Transaxiální snímky SPECT mozku pacienta s Hashimotovou encefalopatií.
Hashimotova encefalopatie je vzácný stav spojený s Hashimotovou tyreoiditidou. Poprvé byla popsána v roce 1966. Někdy se označuje jako neuroendokrinní porucha, ačkoli vztah tohoto onemocnění k endokrinnímu systému je velmi sporný.
Do roku 2005 bylo publikováno téměř 200 případů tohoto onemocnění. V letech 1990-2000 bylo publikováno 43 případů. Od té doby se výzkum rozšířil a vědci z celého světa hlásí četné případy, což naznačuje, že toto vzácné onemocnění bylo v minulosti pravděpodobně značně nediagnostikováno. V letech 2000-2013 bylo publikováno více než 100 vědeckých článků o Hašimotově encefalopatii.
První případ HE popsali Brain a spol. v roce 1966. Pacientem byl 48letý muž s hypotyreózou, četnými epizodami encefalopatie, příznaky podobnými cévní mozkové příhodě a Hashimotovou tyreoiditidou potvrzenou zvýšenou hladinou protilátek proti štítné žláze.
Recidivující encefalopatie vyskytující se v souvislosti s Hashimotovou tyreoiditidou s vysokými titry protilátek proti štítné žláze. Klinicky se stav může projevovat jedním nebo více příznaky.
Nástup je často pozvolný a může zůstat nepovšimnut pacientem a jeho blízkými spolupracovníky.
Příznaky někdy samy odezní během několika dnů až týdnů, takže pacient zůstává nediagnostikován. U mnoha jiných pacientů může mít onemocnění za následek přetrvávající problémy s různými projevy, které často matou lékaře kvůli rozptýlené povaze příznaků.
Prevalence byla odhadnuta na 2,1/100 000 s poměrem mužů a žen 1:4. Průměrný věk začátku onemocnění je 44 let, přičemž 20 % případů se objevuje před 18. rokem života. Většina hlášených případů se objevuje v páté dekádě života pacienta.
Mechanismus patogeneze není znám, ale předpokládá se, že se jedná o autoimunitní poruchu. V souladu s touto hypotézou byla jako autoantigen u tohoto onemocnění identifikována alfa-enoláza.
O patologii HE je známo jen velmi málo. Postmortální studie některých jedinců prokázaly lymfocytární vaskulitidu venul a žil v mozkovém kmeni a difuzní gliózu, která více postihuje šedou než bílou hmotu.
Nástup příznaků bývá poměrně pozvolný a trvá 1-7 dní.
Laboratorní a radiologické nálezy
Nálezy v mozkomíšním moku:
Abnormality hormonů štítné žlázy jsou časté (> 80 % případů):
Protilátky proti štítné žláze – jak protilátky proti tyreoidální peroxidáze (anti-TPO, anti-tyreoidální mikrozomální protilátky, anti-M), tak protilátky proti tyreoglobulinu (anti-Tg) – jsou při onemocnění zvýšené, ale jejich hladiny nekorelují se závažností.
Elektroencefalogramové studie jsou téměř vždy abnormální (98 % případů) a obvykle nejsou diagnostické. Nejčastějším nálezem je difuzní nebo generalizované zpomalení nebo frontální přerušovaná rytmická delta aktivita. Mohou být pozorovány výrazné trifázické vlny, fokální zpomalení, epileptiformní abnormality, fotoparoxysmální a fotomyogenní reakce.
Protože většina pacientů reaguje na steroidy nebo imunosupresivní léčbu, označuje se tento stav také jako encefalopatie reagující na steroidy.
Počáteční léčba je obvykle perorální prednison (50-150 mg/den) nebo vysoká dávka intravenózního metylprednisolonu (1 g/den) po dobu 3-7 dní. V případě potřeby je zařazena také léčba hormony štítné žlázy.
Při neúspěchu některých pacientů na tuto léčbu první linie byla použita řada alternativních léčebných postupů, včetně azathioprinu, cyklofosfamidu, chlorochinu, metotrexátu, periodického intravenózního imunoglobulinu a výměny plazmy. Nebyly provedeny žádné kontrolované studie, takže optimální léčba není známa.
Záchvaty, pokud jsou přítomny, jsou kontrolovány typickými antiepileptiky.
Délka léčby se obvykle pohybuje mezi 2 a 25 lety. Dřívější zprávy uváděly, že 90 % případů zůstává po ukončení léčby v remisi, to je však v rozporu s novějšími studiemi, které naznačují, že po počáteční léčbě vysokými dávkami steroidů dochází běžně k relapsu. Neléčená může vyústit v kóma a smrt.