Křeč spisovatele

Spisovatelova křeč, také nazývaná mogigrafie a písařova obrna, způsobuje křeč nebo křeč postihující určité svaly ruky a/nebo prstů. Spisovatelova křeč je fokální dystonie ruky specifická pro daný úkol. ‚Fokální‘ označuje příznaky omezené na jedno místo (v tomto případě ruku) a ‚task-specific‘ znamená, že příznaky se poprvé objevují pouze tehdy, když se jedinec věnuje určité činnosti. Spisovatelova křeč nejprve postihuje jedince tím, že potlačuje jeho schopnost psát.

Ačkoli etiologie spisovatelovy křeče není příliš známá, historicky se věřilo, že je výsledkem nadměrné jemné motorické aktivity, kterou může zkomplikovat vypjatá nebo jinak nevhodná technika psaní. Karin Rosenkranzová a spol. v poslední době naznačili, že tomu tak nutně být nemusí. Hudebníkova křeč (podobná fokální dystonie, která postihuje asi 1% instrumentalistů) byla historicky seskupena se spisovatelovou křečí kvůli tomu a jejich společné úkolově-specifičnosti. Rosenkranzová a spol. však v poslední době identifikovali významné rozdíly mezi oběma populacemi. Bez ohledu na to, jak přesně vzniká, badatelé se obecně shodují, že tyto typy fokální dystonie jsou výsledkem selhání bazálních ganglií a/nebo senzoricko-motorické kůry mozkové.

Mezi časné příznaky může patřit ztráta přesné svalové koordinace (někdy se poprvé projevuje upadajícím krasopisem, častými drobnými poraněními rukou, upuštěnými předměty a znatelným nárůstem upuštěného nebo naštípnutého nádobí), křečovitá bolest při dlouhodobém používání a třes. Výrazná svalová bolest a křeče mohou být důsledkem velmi malé námahy, jako je držení knihy a otáčení stránek. Může se stát obtížným najít pohodlnou pozici pro ruce a nohy i při malé námaze spojené s držením paží zkřížených, což způsobuje výraznou bolest podobnou syndromu neklidných nohou. Postižené osoby mohou zaznamenat třes v bránici při dýchání nebo potřebu vložit ruce do kapes, pod nohy při sezení nebo pod polštáře při spánku, aby je udržely v klidu a snížily bolest. Třes v čelisti může být cítit a slyšet při lehu a neustálý pohyb, aby se zabránilo bolesti, může mít za následek skřípání a opotřebování zubů nebo příznaky podobné TMD. Hlas může často praskat nebo se stát drsným, což vyvolává časté odkašlávání. Polykání se může stát obtížným a doprovázeným bolestivými křečemi.

Doporučujeme:  Smíšená úzkostně depresivní porucha

Elektrické senzory (EMG) vložené do postižených svalových skupin jsou sice bolestivé, ale mohou poskytnout konečnou diagnózu tím, že ukazují pulzující nervové signály, které jsou přenášeny do svalů, i když jsou v klidu. Zdá se, že mozek signalizuje části vláken uvnitř postižených svalových skupin rychlostí asi 10 Hz, což způsobuje jejich pulzování, třes a zkroucení. Když jsou svaly vyzvány k provedení záměrné činnosti, velmi rychle se unaví a některé části svalových skupin nereagují (což způsobuje slabost), zatímco jiné části nadměrně reagují nebo ztuhnou (což způsobuje mikrotrhliny pod zátěží). Příznaky se při používání výrazně zhoršují, zejména v případě fokální dystonie, a „zrcadlový efekt“ je často pozorován i v jiných částech těla: použití pravé ruky může způsobit bolest a křeče v této ruce i v druhé ruce a nohou, které nebyly používány. Příznaky může zhoršit stres, úzkost, nedostatek spánku, trvalé užívání a chladné teploty.

Přímé příznaky mohou být doprovázeny sekundárními účinky nepřetržité svalové a mozkové činnosti, včetně poruch spánku, vyčerpání, výkyvů nálady, psychického stresu, potíží s koncentrací, rozmazaného vidění, zažívacích potíží a vznětlivosti. Lidé s dystonií mohou také upadnout do deprese a mohou mít velké potíže přizpůsobit své činnosti a obživu postupujícímu postižení. Nežádoucí účinky léčby a léků mohou také představovat problémy při běžných činnostech.

V některých případech se příznaky mohou rozvinout a pak se na léta ustálit, nebo se zcela zastavit. Progrese může být zpožděna léčbou nebo adaptivními změnami životního stylu, zatímco nucené pokračující užívání může způsobit rychlejší pokrok příznaků. V jiných případech se příznaky mohou rozvinout až do celkové invalidity, takže některé z rizikovějších forem léčby stojí za zvážení

Ačkoli dystonie mohou být vyvolány chemickou expozicí/požitím, poraněním mozku nebo dědičnou/genetickou predispozicí, fokální dystonie specifické pro daný úkol, jako je spisovatelská křeč, jsou jedinečnou výzvou pro diagnostiku a léčbu. Některé případy mohou reagovat na chemické injekce – často se uvádí botulotoxin (botox), i když není užitečný ve všech případech. Pokusy o behaviorální rekvalifikaci mohou zahrnovat změnu techniky, změnu rukou, fyzikální terapii, biofeedback, pohybovou terapii vyvolanou omezením a další. Některé psací nástroje umožňují variace tlakové aplikace pro použití. Žádný z nich však není účinný ve všech případech.

Doporučujeme:  Juveniles

Encefalitida (virová encefalitida, herpesvirová encefalitida) · Trombóza kavernózního sinu · Mozkový absces (amébický)

Myelitida: Poliomyelitida · Demyelinizační onemocnění (příčná myelitida) · Tropická spastická paraparéza · Epidurální absces

Encefalomitida (akutní diseminovaná)Meningoencefalitida

autoimunitní (Roztroušená skleróza, Neuromyelitis optica, Schilderova choroba) · dědičná (Adrenoleukodystrofie, Alexander, Canavan, Krabbe, ML, PMD, VWM, MFC, CAMFAK syndrom) · Centrální pontinová myelinolýza · Marchiafava-Bignami nemoc · Alpersova choroba

Fokální · Generalizované · Status epilepticus · Myoklonická epilepsie

Migréna (Familiární hemiplegie) · Cluster · Napětí

TIA (Amauróza fugax, přechodná celková amnézie Akutní afázie)Cévní mozková příhoda (MCA, ACA, PCA, Fovillova, Millard-Gublerova, Laterální medulární, Weberova, Lacunarova cévní mozková příhoda)

Nespavost · Hypersomnie · Spánková apnoe (Obstrukční, Ondinova kletba) · Narkolepsie · Kataplexie · Kleine-Levin · Porucha spánkového rytmu (pokročilá porucha spánkové fáze, porucha opožděné spánkové fáze, porucha 24hodinového spánku a bdění, pásmová nemoc)

Intrakraniální hypertenze (Hydrocefalus/NPH, Idiopatická intrakraniální hypertenze) · Mozkový edém · Intrakraniální hypotenze

Brain herniation · Reye’s · Hepatic encephalopathy · Toxic encephalopathy

Syringomyelie · Syringobulbie · Morvanův syndrom · Cévní myelopatie (Foix-Alajouaninův syndrom) · Komprese míchy

Friedreichova ataxie · Ataxia telangiectasia

anat (n/s/m/p/4/e/b/d/c/a/f/l/g)/phys/devp

noco (m/d/e/h/v/s)/cong/tumr, sysi/epon, injr

proc, lék (N1A/2AB/C/3/4/7A/B/C/D)