Komplexní regionální bolestivý syndrom

Komplexní regionální bolestivý syndrom (CRPS), dříve reflexní sympatická dystrofie (RSD) nebo kauzalgie, je chronické systémové onemocnění charakterizované silnou bolestí, otoky a změnami na kůži. Očekává se, že CRPS se bude časem zhoršovat. Často zpočátku postihuje ruku nebo nohu a často se šíří po celém těle; 92 % pacientů uvádí, že se u nich projevuje, a 35 % pacientů uvádí příznaky po celém těle. Nejnovější poznatky vedly k závěru, že komplexní regionální bolestivý syndrom je multifaktoriální porucha s klinickými rysy neurogenního zánětu, nociceptivní senzitizace (která způsobuje extrémní citlivost nebo alodynii), vazomotorické dysfunkce a maladaptivní neuroplasticity, která vzniká aberantní reakcí na poškození tkáně. Léčba je komplikovaná, zahrnuje léky, fyzikální terapii, psychologickou léčbu a neuromodulaci a obvykle není uspokojivá, zejména pokud se s ní začne pozdě.

CRPS je spojen s dysregulací centrálního nervového systému a autonomního nervového systému, což vede k četným funkčním ztrátám, postižení a invaliditě. Mezinárodní asociace pro studium bolesti navrhla rozdělení CRPS na dva typy podle přítomnosti nervové léze po úrazu.

CRPS má tu nešťastnou čest být označován za jeden z nejbolestivějších dlouhodobých stavů, ne-li za nejbolestivější, neboť na McGillově stupnici bolesti dosahuje 42 bodů z 50 možných, což je více než například amputace nebo porod. Nedostatečné společenské povědomí inspirovalo pacienty ke kampani za rozšíření znalostí o CRPS a nedostatečná klinická informovanost vedla k vytvoření podpůrných skupin, které se snaží o sebevzdělávání pomocí nejnovějších výzkumů.

Důkazy naznačují, že CRPS má jak fyzické, tak psychické faktory. Říká se, že CRPS způsobuje spíše fyziologické problémy (než že by fyziologické problémy způsobovaly CRPS); ačkoli „výzkum neodhaluje podporu pro specifické osobnostní nebo psychopatologické prediktory tohoto stavu“, existují psychosociální faktory CRPS (jako je snížená kvalita života a zhoršená pracovní funkce) a psychologické problémy (které zahrnují zvýšenou depresi a úzkost). Nepřekvapí, že existuje převažující důkaz o zapojení limbického systému. Bohužel tato velmi špatná kvalita života některých osob vede k vysokému počtu depresí a sebevražd mezi postiženými, což motivuje k výzvám k většímu porozumění. Leták AFPS o CRPS a prevenci sebevražd je k dispozici online zde:.

Bylo prokázáno, že denní podávání vitaminu C snižuje pravděpodobnost výskytu CRPS po úrazu, což vede k výzvám k větší informovanosti, zejména na pohotovosti. Ve dvou placebem kontrolovaných randomizovaných klinických studiích Zollinger a kol. prokázali, že u pacientů, kteří po zlomenině zápěstí užívali 500 mg vitaminu C denně, byla pravděpodobnost výskytu tohoto problému nižší. Příčina CRPS není v současné době známa. Mezi precipitující faktory patří úraz a operace, ačkoli jsou zdokumentovány případy, u nichž nebylo prokázáno žádné poranění původního místa.

Vzhledem k rostoucímu počtu důkazů, které přesvědčivě ukazují na progresivní a systémové důsledky chronického CRPS, existují obavy, že u těchto pacientů může být chybně diagnostikována také fibromyalgie. Fibromyalgie má skóre MPQ 35,7/50, zatímco CRPS má v průměru 42/50 MPQ. Pacienti s chronickým CRPS by mohli reagovat na tlakové body brachiálního plexu, interkostobrachiální nerv (ICB) a současné poranění L5-S1. Podobně při testování pacientů s roztroušenou sklerózou na CRPS byl výskyt tohoto onemocnění více než 50krát vyšší než v průměrné populaci. To vedlo k výzvám k výzkumu a většímu pochopení chronických příznaků CRPS, které mohou zahrnovat svalové záškuby a třes, vrávorání, pády a poruchy vidění.

Protože syndrom komplexní regionální bolesti je systémové onemocnění, může být potenciálně postižen jakýkoli orgán. Existuje mnoho vnitřních komplikací, které se často nepřipouštějí: „CRPS ovlivňuje systémy: kognice, konstituční, srdeční a respirační komplikace, systémovou autonomní dysregulaci, neurogenní edémy, muskuloskeletální, endokrinní a dermatologické projevy a také urologické a gastrointestinální funkce.“.

Stav, který je v současnosti známý jako CRPS, původně popsal během americké občanské války Silas Weir Mitchell, jemuž je někdy připisován i název „kauzalgie“. Tento termín však ve skutečnosti vymyslel Mitchellův přítel Robley Dunglison z řeckých slov pro teplo a bolest. V rozporu s tím, co je obecně přijímáno, se ukazuje, že tyto kauzalgie byly jistě významné významem vazomotorických a sudomotorických příznaků, ale vycházely z drobných neurologických lézí. Mitchell se dokonce domníval, že etiologie CRPS pochází ze soužití změněných a nezměněných kožních vláken na stejném území nervové distribuce. Ve 40. letech 20. století se pro popis tohoto stavu začal používat termín reflexní sympatická dystrofie, který vycházel z teorie, že se na patofyziologii podílí hyperaktivita sympatiku. V roce 1959 Noordenbos u pacientů s kaulsalgií pozoroval, že „poškození nervu je vždy částečné“. Nesprávné používání termínů, stejně jako pochybnosti o základní patofyziologii, vedly k volání po lepší nomenklatuře. V roce 1993 byl na speciálním konsenzuálním workshopu v Orlandu na Floridě stanoven zastřešující termín „komplexní regionální bolestivý syndrom“, jehož podtypy jsou kauzalgie a RSD.

CRPS viditelný na rukou a zápěstí

Důkazy z funkčních dat MRI naznačují, že CRPS by mohl být systémovým onemocněním s jednotnou diagnózou (spíše než souborem příznaků). Ukazuje se, že „základní neuronální matrix“ CRPS zahrnuje kognitivní a motorické i nociceptivní zpracování; stimulace špendlíkem do končetiny postižené CRPS byla bolestivá (mechanická hyperalgezie) a vykazovala „významně zvýšenou aktivaci“ nejen kůry S1 (kontralaterálně), oblastí S2 (bilaterálně) a inzuly (bilaterálně), ale také asociačně-somatosenzorické kůry (kontralaterálně), frontální kůry a částí přední cingulární kůry. Na rozdíl od dřívějších úvah, které se odrážejí v názvu RSD, se zdá, že přinejmenším v postižené oblasti dochází ke sníženému odtoku sympatiku (i když může existovat sympato-aferentní spojení). Wind-up (zvýšený pocit bolesti s časem) a senzibilizace centrálního nervového systému (CNS) jsou klíčové neurologické procesy, které se zřejmě podílejí na indukci a udržování CRPS.

Existují přesvědčivé důkazy, že N-methyl-D-aspartátový (NMDA) receptor se významně podílí na procesu senzibilizace CNS. Předpokládá se také, že zvýšené hladiny glutamátu v CNS podporují wind-up a senzibilizaci CNS. Kromě toho existují experimentální důkazy, které prokazují přítomnost NMDA receptorů v periferních nervech. Protože imunologické funkce mohou modulovat fyziologii CNS, předpokládá se také, že k počátečnímu rozvoji a udržování periferní a centrální senzibilizace mohou přispívat různé imunitní procesy. Kromě toho se do patofyziologie CRPS zapojují koncepty uvolňování cytokinů souvisejících s traumatem, přehnaný neurogenní zánět, sympatická aferentní vazba, patologie adrenoreceptorů, aktivace gliových buněk, kortikální reorganizace a oxidativní poškození (např. volnými radikály).

Patofyziologie komplexního regionálního bolestivého syndromu nebyla dosud definována; existuje domněnka, že CRPS s jeho různými projevy může být výsledkem více patofyziologií.

CRPS může propuknout v jakémkoli věku, ale průměrný věk při stanovení diagnózy je 42 let. CRPS byl diagnostikován již u dvouletých dětí. Postihuje muže i ženy, nicméně CRPS se vyskytuje třikrát častěji u žen než u mužů. Počet hlášených případů CRPS u dospívajících a mladých dospělých se zvyšuje.

Vyšetřovatelé odhadují, že 2-5 % osob s poraněním periferních nervů a 13-70 % osob s hemiplegií (ochrnutím jedné strany těla) trpí CRPS. Některé studie navíc naznačily, že u pacientů bylo nápadně přítomno kouření cigaret, které je statisticky spojeno s RSD. V jedné studii bylo zjištěno u 68 % pacientů oproti 37 % hospitalizovaných kontrol. To se může podílet na její patologii zvýšením sympatické aktivity, vazokonstrikcí nebo jiným neznámým mechanismem souvisejícím s neurotransmitery.

Existuje také teorie, že někteří lidé mohou být geneticky predisponováni k rozvoji příznaků RSD/CRPS poté, co utrpěli významné nebo zdánlivě nevýznamné zranění. Tyto testy provádí The Reflex Sympathetic Dystrophy Syndrome Association (RSDSA), American RSD Hope a Richard G. Boles, M.D. Výzkum byl zahájen v říjnu 2008, ale jeho výsledky zatím nebyly lékařské veřejnosti zveřejněny.

Bylo zjištěno, že klinickými rysy CRPS jsou neurogenní zánět, nociceptivní senzibilizace, vazomotorická dysfunkce a maladaptivní neuroplasticita. Příznaky CRPS se obvykle zpočátku projevují v blízkosti místa poranění, které je obvykle menšího rozsahu. Celkově nejčastějšími příznaky jsou pocity pálení, bodavá bolest, svíravá bolest, silné brnění a elektrické pocity. Pohyb nebo dotyk končetiny je často nesnesitelný. Pacient může také pociťovat svalové křeče, místní otoky, abnormálně zvýšené pocení, změny teploty (obvykle horké, ale někdy i studené) a barvy kůže (jasně červená nebo červenofialová), měknutí a řídnutí kostí, citlivost nebo ztuhlost kloubů a/nebo omezený nebo bolestivý pohyb. Zřídka jsou hlášeny pády, pre-synkopa a synkopa. Příznaky CRPS se liší závažností a délkou trvání.

Doporučujeme:  Johann Gottlieb Fichte

Bolest při CRPS je trvalá a je všeobecně známo, že může být zesílena emočním nebo fyzickým stresem. Postižení limbického systému naznačuje sklon k problémům se spánkem, náladou, chutí k jídlu a sexuální touhou; ve studii 824 pacientů s CRPS 92 % pacientů uvádělo nespavost, 78 % podrážděnost, rozrušení, úzkost, 73 % depresi a 48 % mělo špatnou paměť a pocit nedostatečné koncentrace.

Pacienti jsou často rozdělováni do dvou skupin podle teploty, a to na převážně „teplé“ či „horké“ CRPS nebo „studené“ CRPS. Naprostá většina, přibližně 70 % pacientů, má „horký“ typ, o kterém se říká, že je akutní formou CRPS. O studeném typu CRPS se říká, že svědčí o chronickém CRPS s horším skóre v McGillově dotazníku bolesti (MPQ), větším postižením centrálního nervového systému a vyšším výskytem dystonie. Prognóza pacientů s chladovým CRPS není příznivá, longitudinální studie naznačují, že tito pacienti mají „horší klinické výsledky bolesti a vykazují přetrvávající známky centrální senzitizace korelující s progresí onemocnění“.

Dříve se mělo za to, že CRPS má tři stadia; nyní se má za to, že pacienti s CRPS neprocházejí těmito stadii postupně. Tato stadia nemusí být časově omezená a mohou případně souviset s událostmi, jako jsou pády na zem nebo opětovné poranění v předchozích oblastech. Je důležité si uvědomit, že u CRPS se často zapojuje sympatický nervový systém a autonomní nervový systém může zlobit a způsobovat celou řadu podivných potíží, které nejsou psychického původu. Spíše než o progresi CRPS od špatného k horšímu se nyní předpokládá, že pacienti budou mít pravděpodobně jeden ze tří následujících typů progrese onemocnění:

Pro CRPS typu I a II platí společná diagnostická kritéria uvedená níže.
Spontánní bolest nebo alodynie (bolest vyvolaná podnětem, který by za normálních okolností bolest nevyvolal, např. lehkým dotykem kůže) není omezena na oblast jednoho periferního nervu a je nepřiměřená vyvolávající události.

Oba typy se liší pouze povahou podněcující události. CRPS I. typu vzniká po vyvolávající škodlivé události, která může, ale nemusí být traumatická, zatímco CRPS II. typu vzniká po poranění nervu.

U CRPS není k dispozici žádný specifický test, diagnóza se stanovuje především na základě pozorování příznaků. K vytvoření obrazu o poruše však lze použít termografii, potní testy, rentgenové snímky, elektrodiagnostiku a sympatické bloky. Diagnózu komplikuje skutečnost, že u některých pacientů dochází ke zlepšení stavu i bez léčby. Opožděná diagnóza a/nebo léčba tohoto syndromu může mít za následek vážné fyzické a psychické problémy. Včasné rozpoznání a rychlá léčba poskytují největší příležitost k uzdravení.

Mezinárodní asociace pro studium bolesti (IASP) uvádí následující diagnostická kritéria pro komplexní regionální bolestivý syndrom I (CRPS I) (RSDS):

Podle IASP se CRPS II (kauzalgie) diagnostikuje takto:

Kritéria IASP pro diagnózu CRPS I vykazují senzitivitu v rozmezí 98-100 % a specificitu v rozmezí 36-55 %. Podle pokynů IASP je spolehlivost mezi pozorovateli pro diagnózu CRPS I nízká. Další dvě kritéria používaná pro diagnózu CRPS I jsou Bruehlova kritéria a Veldmanova kritéria, která mají střední až dobrou spolehlivost mezi pozorovateli. Pokud neexistují jasné důkazy podporující jednu sadu kritérií oproti ostatním, mohou kliničtí lékaři pro diagnózu použít klinická kritéria IASP, Bruehlova nebo Veldmanova kritéria. Přestože jsou kritéria IASP nespecifická a pravděpodobně ne tak reprodukovatelná jako Bruehlova nebo Veldmanova kritéria, jsou v literatuře včetně léčebných studií citována častěji.

V současné době existují empirické důkazy, které svědčí proti účinnosti termografie jako spolehlivého nástroje pro diagnostiku CRPS. Ačkoli CRPS může v některých případech vést k měřitelně změněnému průtoku krve v postižené oblasti, ke změně termografických údajů může přispět i mnoho dalších faktorů, včetně kuřáckých návyků pacienta, používání některých kožních krémů, nedávné fyzické aktivity a předchozího úrazu v dané oblasti. Také ne všichni pacienti s diagnózou CRPS vykazují takovou „vazomotorickou nestabilitu“ – méně často ti v pozdějších stadiích onemocnění. Samotnou termografii tedy nelze použít jako přesvědčivý důkaz pro nebo proti diagnóze CRPS a je třeba ji interpretovat s ohledem na širší anamnézu pacienta a předchozí diagnostické studie.

Aby se minimalizoval rušivý vliv vnějších faktorů, musí pacienti podstupující infračervené termografické vyšetření dodržovat zvláštní omezení týkající se užívání některých vazokonstrikčních látek (zejména nikotinu a kofeinu), kožních krémů, fyzikální terapie a dalších diagnostických procedur ve dnech před vyšetřením. Pacienti mohou být rovněž požádáni, aby vysadili některé léky proti bolesti a blokátory sympatiku. Po příchodu do termografické laboratoře je pacientovi umožněno dosáhnout tepelné rovnováhy v místnosti s teplotou 16-20 °C, bez průvanu, v ustáleném stavu a ve volném bavlněném nemocničním oděvu po dobu přibližně 20 minut. Poté technik pořídí infračervené snímky postižených i nepostižených končetin pacienta a referenční snímky dalších částí těla pacienta včetně obličeje, horní části zad a dolní části zad. Po pořízení sady základních snímků některé laboratoře dále vyžadují, aby pacient podstoupil autonomně-funkční zátěžový test ve studené vodě, který vyhodnotí funkci periferního vazokonstrikčního reflexu jeho autonomního nervového systému. To se provádí tak, že se pacientova nepostižená končetina vloží na pět minut do lázně se studenou vodou (přibližně 20 °C) a současně se pořizují snímky. U normálně fungujícího autonomního nervového systému se postižená končetina pacienta ochladí. Naopak oteplení postižené končetiny může znamenat narušení normální termoregulační vazokonstrikční funkce organismu, což může někdy indikovat základní CRPS.

Abnormální pocení lze zjistit několika testy. Na končetiny lze aplikovat prášek, který při kontaktu s potem mění barvu; tato metoda však neumožňuje kvantifikaci pocení. Dva kvantitativní testy, které lze použít, jsou test klidového výdeje potu a kvantitativní test sudomotorického axonálního reflexu. Bylo prokázáno, že tyto kvantitativní testy pocení korelují s klinickými příznaky CRPS.

Tento článek je označen od listopadu 2012.

Plošnou osteoporózu (posttraumatickou osteoporózu), která může být způsobena nepoužíváním postižené končetiny, lze zjistit pomocí rentgenového snímku již dva týdny po vzniku CRPS. Kostní sken postižené končetiny může tyto změny odhalit ještě dříve. Ke zjištění změn v hustotě kostních minerálů lze použít také denzitometrii kostí. Lze ji také použít ke sledování výsledků léčby, protože parametry kostní denzity se při léčbě zlepšují.

Elektromyografie (EMG) a studie nervové vodivosti (NCS) jsou u CRPS důležitými pomocnými testy, protože patří mezi nejspolehlivější metody detekce poškození nervů. Lze je použít jako jednu ze základních metod k rozlišení CRPS I a II, které se liší podle toho, zda je prokázáno skutečné poškození nervu. EMG a NCS patří také mezi nejlepší testy pro vyloučení nebo vyloučení alternativních diagnóz. CRPS je „diagnóza vyloučení“, což vyžaduje, aby neexistovala žádná jiná diagnóza, která by mohla vysvětlit pacientovy příznaky. To je velmi důležité zdůraznit, protože jinak může být pacientům stanovena nesprávná diagnóza CRPS, i když ve skutečnosti mají léčitelné onemocnění, které lépe vysvětluje jejich příznaky. Příkladem je těžký syndrom karpálního tunelu, který se často může projevovat velmi podobně jako CRPS. Na rozdíl od CRPS lze syndrom karpálního tunelu často korigovat chirurgickým zákrokem, aby se zmírnila bolest a zabránilo se trvalému poškození nervů a malformaci.

Jak EMG, tak NCS zahrnují určitou míru nepohodlí. EMG zahrnuje použití malé jehly, která se zavádí do konkrétních svalů a testuje se funkce příslušného svalu a nervu. EMG i NCS zahrnují velmi mírné šoky, které jsou u normálních pacientů srovnatelné s prasknutím gumičky na kůži. Přestože tyto testy mohou být u CRPS velmi užitečné, je třeba před zákrokem získat důkladný informovaný souhlas, zejména u pacientů s těžkou alodynií. Navzdory užitečnosti testu mohou tito pacienti chtít zákrok odmítnout, aby se vyhnuli nepříjemným pocitům.

Obecná strategie léčby CRPS je často multidisciplinární, s použitím různých typů léků v kombinaci s různými fyzikálními terapiemi. Zásady léčby u dětí a dospívajících jsou podobné.

Doporučujeme:  Louis G. Castonguay

Fyzikální a pracovní terapie

Fyzikální a ergoterapie jsou důležitými součástmi léčby CRPS především díky desenzibilizaci postižené části těla, obnovení pohybu a zlepšení funkce. Fyzikální terapeutické intervence u CRPS mohou zahrnovat specifické modality, jako je transkutánní elektrická nervová stimulace, postupné zatěžování, taktilní desenzibilizace, masáže a terapie kontrastní koupelí. Tyto intervence přizpůsobené konkrétně pro každou osobu lze použít ke zlepšení bolesti a funkce, aby se lidé mohli vrátit k běžným denním činnostem. Někteří lidé v určitých stadiích onemocnění nejsou schopni účastnit se fyzikální terapie z důvodu nesnášenlivosti dotyku. Zde mohou být obzvláště užitečné stupňovaná motorická imaginace a zrcadlová terapie (viz níže). U lidí s CRPS se často objevuje ochranářské chování, kdy se vyhýbají používání postižené končetiny nebo dotýkání se jí. Tato nečinnost zhoršuje onemocnění a udržuje cyklus bolesti. Optimalizace multimodální léčby je proto nanejvýš důležitá, aby bylo možné postiženou část těla používat. U většiny pacientů nejlépe funguje fyzikální terapie, zejména terapie zaměřená na cíl, kdy pacient začíná od nějakého počátečního bodu, bez ohledu na to, jak minimální je, a poté se snaží každý týden zvyšovat aktivitu. Terapie je zaměřena na to, aby pacientovi usnadnila zapojení do fyzikální terapie, pohyb a stimulaci postižených oblastí. Jednou z potíží s pojmem fyzioterapie je však to, že pro různé lidi znamená různé věci. Existuje jeden systematický přehled využití fyzikální a ergoterapie při léčbě CRPS. Tento přehled dospěl k následujícím závěrům: „Narativní syntéza výsledků na základě velikosti účinku zjistila, že existují důkazy dobré až velmi dobré kvality úrovně II o tom, že odstupňovaná motorická imaginace je účinná při snižování bolesti u dospělých s CRPS-1, a to bez ohledu na použitý výsledný ukazatel. Nebyly nalezeny žádné důkazy, které by podporovaly léčbu často doporučovanou v klinických pokynech, například zátěžové zatížení. ZÁVĚRY: Odstupňovaná motorická imaginace by se měla používat ke snížení bolesti u dospělých pacientů s CRPS-1.“

Fyzikální terapie byla použita v lehké celkové anestezii ve snaze o remobilizaci končetiny. Tato remobilizace se používá opatrně, aby nedošlo k poškození atrofované tkáně a kostí, které se staly osteodystrofickými.

Ačkoli nelze popřít význam multidisciplinárního přístupu při léčbě CRPS, nedávný výzkum naznačuje, že fyzioterapeutická intervence může být úspěšná při snižování příznaků CRPS bez použití léků. Fyzikální terapie „vystavení bolesti“ (PEPT) vychází z předpokladu, že bolest mohou zhoršovat a udržovat psychosociální a behaviorální faktory, a proto je třeba tyto faktory řešit jako součást léčby CRPS. PEPT kombinuje program cvičení s postupnou zátěží s behaviorální léčbou zaměřenou na vyhýbání se bolesti. Progresivní zátěž (tj. zatěžování končetin za hranicí bolesti) zahrnuje pasivní a aktivní cvičení k mobilizaci kloubů a protahování svalů a předpokládá se, že snižuje senzibilizaci (centrální i periferní) a může také obnovit autonomní deregulaci a kortikální reprezentaci u CRPS. Jak název napovídá, behaviorální management vyhýbání se bolesti se snaží omezit chování, které udržuje nepoužívání a vyhýbání se bolesti (např. kineziofobie, vyhýbání se bolesti a naučené nepoužívání a katastrofizace bolesti), s cílem zvýšit sebedůvěru ve fyzické schopnosti jedince.

Nedávná studie Van de Meent et al. (2011), která byla provedena na více případech, zjistila, že PEPT je bezpečná a účinná metoda léčby osob s CRPS. Výsledky ukázaly zlepšení v řadě ukazatelů výsledků, včetně intenzity bolesti, kineziofobie, svalové síly, postižení ramene/paže/ruky, rychlosti chůze a vnímaného zdraví. Ačkoli jsou však tyto výsledky slibné, jedná se o relativně nové téma studia a v této oblasti je třeba provést další výzkum.

Lékaři k léčbě CRPS používají celou řadu léků, včetně antidepresiv, protizánětlivých látek, jako jsou kortikosteroidy a inhibitory COX, např. piroxikam, bisfosfonáty, vazodilatátory, analogy GABA, např. gabapentin a pregabalin, a látky blokující alfa- nebo beta-adrenergní působení a celou lékárnu opioidů.

Terapie pomocí zrcadlového boxu využívá zrcadlový box nebo samostatné zrcadlo, které vytváří odraz normální končetiny tak, aby si pacient myslel, že se dívá na postiženou končetinu. Pohyb touto odraženou normální končetinou je pak prováděn tak, že pacientovi připadá, jako by prováděl pohyb postiženou končetinou (ačkoli bude bezbolestný vzhledem k tomu, že se odráží normální končetina).

Terapie zrcadlovým boxem se zdá být prospěšná u časného CRPS (McCabe et al., 2003b). Lorimer Moseley (University of South Australia) však upozornil, že příznivé účinky zrcadlové terapie u CRPS nejsou dosud prokázány. Důležité je, že přesné nervové mechanismy účinku nejsou známy a je třeba je studovat pomocí kombinace behaviorálních a neurozobrazovacích přístupů.

Protože studie prokázaly, že u pacientů trpících CRPS se vyskytují problémy v primární motorické kůře, byla vyvinuta léčba zaměřená na normalizaci motorických reprezentací v této části mozku. Jedna léčba (gradovaná motorická imaginace) byla nyní testována ve třech randomizovaných kontrolovaných studiích a ukázala se jako účinná při snižování bolesti a postižení u lidí s chronickým CRPS nebo fantomovou bolestí končetiny po amputaci nebo avulzním poranění brachiálního plexu.

Odstupňovaná motorická imaginace je postupný proces, který se skládá z (a) rekonstrukce laterality, (b) motorické imaginace a (c) zrcadlové terapie.

Trénink hmatové diskriminace

Další přístup k CRPS je založen na léčbě zvané trénink smyslové diskriminace, která byla použita u fantomové bolesti končetin. Randomizovaná kontrolovaná studie prokázala významný pokles bolesti po 10 dnech tréninku. V případě CRPS prokázala replikovaná série případů a randomizovaný experiment s opakovanými měřeními účinek tréninku taktilní diskriminace na bolest, postižení a smyslové funkce u osob s CRPS různého trvání. Tato léčba nebyla testována v randomizované kontrolované studii.

Blokády/injekce lokálního anestetika

Injekce lokálního anestetika, jako je lidokain, je často prvním krokem léčby. Injekce se podle potřeby opakují. Výsledky injekcí s lokálním anestetikem jsou krátkodobé a zákrok je rizikový. Včasný zásah s neinvazivní léčbou však může být upřednostněn před opakovanou nervovou blokádou. Použití lokálních lidokainových náplastí se při léčbě CRPS-1 a -2 neosvědčilo.

Ke snížení bolesti přímou stimulací míchy může být také chirurgicky implantována neurostimulace (míšní stimulátor). Tato zařízení chirurgicky umísťují vyškolení lékaři. Elektroda je umístěna do epidurálního prostoru v oblasti míchy spojené s léčenou částí těla. Po umístění naprogramuje zkušený lékař zařízení na míru bolestivým obtížím každého pacienta, aby bylo dosaženo optimálního výsledku. U pacientů s CRPS se obvykle používají vysoké frekvence. Systematický přehled dospěl k závěru: Zdá se, že míšní stimulace je účinnou terapií při léčbě pacientů s CRPS typu I (úroveň důkazů A) a typu II (úroveň důkazů D). Kromě toho existují důkazy, které prokazují, že SCS je nákladově efektivní léčba CRPS typu I.

Randomizovaná kontrolovaná studie provedená Kemlerem a spol. (2000) o míšní stimulaci (SCS) u pacientů s refrakterní RSD prokázala, že u skupiny, která dostávala SCS + fyzikální terapii (n=36), došlo po šesti měsících k průměrnému snížení intenzity bolesti o 2,4 cm (pomocí vizuální analogové škály) ve srovnání s průměrným zvýšením o 0,2 cm ve skupině, která dostávala pouze fyzikální terapii (n=18). Bylo zjištěno, že intenzita bolesti se mezi oběma skupinami statisticky významně liší (P < 0,001). Kromě toho větší podíl pacientů ve skupině SCS + fyzikální terapie uvedl na základě škály globálního vnímaného účinku výsledek 6 ("mnohem lepší") ve srovnání se samotnou fyzikální terapií (39 % vs. 6 %, P = 0,01). Studie však nezjistila klinicky významné zlepšení funkčního stavu.

Chirurgická, chemická nebo radiofrekvenční sympatektomie – přerušení postižené části sympatického nervového systému – může být použita jako poslední možnost u pacientů s hrozící ztrátou tkáně, otokem, recidivující infekcí nebo ischemickou nekrózou. Existuje však jen málo důkazů, že tyto trvalé zákroky mění symptomy bolesti u postižených pacientů, a kromě běžných rizik operace, jako je krvácení a infekce, má sympatektomie několik specifických rizik, například nežádoucí změny ve fungování nervů. Existují však výzkumy, které naznačují dobrou prognózu pacientů, kteří příznivě reagovali na sérii sympatických blokád (3-6).

Ketamin, disociativní anestetikum, se s neoficiálním úspěchem používá při léčbě komplexního regionálního bolestivého syndromu. Během infuze je pacient neustále monitorován a měl by ji podávat pouze kvalifikovaný lékař, například anesteziolog. Teorii použití ketaminu při CRPS/RSD rozvíjí především neurolog Dr. Robert J. Schwartzman z Drexel University College of Medicine ve Filadelfii a vědci z univerzity v Tübingenu v Německu, ale ve Spojených státech ji poprvé představil doktor Ronald Harbut z Little Rocku v Arkansasu [citace potřebná] Hypotéza spočívá v tom, že ketamin blokuje NMDA receptory, které mohou restartovat aberantní mozkovou aktivitu.

Doporučujeme:  Schválený název pro japonštinu

Existují dva způsoby léčby; první spočívá v infuzi nízké dávky subanestetického ketaminu v rozmezí 10-90 mg za hodinu během několika dnů léčby, kterou lze provádět ambulantně. Tato technika se nazývá awake nebo subanesethesia.

Jedna studie prokázala, že 83 % pacientů, kteří se jí zúčastnili, pocítilo úplnou úlevu a u mnoha dalších došlo k určitému zmírnění příznaků. Jiné hodnocení desetidenní infuze intravenózního ketaminu (bdělou technikou) u pacienta s CRPS dospělo k závěru, že „čtyřhodinová infuze ketaminu stupňovaná ze 40-80 mg po dobu 10 dnů může vést k významnému snížení bolesti při zvýšené pohyblivosti a tendenci ke snížení autonomní dysregulace“. Bohužel jsou tyto designy studií velmi náchylné ke zkreslení, což znamená, že k poznání účinků a vedlejších účinků je stále zapotřebí vysoce kvalitních randomizovaných kontrolovaných studií infuze ketaminu u CRPS.

Druhý způsob léčby spočívá v uvedení pacienta do lékařsky navozeného kómatu a následném podání extrémně vysoké dávky ketaminu, obvykle 600 až 900 mg. Tato verze, která v současné době není ve Spojených státech povolena, byla před rokem 2010 zakázána také v Německu. Jediné zkoušky nyní probíhají pouze v Monterrey ve státě Nuevo León v Mexiku.

CRPS lze léčit také pomocí DMSO 50% krému Novým přístupem k léčbě CRPS je multimodální přístup stupňované péče. Krok za krokem se vyzkouší lokální analgetikum, aby se ověřila jeho účinnost při snižování bolesti. Pokud má topické analgetikum určité účinky na snížení bolesti, i když ne úplné, lze přidat další topické analgetikum z jiné třídy, aby se zvýšil účinek na snížení bolesti. Obvykle lze k dosažení optimálního účinku snižujícího bolest použít současně jednu až čtyři topické látky. Za zmínku zřejmě stojí kombinovaná terapie ketaminovým krémem a protizánětlivým palmitoylethanolamidem.

EEG Biofeedback, různé formy psychoterapie, relaxační techniky a hypnóza [80] jsou doplňkovou léčbou, která napomáhá zvládání.

V lékařské literatuře neexistuje žádná randomizovaná studie, která by zkoumala odpověď na amputaci u pacientů, u nichž selhala výše uvedená terapie a kteří se nadále trápí. Nicméně existují zprávy, že v průměru cituje asi polovina pacientů, u nichž dojde k vymizení bolesti, zatímco u poloviny se objeví fantomová bolest končetiny a/nebo bolest v místě amputace. Je pravděpodobné, že stejně jako u jakéhokoli jiného syndromu chronické bolesti se mozek stává chronicky stimulovaným bolestí a pozdní amputace nemusí fungovat tak dobře, jak by se dalo očekávat. V průzkumu mezi 15 pacienty s CRPS typu 1 odpovědělo 11 z nich, že se jim po amputaci žije lépe [81] Vzhledem k tomu, že se jedná o konečnou léčbu bolestivé končetiny, měla by být ponechána jako poslední možnost.

V léčbě CRPS lze dosáhnout dobrých výsledků, pokud je léčba zahájena včas, ideálně do 3 měsíců od prvních příznaků. Pokud se však léčba odkládá, může se porucha rychle rozšířit na celou končetinu a změny na kostech, nervech a svalech mohou být nevratné. Prognóza není vždy dobrá. Nemocnice Johnse Hopkinse uvádí, že u 77 % nemocných dochází k rozšíření z původního místa nebo ke vzplanutí v jiných částech těla. U končetiny nebo končetin může dojít k atrofii svalů, ztrátě použitelnosti a funkčně nepoužitelným parametrům, které vyžadují amputaci. RSD/CRPS se „nevypálí sama“, ale při včasné léčbě pravděpodobně přejde do remise. Jakmile je u vás diagnostikován komplexní regionální bolestivý syndrom, je pravděpodobnost, že se po přechodu do remise znovu objeví, značná. Je důležité, abyste přijali preventivní opatření a při jakémkoli poranění okamžitě vyhledali léčbu. Informujte ošetřující lékaře o své předchozí anamnéze komplexního regionálního bolestivého syndromu.

CRPS má podobné charakteristiky jako jiné poruchy, například syndrom ramene a ruky, který se někdy objevuje po infarktu a vyznačuje se bolestí a ztuhlostí paže a ramene, Sudeckův syndrom, který se vyskytuje u starších lidí a žen a vyznačuje se kostními změnami a svalovou atrofií, ale není vždy spojen s úrazem, a Steinbrockerův syndrom, který zahrnuje příznaky, jako je postupná ztuhlost, nepohodlí a slabost ramene a ruky. Erytromelalgie má také mnoho společných složek s CRPS (pálivá bolest, zarudnutí, teplotní přecitlivělost, autonomní dysfunkce, vazospasmus), obě zahrnují senzorické neurosympatické složky malých vláken. Erytromelalgie zahrnuje nedostatek pocení, zatímco CRPS často zahrnuje zvýšené pocení. Existují subvarianty obou typů. Nové informace dodávají důvěryhodnost předchozím stanoviskům, že se jedná o onemocnění autoimunitní reakce, které může být způsobeno poraněním, neporaněním a může postupovat z poraněného místa do celého těla a zahrnovat oční nervy, ušní nervy a další obličejové nervy. Pokud jde o obličejové nervy, zdá se, že oči jsou nejzranitelnější, přičemž neexistuje žádný specifický vzorec, pokud jde o jeden nebo oba nervy. Nemoc má také schopnost ovlivnit sexuální funkce jak u mužů, tak u žen, i když schopnost sexuální aktivity je omezena samotným onemocněním. Existují další informace, že některé případy mohou mít genetickou predispozici k onemocnění, stejně jako u jiných autoimunitních onemocnění. Myasthenia gravis je další onemocnění, které odráží mnoho příznaků CRPS.

Národní institut neurologických poruch a mrtvice (NINDS), který je součástí Národního ústavu zdraví (NIH), podporuje a provádí výzkum mozku a centrální nervové soustavy, včetně výzkumu týkajícího se RSDS, prostřednictvím grantů pro významné lékařské instituce v celé zemi. Vědci podporovaní NINDS pracují na vývoji účinných způsobů léčby neurologických onemocnění a v konečném důsledku na nalezení způsobů, jak jim předcházet. Výzkumníci zkoumají nové přístupy k léčbě CRPS a agresivnějším zásahům po traumatickém poranění, aby se snížila pravděpodobnost, že se u pacienta porucha rozvine. Kromě toho vědci podporovaní NINDS studují, jak signály sympatického nervového systému způsobují bolest u pacientů s CRPS. Pomocí techniky zvané mikroneurografie jsou tito výzkumníci schopni zaznamenávat a měřit nervovou aktivitu v jednotlivých nervových vláknech postižených pacientů. Testováním různých hypotéz tito výzkumníci doufají, že odhalí jedinečný mechanismus, který způsobuje spontánní bolest u CRPS, a že tento objev může vést k novým způsobům blokování bolesti. O dalších studiích zaměřených na překonání syndromů chronické bolesti pojednává brožura „Chronic Pain: Hope Through Research“, kterou vydala NINDS.

V Královské národní nemocnici pro revmatická onemocnění v Bathu probíhá výzkum léčby tohoto onemocnění pomocí zrcadlové vizuální zpětné vazby. Pacienti se učí, jak co nejúčinněji znecitlivět, a poté se přechází k používání zrcadel k přepisování chybných signálů v mozku, které jsou zřejmě zodpovědné za tento stav.

Nejrozsáhlejší program výzkumu CRPS má v současné době Nizozemsko v rámci iniciativy TREND, která je financována několika miliony eur.Německé a australské výzkumné týmy se rovněž snaží o lepší pochopení a léčbu CRPS.

CRPS byl popsán také u zvířat.[83]

lebeční nerv: (neuralgie trigeminu) – VII (paralýza lícního nervu, Bellova obrna, Melkerssonův-Rosenthalův syndrom, centrální sedmička) – XI (porucha přídatného nervu)
nervové kořeny a plexy: Léze brachiálního plexu – Syndrom hrudního vývodu – Fantomová končetina
mononeuropatie: syndrom karpálního tunelu – entrapment ulnárního nervu – radiální neuropatie – kauzalgie – meralgia paraesthetica – syndrom tarzálního tunelu – Mortonův neurinom – mononeuritis multiplex

Dědičné a idiopatické (Charcot-Marie-Toothova choroba, syndrom Dejerine Sottas, Refsumova choroba, Morvanův syndrom) – Guillainův-Barrého syndrom – Alkoholická polyneuropatie – Neuropatie

Myasthenia gravis – Primární svalové poruchy (svalová dystrofie, myotonická dystrofie, myotonia congenita, Thomsenova choroba, neuromyotonie, paramyotonia congenita, centronukleární myopatie, nemalinní myopatie, mitochondriální myopatie) – Myopatie – Periodická paralýza (hypokalemická, hyperkalemická) – Lambert-Eatonův myastenický syndrom

Familiární dysautonomie – Hornerův syndrom – Atrofie více systémů (Shy-Dragerův syndrom, Olivopontocerebelární atrofie)