Hemolytické onemocnění novorozence

Hemolytické onemocnění novorozence, známé také jako hemolytické onemocnění plodu a novorozence, HDN, HDFN nebo erytroblastóza plodu, je aloimunitní onemocnění, které vzniká u plodu, když mezi molekuly IgG (jeden z pěti hlavních typů protilátek), které byly vytvořeny matkou a prošly placentou, patří i takové, které napadají červené krvinky v oběhu plodu. Červené krvinky se rozkládají a u plodu se může vyvinout retikulocytóza a anémie. Toto onemocnění plodu může být od mírného až po velmi závažné a může dojít k úmrtí plodu v důsledku srdečního selhání (hydrops fetalis). Při středně těžkém nebo těžkém průběhu onemocnění je v krvi plodu přítomno mnoho erytroblastů, a proto se tyto formy onemocnění mohou nazývat erythroblastosis fetalis (nebo erythroblastosis foetalis).

Hemolýza vede ke zvýšení hladiny bilirubinu. Po porodu se bilirubin z krve novorozence již neodstraňuje (přes placentu) a příznaky žloutenky (nažloutlá kůže a žluté zabarvení očního bělma) se zvýší do 24 hodin po porodu. Stejně jako u každé jiné závažné novorozenecké žloutenky existuje možnost akutního nebo chronického kernikteru.

Hluboká anémie může způsobit vysoce výkonné srdeční selhání s bledostí, zvětšením jater a/nebo sleziny, generalizovanými otoky a dechovou tísní. Prenatální projevy se označují jako hydrops fetalis; u těžkých forem může jít o petechie a purpuru. Dítě se může narodit mrtvé nebo zemřít krátce po porodu.

Protilátky se vytvářejí, když je tělo vystaveno cizímu antigenu. Pokud je matka vystavena cizorodému antigenu a produkuje IgG (na rozdíl od IgM, který placentou neprochází), zaměří se IgG na antigen, pokud je v plodu přítomen, a může jej ovlivnit v děloze a přetrvávat i po porodu. Tři nejčastější modely, při nichž se žena senzibilizuje vůči určité krevní skupině (tj. vytváří protilátky IgG proti ní), jsou následující:

Diagnóza HDN je založena na anamnéze a laboratorních nálezech:

Doporučujeme:  Biometrika

Krevní testy novorozence

Krevní testy provedené matce

Před porodem je možné provést intrauterinní transfuzi nebo časnou indukci porodu, pokud je dosaženo plicní zralosti, je přítomna tíseň plodu nebo uplynulo 35 až 37 týdnů těhotenství. Matka může také podstoupit výměnu plazmy, aby se snížila cirkulující hladina protilátek až o 75 %.

Po porodu závisí léčba na závažnosti stavu, ale může zahrnovat stabilizaci a monitorování teploty, fototerapii, transfuzi kompatibilní balené červené krve, výměnnou transfuzi s krevní skupinou kompatibilní s dítětem i matkou, bikarbonát sodný ke korekci acidózy a/nebo asistovanou ventilaci.

Rh negativním matkám, které byly/jsou těhotné s Rh pozitivním dítětem, se podává Rh imunoglobulin (RhIG) ve 28. týdnu těhotenství a do 72 hodin po porodu, aby se zabránilo senzibilizaci na antigen D. Působí tak, že váže veškeré červené krvinky plodu s antigenem D dříve, než je matka schopna vytvořit imunitní odpověď a vytvořit anti-D IgG. Nevýhodou podávání RhIG před porodem je, že při testování matky způsobuje pozitivní screening protilátek, který je nerozlišitelný od přirozených imunologických reakcí, jejichž výsledkem je tvorba protilátek.

Komplikace HDN mohou zahrnovat kernikterus, hepatosplenomegalii, syndrom inspissované (zahuštěné nebo zaschlé) žluči a/nebo nazelenalé zbarvení zubů, hemolytickou anémii a poškození jater v důsledku nadbytku bilirubinu.

Mezi podobné stavy patří získaná hemolytická anémie, vrozená infekce toxoplasmou a syfilisem, vrozená obstrukce žlučových cest a cytomegalovirová infekce.