Anémie (AmE) nebo anæmia (BrE), z řečtiny (Ἀναιμία), což znamená „bez krve“, je nedostatek červených krvinek (RBCs) a/nebo hemoglobinu. To má za následek sníženou schopnost krve přenášet kyslík do tkání, což způsobuje tkáňovou hypoxii. Vzhledem k tomu, že všechny lidské buňky jsou závislé na kyslíku pro přežití, různé stupně anémie mohou mít širokou škálu klinických následků. Hemoglobin (protein přenášející kyslík v červených krvinkách) musí být přítomen, aby byla zajištěna adekvátní okysličení všech tělesných tkání a orgánů.
Tři hlavní třídy anémie zahrnují nadměrnou ztrátu krve (akutně jako je krvácení nebo chronicky prostřednictvím ztráty malého objemu), nadměrnou destrukci krvinek (hemolýza) nebo nedostatečnou produkci červených krvinek (neúčinná hematopoéza). U menstruujících žen je nedostatek železa v potravě běžnou příčinou nedostatečné produkce červených krvinek.
Anémie je nejčastější poruchou krve. Existuje několik druhů anémie, produkované různými základními příčinami. Anémie může být klasifikována v různých způsobech, na základě morfologie červených krvinek, základní etiologické mechanismy, a rozpoznatelné klinické spektrum, abychom zmínili několik.
Existují dva hlavní přístupy klasifikace anémií, „kinetický“ přístup, který zahrnuje hodnocení produkce, destrukce a ztráty, a „morfologický“ přístup, který seskupuje anémii podle velikosti červených krvinek. Morfologický přístup používá jako výchozí bod rychle dostupný a levný laboratorní test (MCV). Na druhou stranu, včasné zaměření na otázku produkce může umožnit klinickému lékaři rychleji odhalit případy, kdy vedle sebe existuje více příčin anémie.
Anémie u mnoha lidí zůstává neodhalena a příznaky mohou být neurčité. Nejčastěji lidé s anémií hlásí pocit slabosti nebo únavy, celkovou malátnost a někdy špatné soustředění. Lidé se závažnější anémií často hlásí dyspnoe (dušnost) při námaze. Velmi závažná anémie nutí tělo kompenzovat zvýšením srdečního výdeje, což vede k bušení srdce a pocení a k srdečnímu selhání.
Bledost (bledá kůže, slizniční výstelky a nehtová lůžka) je často užitečným diagnostickým příznakem u středně těžké nebo těžké anémie, ale není vždy patrná.
Dalšími užitečnými příznaky jsou cheilosis a koilonychia.
Pica je konzumace nepotravinářského zboží, jako je špína, papír, vosk, tráva a vlasy. Je to vzácný, ale charakteristický příznak anémie z nedostatku železa.
Obecně platí, že kliničtí lékaři požadují kompletní krevní obraz v první dávce krevních testů při diagnóze podezření na anémii. Kromě nahlášení počtu červených krvinek a hladiny hemoglobinu měří automatické čítače také velikost červených krvinek průtokovou cytometrií, což je důležitý nástroj při rozlišování příčin anémie. Pomocné může být i vyšetření skvrny od krve pomocí mikroskopu, které je někdy nutností v oblastech světa, kde je automatizovaná analýza méně přístupná.
V moderních počítadlech se měří čtyři parametry (počet červených krvinek, koncentrace hemoglobinu, MCV a RDW), které umožňují vypočítat další (hematokrit, MCH a MCHC) a porovnat je s hodnotami upravenými podle věku a pohlaví. Některé počítadla odhadují hematokrit z přímých měření. U dospělých mužů je hladina hemoglobinu nižší než 13,0 g/dl diagnostikou anémie a u dospělých žen je diagnostický práh nižší než 12,0 g/dl.
Počty retikulocytů a „kinetický“ přístup k anémii se staly běžnějšími než v minulosti ve velkých lékařských centrech Spojených států a některých dalších bohatých států, částečně proto, že některé automatické čítače mají nyní kapacitu zahrnout počty retikulocytů. Počet retikulocytů je kvantitativní měřítko tvorby nových červených krvinek v kostní dřeni. Index produkce retikulocytů je výpočet poměru mezi úrovní anémie a mírou, do jaké počet retikulocytů v reakci vzrostl. Pokud je stupeň anémie významný, i „normální“ počet retikulocytů může ve skutečnosti odrážet nedostatečnou odpověď.
Pokud příčina není zřejmá, používají kliničtí lékaři další testy: ESR, feritin, sérové železo, transferrin, hladina folátů v červených krvinkách, sérový vitamín B12, elektroforéza hemoglobinu, testy funkce ledvin (např. sérový kreatinin).
Když diagnóza zůstává obtížná, vyšetření kostní dřeně umožňuje přímé vyšetření prekurzorů červených krvinek.
Výroba vs. zničení nebo ztráta
„Kinetický“ přístup k anémii přináší to, o čem mnozí tvrdí, že je klinicky nejrelevantnější klasifikace anémie. Tato klasifikace závisí na vyhodnocení několika hematologických parametrů, zejména počtu krevních retikulocytů (prekurzor zralých červených krvinek). To pak přináší klasifikaci defektů podle snížené produkce červených krvinek oproti zvýšené destrukci a/nebo ztrátě červených krvinek. Mezi klinické známky ztráty nebo destrukce patří abnormální nátěr z periferní krve se známkami hemolýzy, zvýšená hladina LDH naznačující destrukci buněk nebo klinické známky krvácení, jako je guiaic-pozitivní stolice, radiografické nálezy nebo otevřené krvácení.
Zde je zjednodušené schéma tohoto přístupu:
* Například srpkovitá anémie s nahromaděným deficitem železa; chronické krvácení do žaludku s deficitem B12 a folátů; a další případy anémie s více než jednou příčinou.
** Potvrďte opakováním počtu retikulocytů: probíhající kombinace nízkého indexu produkce retikulocytů, normální MCV a hemolýza nebo ztráta může být pozorována u selhání kostní dřeně nebo anémie chronického onemocnění, s nahromaděnou nebo související hemolýzou nebo ztrátou krve.
V morfologickém přístupu je anémie klasifikována podle velikosti červených krvinek; to se provádí buď automaticky, nebo na mikroskopickém vyšetření nátěru z periferní krve. Velikost se odráží v průměrném korpuskulárním objemu (MCV). Pokud jsou buňky menší než normální (pod 80 fl), anémie je prý mikrocytární; pokud jsou normální velikosti (80-100 fl), normocytické; a pokud jsou větší než normální (nad 100 fl), anémie je klasifikována jako makrocytární. Toto schéma rychle odhalí některé z nejčastějších příčin anémie; například, mikrocytární anémie je často důsledkem nedostatku železa. V klinickém vyšetření bude MCV jedním z prvních dostupných informací; takže i mezi klinickými lékaři, kteří považují „kinetický“ přístup za užitečnější filozoficky, morfologie zůstane důležitým prvkem klasifikace a diagnózy.
Zde je schematické znázornění, jak uvažovat anémie s MCV jako výchozí bod:
Další charakteristiky viditelné na periferním nátěru mohou poskytnout cenné vodítko o konkrétnější diagnóze; například abnormální bílé krvinky mohou ukazovat na příčinu v kostní dřeni.
Mnemotechnická běžně používané pamatovat příčiny mikrocytární anémie je TAILS: T – Thalassemia, A – Anémie chronického onemocnění, I – Anémie z nedostatku železa, L – Olovo toxicity spojené anémie, S – Sideroblastické anémie.
Makrocytární anémie může být dále rozdělena na „megaloblastickou anémii“ nebo „nemegaloblastickou makrocytární anémii“. Příčinou megaloblastické anémie je především selhání syntézy DNA se zachovanou syntézou RNA, což má za následek omezené buněčné dělení progenitorových buněk. Megaloblastické anémie se často projevují hypersegmentací neutrofilů (6-10 laloků). Nemegaloblastické makrocytární anémie mají různé etiologie (tj. dochází k neporušené syntéze DNA globinu,), které se vyskytují například u alkoholismu.
Kromě nespecifických příznaků anémie patří mezi specifické příznaky nedostatku vitamínu B12 neuropatie, zejména obtíže s rovnováhou z patologie páteřní míchy v zadním sloupci a hladký, červený jazyk, (glositida). Léčbu makrocytární a zhoubné anémie s nedostatkem vitamínu B12 vymyslel nejprve William Murphy, který nechal vykrvácet psy, aby byli chudokrevní, a pak je krmil různými látkami, aby zjistil, co (pokud vůbec něco) je učiní opět zdravými. Zjistil, že požití velkého množství jater zřejmě nemoc vyléčí. George Minot a George Whipple se pak pustili do chemické izolace léčivé látky a nakonec byli schopni izolovat vitamín B12 z jater. Všichni tři se v roce 1934 podělili o Nobelovu cenu za medicínu.
Při souběžném působení dvou příčin anémie, např. makrocytární hypochromie, v důsledku napadení měchovci vedoucího k nedostatku železa i vitaminu B12 nebo kyseliny listové nebo po krevní transfuzi může být pozorována více než jedna abnormalita indexů červených krvinek. Důkazy o více příčinách se objevují se zvýšenou distribuční šířkou červených krvinek (RBC distribution width, RDW), což naznačuje širší než normální rozsah velikostí červených krvinek.
Heinzova těla jsou abnormality, které tvoří na buňkách v tomto stavu. Tato forma anémie může být způsobena tím, že některé léky; to je také spuštěn u koček tím, že jí cibule. nebo acetaminofen (Tylenol). To může být spuštěn u psů požitím cibule nebo zinku, a u koní požitím suché listy červeného javoru.
Anémie snižuje schopnost jedinců, kteří jsou postiženi, vykonávat fyzické aktivity. Je to důsledek toho, že svaly jsou nuceny být závislé na anaerobním metabolismu. Nedostatek železa spojený s anémií může způsobit mnoho komplikací, včetně hypoxémie, lámavé nebo tuhé nehty na rukou, nesnášenlivosti chladu, poruchy imunitních funkcí a možné poruchy chování u dětí.
Hypoxémie v důsledku anémie může zhoršit kardiopulmonální stav pacientů s preexistujícím chronickým plicním onemocněním. Křehké nebo tuhé nehty mohou být důsledkem abnormální tenkosti nehtů v důsledku nedostatečného přísunu železa. Chladná intolerance se vyskytuje u jednoho z pěti pacientů s anémií z nedostatku železa a je viditelná díky necitlivosti a brnění. Další možnou komplikací je zhoršená funkce imunitního systému vedoucí ke zvýšené pravděpodobnosti onemocnění.
Anémie postihuje 20% všech žen v plodném věku ve Spojených státech. Kvůli subtilnosti příznaků si ženy často neuvědomují, že mají tuto poruchu, protože příznaky připisují stresu svého každodenního života. Možné problémy pro plod zahrnují zvýšené riziko zpomalení růstu, předčasnosti, nitroděložní smrti, protržení plodové vody a infekce.
Během těhotenství by si ženy měly být zvláště vědomy příznaků anémie, protože dospělá žena ztrácí v průměru dva miligramy železa denně. Proto musí přijímat podobné množství železa, aby tuto ztrátu nahradila. Navíc žena ztrácí s každým těhotenstvím přibližně 500 miligramů železa, ve srovnání se ztrátou 4-100 miligramů železa s každým menstruačním obdobím. Možné důsledky pro matku zahrnují kardiovaskulární příznaky, sníženou fyzickou a duševní výkonnost, sníženou imunitní funkci, únavu, snížené peripartální krevní zásoby a zvýšenou potřebu transfuze krve v poporodním období.
Konzumace potravin bohatých na železo je nezbytná pro prevenci anémie z nedostatku železa.
Bylo zjištěno, že některé potraviny narušují vstřebávání železa v gastrointestinálním traktu a tyto potraviny by neměly být podávány osobám se zjištěným nedostatkem železa. Patří mezi ně čaj, káva, pšeničné otruby, rebarbora, čokoláda, žvýkačky, červené víno a mléčné výrobky.
Existuje mnoho různých způsobů léčby anémie a léčba závisí na závažnosti a příčině.
Vitamínové doplňky podávané perorálně (kyselina listová) nebo subkutánně vitamin b-12 nahradí specifické nedostatky.
U anémie chronického onemocnění, anémie spojené s chemoterapií nebo anémie spojené s onemocněním ledvin předepisují někteří kliničtí lékaři rekombinantní erytropoetin, epoetin alfa, ke stimulaci tvorby červených krvinek.
V závažných případech anémie, nebo s probíhající ztrátou krve, krevní transfúze může být nutné.
Krevní transfuze pro anémii
Lékaři se snaží vyhnout transfuzi krve obecně, ale existuje několik případů, kdy jsou lékaři nyní agresivnější než v minulosti. Například v současnosti uznávaný Riversův protokol pro včasnou cílenou terapii sepse vyžaduje udržení hematokritu nad 30; to je založeno na důkazech, že i středně závažná anémie snižuje přežití . Předpokládaný fyziologický princip je, že snížení přísunu kyslíku v souvislosti s anémií je zvláště nebezpečné pro lidi, kteří jsou již ohroženi poškozením orgánů z nedostatku perfuze. Existuje polemika o tom, jaký hematokrit nebo hladiny hemoglobinu by měly být použity jako „spouštěče“ pro transfuzi v jiných prostředích. Anémie může být také zvláště riziková pro lidi s akutními koronárními syndromy, opět proto, že anémie brání již narušenému přísunu kyslíku do srdce. Nicméně bod, kdy se toto nebezpečí objeví v jiných prostředích, je kontroverzní a čeká na další studii.
A konečně, chronická anémie může mít za následek poruchy chování u dětí v přímém důsledku zhoršeného neurologického vývoje u kojenců a sníženou školní výkonnost u dětí školního věku. Poruchy chování mohou dokonce vyplout na povrch jako porucha pozornosti.
hematologická malignita (lymfom, leukémie)-cytóza (agranulocytóza, leukocytóza, lymfocytóza, monocytóza) • -penie (lymfopenie, neutropenie)
nutriční anémie: anémie z nedostatku železa, Plummerův-Vinsonův syndrom, Megaloblastická anémie (perniciózní anémie)hereditární hemolytická anémie: G6PD deficit, thalasémie, nemoc/vlastnost srpkovitých buněk, dědičná sferocytóza, dědičná eliptocytóza, dědičná stomatocytóza
získaná hemolytická anémie: teplá autoimunitní hemolytická anémie, HUS, MAHA, PNHaplastická anémie: získaná PRCA, Diamond-Blackfanova anémie, Fanconiho anémie • Sideroblastická anémie • hemochromatóza
koagulopatie: DIC • Hemofilie (A, B, C, XIII) • Von Willebrandova chorobaPurpura: Henoch-Schönlein, ITP, TTPprimární hyperkoagulační stav: Deficit proteinu C –
Deficit proteinu S – Deficit antitrombinu III jiné hemoragické stavy: Bernardův-Soulierův syndrom – Glanzmannova trombastenie – Syndrom šedých krevních destiček
histiocytóza z Langerhansových buněk WHO-I – histiocytóza z jiných než Langerhansových buněk/WHO-II (juvenilní xanthogranulom, hemofagocytární lymfohistiocytóza) – maligní histiocytární poruchy/WHO-III (akutní monocytární leukémie, maligní histiocytóza, Erdheimova-Chesterova choroba)
Asplenie/hyposplenismus – Methemoglobinémie