Hornerův syndrom

Hornerův syndrom je klinický syndrom způsobený poškozením sympatického nervového systému. Je známý také pod názvy Bernard-Hornerův syndrom nebo oční syndrom.

Příznaky nalezené u všech pacientů na postižené straně obličeje zahrnují ptózu (svěšení horního víčka ze ztráty sympatické inervace na Müllerův sval[1]), vzhůru nohama ptózu (mírné zvednutí spodního víčka) a miózu (zúžení zornice) a dilatační prodlevu. Enophthalmos (dojem, že oko je zapadlé) a anhidrózu (snížené pocení) na postižené straně obličeje, může dojít ke ztrátě ciliospinálního reflexu a krví prostříknuté spojivky v závislosti na místě léze.

U dětí Hornerův syndrom někdy vede k rozdílu v barvě očí mezi oběma očima (heterochromie).[2] Dochází k tomu proto, že nedostatek sympatické stimulace v dětství narušuje melaninovou pigmentaci melanocytů v povrchovém stromatu duhovky.

Je pojmenován po Johannu Friedrichu Hornerovi, švýcarském oftalmologovi, který jako první popsal syndrom v roce 1869.[3][4] Několik dalších již dříve popsalo případy, ale „Hornerův syndrom“ je nejrozšířenější. Ve Francii je Claude Bernard také eponymizován s tím, že tento stav se nazývá „syndrom Bernard-Horner“.

Hornerův syndrom je obvykle získaný, ale může být také vrozený (vrozený) nebo iatrogenní (způsobený lékařskou léčbou). Ačkoli většina příčin je relativně benigní, Hornerův syndrom může odrážet závažnou patologii krku nebo hrudníku (jako je Pancoast tumor nebo thyrocervical žilní dilatace), a proto vyžaduje vyšetření.

Hornerův syndrom je způsoben nedostatkem sympatické aktivity.
Místo léze na sympatickém odtoku je na ipsilaterální straně příznaků.
Níže jsou uvedeny příklady stavů, které způsobují klinický výskyt Hornerova syndromu:

Tři testy jsou užitečné při potvrzení přítomnosti a závažnosti Hornerova syndromu:

Je důležité odlišit ptózu způsobenou Hornerovým syndromem od ptózy způsobené lézí očního nervu. V prvním případě se ptóza vyskytuje se zúženou zornicí (v důsledku ztráty sympatičnosti oka), zatímco ve druhém případě se ptóza vyskytuje s rozšířenou zornicí (v důsledku ztráty inervace na zornici svěrače). Ve skutečném klinickém prostředí jsou však tyto dvě odlišné ptózy poměrně snadno odlišitelné. Kromě poraněné zornice v CNIII (oční nerv) lézi je tato ptóza mnohem závažnější a příležitostně uzavírá celé oko. ptóza Hornerova syndromu může být poměrně mírná nebo sotva znatelná.

Doporučujeme:  Biologické markery

Když se objeví anizokorie a vyšetřující si není jistý, zda je abnormální zornice zúžená nebo rozšířená, pokud je přítomna jednostranná ptóza, pak lze předpokládat, že abnormálně velká zornice je ta, která je na straně ptózy.

kraniální nerv: V (Trigeminální neuralgie) – VII (Paralýza lícního nervu, Bellova obrna, Melkerssonův-Rosenthalův syndrom, Centrální sedmička) – XI (Příslušenská nervová porucha)
nervový kořen a plexus: léze Brachiálního plexu – Syndrom hrudního vývodu – Fantomová končetina
mononeuropatie: Syndrom karpálního tunelu – Ulnárův nervový záchyt – Radiální neuropatie – Causalgie – Meralgia paraesthetica – Syndrom Tarsálního tunelu – Mortonův neurom – Mononeuritis multiplex

Dědičné a idiopatické (Charcot-Marie-Tooth disease, Dejerine Sottas syndrom, Refsumova choroba, Morvanův syndrom) – Guillain-Barrého syndrom – Alkoholická polyneuropatie – Neuropatie

Myasthenia gravis – Primární poruchy svalů (svalová dystrofie, Myotonická dystrofie, Myotonia congenita, Thomsenova choroba, Neuromyotonie, Paramyotonia congenita, Centronukleární myopatie, Nemalinská myopatie, Mitochondriální myopatie) – Myopatie – Periodická paralýza (hypokalemická, Hyperkalemická) – Lambert-Eatonův myastenický syndrom

Familiární dysautonomie – Hornerův syndrom – Mnohočetná systémová atrofie (Shy-Dragerův syndrom, Olivopontocerebellární atrofie)