Primární progresivní afázie (PPA) je charakterizována progresivními poruchami řeči a řeči. Jako výrazný syndrom ji poprvé popsal Mesulam v roce 1982.
Klasifikace primárních progresivních afázií má klinický a patologický přesah spektra poruch Frontotemporální Lobarovy degenerace (FTLD) a patologie Alzheimerovy choroby. V klasických mezulárních kritériích pro primární progresivní afázii existují 2 varianty: neproduktivní progresivní afázie (PNFA) a sémantická demence (SD) plynulého typu. Třetí varianta primární progresivní afázie Logopenická progresivní afázie (LPA) je atypickou formou Alzheimerovy choroby. A to jsou tři klasifikace primární progresivní afázie.
Následující kritéria diagnózy byla definována podle Mesulam
Nejsou známy žádné rizikové faktory progresivní afázie v životním prostředí. Jedna observační studie však nedávno naznačila, že vasektomie by mohla být rizikovým faktorem pro PPA u mužů. Tyto výsledky musí být ještě napodobeny jinde.
PPA se nepovažuje za dědičné onemocnění. Příbuzní osoby s jakoukoli formou frontotemporální lobární degenerace, včetně PPA, jsou však vystaveni mírně vyššímu riziku vzniku PPA nebo jiné formy onemocnění.
Neexistuje žádná schválená léčba. Nedávno bylo hlášeno rychlé a trvalé zlepšení řeči a demence u pacienta s primární progresivní afázií využívající perispinální etanercept off-label, což je léčebná strategie proti TNF používaná také u Alzheimerovy choroby. Ve spojení s tištěným článkem bylo publikováno video zachycující pacientovo zlepšení. Tato zjištění nebyla nezávisle napodobena a zůstávají kontroverzní.