Sydenhamova chorea

Sydenhamova chorea nebo Chorea minor (také známá jako „tanec svatého Víta“) je onemocnění charakterizované rychlými, nekoordinovanými trhavými pohyby, které postihují především obličej, nohy a ruce. Sydenhamova chorea (SC) je výsledkem dětské infekce beta-hemolytickými streptokoky skupiny A a uvádí se, že se vyskytuje u 20-30% pacientů s akutní revmatickou horečkou (ARF). Onemocnění je obvykle latentní, objevuje se až 6 měsíců po akutní infekci, ale občas může být prezentujícím se příznakem RF. SC je častější u žen než u mužů a většina pacientů jsou děti, mladší 18 let. Nástup SC u dospělých je poměrně vzácný a většina dospělých případů je spojena s exacerbací chorea po SC v dětství.

Pojmenován je po britském lékaři Thomasi Sydenhamovi (1624–1689). Alternativní eponymum, tanec svatého Víta, je odkazem na svatého Víta, křesťanského světce, který byl pronásledován římskými císaři a zemřel jako mučedník v roce 303 našeho letopočtu. Svatý Vít je považován za patrona tanečníků, přičemž eponymum je uváděn jako pocta manickému tanci, který se historicky odehrával před jeho sochou během svátku svatého Víta v germánské a lotyšské kultuře.

SC je charakterizována akutním nástupem (někdy i několik hodin) motorických příznaků, klasicky chorea, obvykle postihující všechny končetiny. Mezi další motorické příznaky patří grimasy v obličeji, hypotonie, ztráta jemné motoriky a porucha chůze. Padesát procent pacientů s akutní SC se spontánně uzdraví po 2 až 6 měsících, zatímco mírná nebo středně těžká chorea nebo jiné motorické příznaky mohou v některých případech přetrvávat až 2 roky a déle (například pacient ve Velké Británii, který trpěl touto nemocí od roku 1999)[citace nutná]. Sydenhamův syndrom je také spojován s psychiatrickými příznaky, přičemž nejčastějším projevem je obsedantně kompulzivní porucha. Syndrom PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated With Streptococcal Infections) je podobný, ale není charakterizován Sydenhamovou motorickou dysfunkcí, ale projevuje se tiky a/nebo psychologickými složkami (OCD) a mnohem dříve, dny až týdny po infekci GABHS spíše než 6-9 měsíců. Souvisí s dalšími onemocněními, jako je lupus a Tourettův syndrom.

Doporučujeme:  Teorie životní historie

Pohyby přestávají během spánku a nemoc obvykle odezní po několika měsících. Je spojena s poststreptokokovou revmatickou horečkou, těhotenstvím, hypertyreózou a systémovým lupus erythematodes.

Neurologické příznaky SC zahrnují změnu chování, dysartrii, změnu chůze, ztrátu jemné a hrubé motorické kontroly s následným zhoršením rukopisu, bolest hlavy, zpomalené rozpoznávání, grimasy v obličeji, neklid a hypotonii. Neaurologické projevy ARF jsou karditida, artritida, erythema marginatum a podkožní uzliny.

Hlavním projevem ARF je Sydenhamova chorea, která je výsledkem autoimunitní odpovědi, k níž dochází po infekci β-hemolytickými streptokoky skupiny A, které ničí buňky v bazálních gangliích. Výskyt ARF a revmatických srdečních onemocnění (RHD) neklesá. Poslední údaje uvádějí výskyt ARF jako 0,6 – 0,7/1 000 populace v USA a Japonsku ve srovnání s 15 – 21/1 000 populací v Asii a Africe. Prevalence ARF a SC v rozvinutých zemích v posledních desetiletích progresivně klesá. Existuje mnoho příčin dětské chorey, včetně cerebrovaskulárních úrazů, kolagenových cévních onemocnění, intoxikace drogami, hypertyreózy, Wilsonovy choroby, Huntingtonovy choroby a infekčních agens.

Tanec svatého Víta je znám jako neduh, kterým trpěl postarší lékař, od kterého si doktor Watson zakoupil lékařskou praxi v „The Stock-Broker’s Clerk“ od Arthura Conana Doyla, zahrnuté v řadě Holmesových povídek vydaných kolektivně v Paměti Sherlocka Holmese.

Americký umělec Andy Warhol byl jako malé dítě postižen revmatickou horečkou a rozvinuly se u něj příznaky tance svatého Víta.