Reyův syndrom je potenciálně smrtelné onemocnění, které způsobuje četné škodlivé účinky na mnoho orgánů, zejména na mozek a játra, a také způsobuje hypoglykémii. Přesná příčina není známa, a i když byla spojována s konzumací aspirinu u dětí s virovým onemocněním, vyskytuje se také při absenci užívání aspirinu.
Onemocnění způsobuje ztučnění jater s minimálním zánětem a těžkou encefalopatií (s otokem mozku). Játra se mohou mírně zvětšit a zpevnit a dochází ke změně vzhledu ledvin. Žloutenka se obvykle nevyskytuje.
Včasná diagnóza je životně důležitá; zatímco většina dětí se uzdraví podpůrnou terapií, závažné poranění mozku nebo smrt jsou potenciální komplikace.
Přesný mechanismus, jakým k Reyovu syndromu dochází, zůstává neznámý. Toto závažné onemocnění se označuje jako „syndrom“, protože klinické rysy, které lékaři používají k jeho diagnostice, jsou poměrně široké. Některé studie prokázaly souvislost mezi aspirinem užívaným na virová onemocnění a rozvojem Reyova syndromu. Jedna malá studie předložila zjištění, že větší riziko představuje acetaminofen (paracetamol), ale toto tvrzení je sporné.
V některých zemích má přípravek pro ústní péči Bonjela (ne forma určená speciálně pro prořezávání zubů) označení varující před jeho použitím u dětí, vzhledem k obsahu salicylátů. Nebyly zaznamenány žádné případy Reyeho sekundární k jeho použití, a opatření je preventivní. Jiné léky obsahující salicyláty jsou často podobně označeny jako preventivní opatření.
Střediska pro kontrolu a prevenci nemocí (CDC), U.S. Surgeon General, Americká akademie pediatrie (AAP) a Food and Drug Administration (FDA) doporučují, aby aspirin a kombinované přípravky obsahující aspirin nebyly podávány dětem mladším 19 let během epizod horečnatých onemocnění. Proto se ve Spojených státech doporučuje, aby byl posudek lékaře nebo lékárníka získán dříve, než je komukoli mladšímu 19 let podán jakýkoli lék obsahující aspirin (známý také na některých etiketách léků jako acetylsalicylát, salicylát, kyselina acetylsalicylová, ASA nebo kyselina salicylová). Pro srovnání, současné doporučení Výboru pro bezpečnost léčiv ve Spojeném království je, že aspirin by neměl být podáván osobám mladším 16 let, pokud to není výslovně uvedeno u Kawasakiho choroby nebo při prevenci tvorby krevních sraženin.
Závažné příznaky Reyeova syndromu zřejmě vyplývají z poškození buněčných mitochondrií, přinejmenším v játrech, a existuje řada způsobů, jak by aspirin mohl způsobit nebo zhoršit mitochondriální poškození. Potenciální zvýšené riziko vzniku Reyeova syndromu je jedním z hlavních důvodů, proč aspirin nebyl doporučen pro použití u dětí a dospívajících, což je věková skupina, u níž je riziko trvalých závažných účinků nejvyšší.
Žádný výzkum nezjistil definitivní příčinu Reyova syndromu a volná souvislost s aspirinem byla prokázána pouze epidemologickými studiemi. Diagnóza „Reyova syndromu“ se výrazně snížila v 80. letech, kdy byly v zemích prvního světa k dispozici genetické testy na vrozené poruchy metabolismu. Retrospektivní studie 49 přeživších případů diagnostikovaných jako „Reyův syndrom“ ukázala, že většina přeživších pacientů měla různé metabolické poruchy.
Syndrom je pojmenován po Dr. R. Douglasi Reyeovi, který spolu s kolegy lékaři Dr. Graemem Morganem a Dr. Jimem Baralem publikoval první studii syndromu v roce 1963 v britském recenzovaném časopise The Lancet. Zpětně je možné, že výskyt syndromu byl poprvé hlášen v roce 1929. Také v roce 1964 Dr. George Johnson a jeho kolegové publikovali výzkum propuknutí chřipky typu B, který popisoval 16 dětí, u kterých se rozvinuly neurologické problémy, z nichž čtyři měly pozoruhodně podobný profil jako Reyeův syndrom. Někteří vyšetřovatelé označují tuto poruchu jako Reyeův-Johnsonův syndrom, i když se častěji nazývá Reyeův syndrom. Během konce 70. a začátku 80. let studie v Ohiu, Michiganu a Arizoně poukazovaly na užívání aspirinu během infekce horních cest dýchacích nebo planých neštovic jako možného spouštěče syndromu. Počínaje rokem 1980 varovalo CDC lékaře a rodiče před spojitostí mezi Reyovým syndromem a užíváním salicylátů u dětí a dospívajících s planými neštovicemi nebo viruslikem. V roce 1982 vydal americký chirurg doporučení a v roce 1986 Úřad pro kontrolu potravin a léčiv požadoval výstražné označení Reyova syndromu pro všechny léky obsahující aspirin.
Reyův syndrom postupuje do pěti stadií, vysvětleno níže:
Zdokumentované případy Reyova syndromu u dospělých jsou vzácné. Zotavení dospělých s tímto syndromem je obecně úplné, funkce jater a mozku se vracejí k normálu během dvou týdnů po nemoci. U dětí je však možné mírné až vážné trvalé poškození mozku, zejména u kojenců. Přes třicet procent případů hlášených ve Spojených státech od roku 1981 do roku 1997 mělo za následek úmrtnost.
Příčiny podobných příznaků patří
Reyův syndrom se vyskytuje téměř výhradně u dětí. I když bylo v průběhu let hlášeno několik dospělých případů, tyto případy obvykle nevykazují trvalé poškození nervové soustavy nebo jater. Na rozdíl od Velké Británie se sledování Reyova syndromu v USA zaměřuje na pacienty mladší 18 let.
V roce 1980, poté, co CDC začalo upozorňovat lékaře a rodiče na souvislost mezi Reyovým syndromem a používáním salicylátů u dětí s planými neštovicemi nebo viruslikem, začal výskyt Reyova syndromu ve Spojených státech klesat. Ve Spojených státech mezi lety 1980 a 1997 se počet hlášených případů Reyova syndromu snížil z 555 případů v roce 1980 na přibližně 2 případy ročně od roku 1994. Během tohoto období se 93% hlášených případů, pro které byly k dispozici rasové údaje, vyskytlo u bělochů a medián věku byl šest let. Virové onemocnění se vyskytlo v 93% případů v předchozím třítýdenním období. Za období 1991-1994 byl roční počet hospitalizací kvůli Reyovu syndromu v USA odhadován na 0,2 až 1,1 na milion obyvatel mladších 18 let.
V průběhu 80. let prokázala případová studie provedená ve Spojeném království rovněž souvislost mezi Reyovým syndromem a expozicí aspirinu. V červnu 1986 vydal Výbor pro bezpečnost léčiv Spojeného království varování před užíváním aspirinu u dětí mladších 12 let a byly zavedeny varovné štítky na lécích obsahujících aspirin. Britský dohled nad Reyovým syndromem zdokumentoval pokles výskytu nemoci po roce 1986. Hlášená míra výskytu Reyova syndromu se snížila z vysokých 0,63 na 100 000 obyvatel mladších 12 let v letech 1983/84 na 0,11 v letech 1990/91.
Od listopadu 1995 do listopadu 1996 vedl ve Francii národní průzkum dětských oddělení pro děti do 15 let s nevysvětlitelnou encefalopatií a trojnásobným (nebo větším) nárůstem sérové aminotransferázy a/nebo amoniaku k identifikaci devíti jednoznačných případů Reyeova syndromu (0,79 případu na milion dětí). U osmi z devíti dětí s Reyeovým syndromem bylo zjištěno, že byly vystaveny aspirinu. Částečně díky tomuto výsledku průzkumu Francouzská agentura pro léčivé přípravky posílila mezinárodní pozornost vztahu mezi aspirinem a Reyeovým syndromem vydáním vlastních veřejných a odborných varování před tímto vztahem.
Encefalitida (virová encefalitida, herpesvirová encefalitida) · Trombóza kavernózního sinu · Mozkový absces (amébický)
Myelitida: Poliomyelitida · Demyelinizační onemocnění (příčná myelitida) · Tropická spastická paraparéza · Epidurální absces
Encefalomitida (akutní diseminovaná)Meningoencefalitida
autoimunitní (Roztroušená skleróza, Neuromyelitis optica, Schilderova choroba) · dědičná (Adrenoleukodystrofie, Alexander, Canavan, Krabbe, ML, PMD, VWM, MFC, CAMFAK syndrom) · Centrální pontinová myelinolýza · Marchiafava-Bignami nemoc · Alpersova choroba
Fokální · Generalizované · Status epilepticus · Myoklonická epilepsie
Migréna (Familiární hemiplegie) · Cluster · Napětí
TIA (Amauróza fugax, přechodná celková amnézie Akutní afázie)Cévní mozková příhoda (MCA, ACA, PCA, Fovillova, Millard-Gublerova, Laterální medulární, Weberova, Lacunarova cévní mozková příhoda)
Nespavost · Hypersomnie · Spánková apnoe (Obstrukční, Ondinova kletba) · Narkolepsie · Kataplexie · Kleine-Levin · Porucha spánkového rytmu (pokročilá porucha spánkové fáze, porucha opožděné spánkové fáze, porucha 24hodinového spánku a bdění, pásmová nemoc)
Intrakraniální hypertenze (Hydrocefalus/NPH, Idiopatická intrakraniální hypertenze) · Mozkový edém · Intrakraniální hypotenze
Brain herniation · Reye’s · Hepatic encephalopathy · Toxic encephalopathy
Syringomyelie · Syringobulbie · Morvanův syndrom · Cévní myelopatie (Foix-Alajouaninův syndrom) · Komprese míchy
Friedreichova ataxie · Ataxia telangiectasia
anat (n/s/m/p/4/e/b/d/c/a/f/l/g)/phys/devp
noco (m/d/e/h/v/s)/cong/tumr, sysi/epon, injr
proc, lék (N1A/2AB/C/3/4/7A/B/C/D)