17-hydroxypregnenolon

17-hydroxypregnenolon (také 17-OH-pregnenolon a 17α-hydroxypregnenolon) je steroid C21, který se získává hydroxylací pregnenolonu v poloze C17α. Tento krok provádí mitochondriální enzym cytochrom P450 17α-hydroxyláza (CYP17A1), který je přítomen v nadledvinách a gonádách. Maximální hladiny je u lidí dosaženo na konci puberty a poté klesá. Vysokých hladin je dosahováno také během těhotenství.

17 OH-pregnenolon se přeměňuje z pregnenolonu a vzniká DHEA (níže) a 17 OH-progesteron (vpravo).

17-OH-pregnenolon je považován za prohormon při tvorbě dehydroepiandrosteronu (DHEA), který je sám o sobě prohormonem pohlavních steroidů.

Tato přeměna je zprostředkována enzymem 17,20 lyázou . 17-OH-pregenolon jako takový představuje mezistupeň v delta-5-dráze, která vede od pregnenolonu k DHEA. 17-hydroxypregneolon se také přeměňuje na 17-hydroxyprogesteron, prohomon pro glukokortikosteroidy a androstendion prostřednictvím aktivity 3-hydroxysteroid dehydrogenázy.

Existují určité důkazy, že 17-OH-pregnenolon může působit jako neurohormon.

Měření 17-OH-pregnenolonu je užitečné při diagnostice některých forem vrozené hyperplazie nadledvin.
U pacientů s vrozenou hyperplazií nadledvin v důsledku deficitu 3 beta-hydroxysteroid dehydrogenázy je 17-OH-pregnenolon zvýšený, zatímco u pacientů s vrozenou hyperplazií nadledvin v důsledku deficitu 17 alfa-hydroxylázy jsou hladiny nízké až žádné.

Vrozená hyperplazie nadledvin

Doporučujeme:  Striktní otcovský model