyby očí. Za sakadické pohyby je zodpovědná paramediální pontinní retikulární formace (PPRF), která se nachází v ponsu a přenáší signály do abdukčního jádra. Léze v PPRF způsobují, že horizontální pohyby očí, které by mohly být sakádami, jsou mnohem pomalejší nebo v případě velmi těžkých lézí neexistují.
Je známo, že paralýzy horizontálního pohledu souvisejí s progresivní skoliózou. Dochází k tomu proto, že dráhy řídící sakadické pohyby jsou lézí narušeny a pouze pomalé pohyby řízené jinou motorickou dráhou jsou neovlivněny.
Léze ve středním mozku mohou narušit eferentní motorické signály dříve, než dorazí do ponsu. To může také způsobit zpomalení horizontálních sakadických pohybů a neschopnost oka dosáhnout cílového místa během sakád. K tomuto poškození obvykle dochází v okulomotorickém jádru středního mozku Stejně jako u horizontální sakadické obrny jsou sakády zastaveny nebo zpomaleny z narušené dráhy, pouze v tomto případě je signál narušen dříve, než dosáhne PPRF.
Syndrom jeden a půl je spojen s poškozením paramediální pontinní retikulární formace a mediálního longitudinálního fasciklu. Tato kombinovaná poškození způsobují jak úplnou poruchu pohledu na ipsilaterální straně, tak „poloviční“ poruchu pohledu na straně kontralaterální. Jak je vidět u horizontální sakadické obrny, porucha pohledu na kontralaterální straně je způsobena přerušením drah vycházejících z PPRF, zatímco „poloviční“ porucha je způsobena tím, že signál procházející mediálním longitudinálním fascikulem není schopen dosáhnout svého cíle. Syndrom „jeden a půl“ je obvykle spojen s horizontálním pohledem.
Ačkoli je syndrom jeden a půl z poškození paramediální pontinní retikulární formace a mediálního longitudinálního fasciklu vzácnější než horizontální, lze prokázat, že ovlivňuje vertikální pohled. To může způsobit poruchu vertikálního pohledu, která umožňuje vertikální pohyb pouze jednoho oka.
Příznaky konjugované obrny pohledu zahrnují poruchu pohledu do různých směrů a různé typy pohybů v závislosti na typu obrny pohledu. Příznaky osoby s obrnou pohledu mohou být časté pohyby hlavy místo očí. Například osoba s horizontální sakadickou obrnou může při sledování filmu nebo akční události trhat hlavou, místo aby udržela hlavu v klidu a pohybovala očima, což obvykle zůstane nepovšimnuto. Osoba s neselektivní horizontální obrnou zraku může při čtení knihy pomalu otáčet hlavou dopředu a dozadu, místo aby pomalu přejížděla očima po stránce.
Diagnózu konjugované obrny zraku může u pacienta stanovit lékař, který provede řadu testů k vyšetření jeho pohybových schopností. Ve většině případů se obrna pohledu projeví jednoduše tím, že není schopen pohybovat oběma očima jedním směrem. Někdy však pacient vykazuje abdukční nystagmus obou očí, což svědčí o konjugované obrně pohledu. Nystagmus je „trhnutí“ oka tam a zpět při pokusu o udržení pohledu jedním směrem.
Samotná konjugovaná obrna pohledu se neléčí, takže je třeba léčit onemocnění nebo stav, který obrnu pohledu způsobuje, pravděpodobně chirurgicky. Jak je uvedeno v části věnované příčinám, paralýzu pohledu může způsobit léze způsobená cévní mozkovou příhodou nebo onemocnění. Některé ze stavů, jako je progresivní supra nukleární paralýza, nejsou léčitelné a léčba zahrnuje pouze terapii k obnovení některých úkonů, nikoliv včetně kontroly pohledu. Jiné stavy, jako je Niemann-Pickova choroba typu C, mají omezené možnosti farmakologické léčby. Oběti cévní mozkové příhody s konjugovanou obrnou zraku mohou být léčeny intravenózní terapií, pokud se patent projeví dostatečně brzy, nebo chirurgickým zákrokem v ostatních případech.
Prognóza léze zrakových nervových drah, která způsobuje konjugovanou obrnu zraku, se značně liší. V závislosti na povaze léze může dojít k rychlému zotavení, nebo se zotavení nemusí nikdy dostavit. Například zánět zrakového nervu, který je způsoben zánětem, se může zhojit během několika týdnů, zatímco pacienti s ischemickou neuropatií zrakového nervu se nemusí zotavit nikdy.
Horizontální obrna pohledu s progresivní skoliózou (HGPPS) je velmi vzácná forma konjugované obrny pohledu, která se vyskytuje pouze v několika desítkách rodin na celém světě. HGPPS brání horizontálnímu pohybu obou očí, což způsobuje, že lidé s tímto onemocněním musí pohybovat hlavou, aby viděli pohybující se předměty. Kromě poruchy pohybu očí je HGPPS spojena s progresivní skoliózou, ačkoli oční příznaky se obvykle objeví dříve než skolióza. HGPPS je způsoben mutací v genu ROBO3, který je důležitý pro zkřížení motorických a senzorických signálů, což brání horizontálnímu pohybu očí. Kromě mutace jsou časté léze ve středním mozku a ponsu. Může se jednat i o úplnou absenci útvaru v ponsu, facial colliculus, který je zodpovědný za některé pohyby obličeje. Příčina progresivní skoliózy u HGPPS a důvod, proč HGPPS nepostihuje vertikální pohled, není jasný. Progresivní skolióza se obvykle léčí chirurgicky.