Syndrom dehiscence horního kanálu

Syndrom dehiscence horního zvukovodu (SCDS) je vzácné onemocnění vnitřního ucha, které poprvé popsal v roce 1998 Dr. Lloyd B. Minor z Johns Hopkins University v Baltimoru, USA, a které u postižených vede k poruchám sluchu a rovnováhy. Příznaky jsou způsobeny ztenčením nebo úplnou absencí části spánkové kosti, která překrývá horní polokruhovitý kanál vestibulárního systému. Může to být důsledek pomalé eroze kosti nebo fyzického úrazu lebky a existují důkazy, že vada nebo náchylnost je vrozená.

Dehiscence horního zvukovodu (SCD) může u různých lidí v různé míře ovlivnit sluch i rovnováhu.

Podle současných výzkumů se přibližně u 2,5 % běžné populace vyvinou kosti hlavy v měsících po narození pouze do 60-70 % své normální tloušťky. Tato genetická predispozice může vysvětlovat, proč část spánkové kosti oddělující horní polokruhovitý kanál od lebeční dutiny, která je normálně silná 0,8 mm, vykazuje tloušťku pouze 0,5 mm, což ji činí křehčí a náchylnější k poškození fyzickým úrazem hlavy nebo pomalou erozí. Vysvětlení této eroze kosti nebylo dosud nalezeno.

Přítomnost dehiscence lze zjistit pomocí koronálního CT vyšetření spánkové kosti s vysokým rozlišením (0,6 mm nebo méně), které je v současné době nejspolehlivějším způsobem rozlišení mezi syndromem dehiscence horního zvukovodu (SCDS) a jinými stavy vnitřního ucha s podobnými příznaky, jako je Ménièrova choroba a perilymfatická píštěl. Mezi další diagnostické nástroje patří test vestibulárního evokovaného myogenního potenciálu neboli VEMP, videonystagmografie (VNG), elektrokochleografie (ECOG) a test rotační židle. Přesná diagnóza má velký význam, protože se tak lze vyhnout zbytečné explorativní operaci středního ucha. Některé z příznaků typických pro SCDS (např. závrať a Tullio) mohou být přítomny také samostatně nebo jako součást Ménièrovy choroby, což někdy způsobuje záměnu jedné choroby za druhou. Jsou popsány případy, kdy pacienti trpěli současně Ménièrovou chorobou i SCDS.

Vzhledem k tomu, že SCDS je velmi vzácné a stále poměrně neznámé onemocnění, může stanovení přesné diagnózy tohoto nepříjemného (a dokonce invalidizujícího) onemocnění trvat delší dobu, protože mnoho zdravotníků o jeho existenci dosud neví.

Po stanovení diagnózy lze mezeru ve spánkové kosti napravit chirurgickým obnovením postižené kosti nebo ucpáním horního polokruhového kanálu. Tyto techniky se provádějí zpřístupněním místa dehiscence buď prostřednictvím kraniotomie střední jámy, nebo prostřednictvím kanálu vyvrtaného skrz transmastoidální kost za postiženým uchem. Nejčastěji používaným materiálem byl kostní cement, a to i přes jeho sklon ke sklouzávání a resorpci a následnou vysokou míru selhání; v poslední době se nahrazují štěpy měkkých tkání.

Někdy se tato porucha označuje jako Minorův syndrom podle svého objevitele, Dr. Lloyda B. Minora. Je však důležité, aby toto onemocnění nebylo zaměňováno s ochrnutím a anestezií po poranění páteře, které je rovněž známé jako Minorův syndrom podle ruského neurologa Lazara Salomowitche Minora (1855-1942). V druhém případě je tento termín již téměř zastaralý.

Otitis externa -Otomykóza

Zánět středního ucha – Mastoiditida (Bezoldův absces, Gradenigův syndrom) – Tympanoskleróza

Cholesteatom – Perforovaný ušní bubínek

Labyrinthitis/Otitis interna

Vertigo/porucha rovnováhy: periferní (Ménièrova choroba, BPPV, vestibulární neuronitida, perilymfatická píštěl) – centrální (centrální polohový nystagmus)

převodní nedoslýchavost (otoskleróza, dehiscence horního zvukovodu) – senzorineurální nedoslýchavost (presbykuze, centrální nedoslýchavost)

Tinnitus – Hyperakuzie/Fonofobie

Wolframův syndrom – Usherův syndrom

Získaná porucha sluchového zpracování