Landau-Kleffnerův syndrom

Landau-Kleffnerův syndrom (LKS), také nazývaný infantilní získaná afázie, získaná epileptická afázie nebo afázie s křečovitou poruchou, je vzácný dětský neurologický syndrom charakterizovaný náhlým nebo postupným rozvojem afázie (neschopnost rozumět nebo vyjádřit jazyk) a abnormálním elektroencefalogramem (EEG). LKS postihuje části mozku, které kontrolují porozumění a řeč. Porucha se obvykle vyskytuje u dětí ve věku 5 až 7 let. Děti s LKS se obvykle vyvíjejí normálně, ale pak ztrácejí své jazykové schopnosti. Zatímco mnoho postižených jedinců má klinické záchvaty, někteří mají pouze elektrografické záchvaty, včetně elektrografického statusu epilepticus spánku (ESES).

Syndrom může být obtížně diagnostikovatelný a může být chybně diagnostikován jako autismus, pervazivní vývojová porucha, porucha sluchu, porucha učení, porucha sluchového/verbálního zpracování, porucha pozornosti, mentální retardace, dětská schizofrenie nebo emoční/behaviorální problémy.

Léčba LKS se obvykle skládá z léků, jako jsou antikonvulziva a kortikosteroidy, a řečové terapie, která by měla být zahájena včas. Kontroverzní možnost léčby zahrnuje chirurgickou techniku zvanou vícenásobná subpiaální transekce, při které jsou prováděny vícečetné řezy přes mozkovou kůru postižené části mozku, přerušení axonálních traktů v subjacentní bílé hmotě.

Prognóza u dětí s LKS je různá. Některé postižené děti mohou mít trvalou těžkou poruchu jazyka, zatímco jiné mohou získat zpět velkou část svých jazykových schopností (i když to může trvat měsíce nebo roky). V některých případech může dojít k remisi a relapsu. Prognóza se zlepší, když je nástup poruchy po 6. roce věku a když je řečová terapie zahájena brzy. Záchvaty obvykle vymizí do dospělosti.

Doporučujeme:  Znak (lingvistika)