Achalasie (File:Loudspeaker.svg /eɪkəˈleɪziə/), také známá jako jícnová achalasie, achalasie cardiae, cardiospasm, and esophageal aperistalsis, is an esophageal motility disorder involving the smooth muscle layer of the esophagus and the lower esophageal sphincter (LES). Její příčiny jsou neznámé. Je charakterizována neúplným LES relaxací, zvýšeným LES tonem, and aperistalsis of the esophagus (neschopnost hladkého svalstva pohybovat potravou po jícnu) in the absence of other explanations like cancer or fibrosis.
Achalasie je charakterizována potížemi s polykáním, regurgitace, a někdy bolest na hrudi. Diagnózy je dosaženo s jícnu manometrie a baria polykat radiografické studie. Různé léčby jsou k dispozici, i když žádný vyléčit stav. Některé léky nebo botox mohou být použity v některých případech, ale trvalejší úlevu přináší jícnu dilatace a chirurgické štěpení svalu (Heller myotomie).
Nejčastější formou je primární achalázie, která nemá žádnou známou základní příčinu. Je způsobena selháním distálních neuronů inhibujících jícen. Malá část se však vyskytuje sekundárně k jiným onemocněním, jako je rakovina jícnu nebo Chagasova choroba (infekční onemocnění běžné v Jižní Americe). Achalázie postihuje přibližně jednoho člověka ze 100 000 za rok.
Hlavními příznaky achalasie jsou dysfagie (potíže s polykáním) a regurgitace nestrávené potravy. Dysfagie má tendenci se postupně zhoršovat v průběhu času a zahrnovat jak tekutiny a pevné látky. Někteří pacienti s achalasií také zkušenosti hubnutí, kašel, když leží v horizontální poloze, a bolest na hrudi, které mohou být vnímány jako pálení žáhy.
Zaznamenaná bolest na hrudi, také známý jako srdeční křeč a nekardiální bolest na hrudi může být často zaměňována za infarkt. To může být velmi bolestivé u některých nemocných. Jídlo a tekutiny, včetně slin, jsou uchovávány v jícnu a mohou být vdechnuty do plic (aspirace).
axiální CT snímek ukazuje výraznou dilataci jícnu u osoby s achalasií.
Vzhledem k podobnosti příznaků, achalázie může být zaměněna za běžnější poruchy, jako je gastroezofageální refluxní choroba (GERD), hiátová kýla, a dokonce i psychosomatické poruchy.
Specifické testy na achalázii jsou barium polykání a ezofageální manometrie. Kromě toho, endoskopie jícnu, žaludku a dvanáctníku (esofagogastroduodenoskopie nebo EGD), s nebo bez endoskopického ultrazvuku, se obvykle provádí k vyloučení možnosti rakoviny. Vnitřní tkáň jícnu se obecně jeví normální v endoskopii, i když „pop“ může být pozorován, jak je rozsah prochází přes non-relaxační dolní jícen svěrače s určitými obtížemi, a zbytky jídla mohou být nalezeny nad LES.
Vzhled „ptačího zobáku“, typický pro achalasii.
Pacient polyká barnatý roztok, s kontinuální fluoroskopie (X-ray záznam) pozorovat tok tekutiny přes jícnu. Normální peristaltický pohyb jícnu není vidět. Tam je akutní zužování na dolní jícnu svěrače a zúžení na gastro-jícnu křižovatce, produkující „ptačí zobák“ nebo „krysí ocas“ vzhled. Jícen nad zúžení je často rozšířený (zvětšený) do různých stupňů, jak jícnu je postupně natažená v průběhu času. Vzduch-tekutina okraj je často vidět přes barnatý sloupec kvůli nedostatku peristaltiky. Pětiminutové načasované barnaté polykání může poskytnout užitečné měřítko pro měření účinnosti léčby.
Schéma manometrie u achalázie vykazující aperistaltické kontrakce, zvýšený nitrojícnový tlak a selhání relaxace dolního jícnového svěrače.
Vzhledem ke své citlivosti, manometrie (studie motility jícnu) je považována za klíčový test pro stanovení diagnózy. Tenká trubice je vložena nosem, a pacient je poučen, aby polykat několikrát. Sonda měří svalové kontrakce v různých částech jícnu během aktu polykání. Manometrie odhaluje selhání LES relaxovat s polykáním a nedostatek funkční peristaltiky v hladké svaloviny jícnu.
Biopsie, odstranění vzorku tkáně během endoskopie, není typicky nutné v achalazie, ale pokud se provádí ukazuje hypertrofované muskulatury a absence některých nervových buněk myenterického plexu, síť nervových vláken, která ovládá ezofageální peristaltiku.
Sublingvální nifedipin významně zlepšuje výsledky u 75% lidí s lehkým nebo středně těžkým onemocněním. Chirurgická myotomie poskytuje větší přínos než buď botulotoxin nebo dilatace u těch, kteří neuspějí s léčbou.
Jak před léčbou, tak i po ní, pacienti s achalasií mohou potřebovat jíst pomalu, velmi dobře žvýkat, pít hodně vody s jídlem, a vyhnout se jíst v blízkosti spaní. Zvedání hlavy postele nebo spaní s klínovým polštářem podporuje vyprazdňování jícnu gravitací. Po operaci nebo pneumatické dilataci, inhibitory protonové pumpy mohou pomoci zabránit poškození refluxu tím, že inhibují žaludeční sekreci kyseliny; a potraviny, které mohou zhoršit reflux, včetně kečupu, citrusů, čokolády, alkoholu, a kofeinu, může být nutné se vyhnout.
Užitečné jsou léky, které snižují tlak LES. Patří mezi ně blokátory vápníkových kanálů, jako je nifedipin, a nitráty, jako je isosorbid dinitrát a nitroglycerin. Mnoho pacientů však zažívá nepříjemné vedlejší účinky, jako je bolest hlavy a oteklé nohy, a tyto léky často přestanou po několika měsících pomáhat.
Botulotoxin (botox) může být vstříknut do spodního jícnového svěrače, aby paralyzoval svaly, které ho drží zavřené. Stejně jako v případě kosmetického botoxu je účinek pouze dočasný a trvá asi 6 měsíců. Botoxové injekce způsobují zjizvení svěrače, což může zvýšit obtížnost pozdější Hellerovy myotomie. Tato terapie je doporučena pouze pro pacienty, kteří nemohou riskovat operaci, jako jsou starší osoby ve špatném zdravotním stavu.
Při balonové (pneumatické) dilataci nebo dilataci jsou svalová vlákna natažena a mírně natržena prudkým nafouknutím balónku umístěného uvnitř spodního jícnového svěrače. Gastroenterologové, kteří se specializují na achalasii, provedli mnoho těchto prudkých dilatací balónku, dosahují lepších výsledků a méně perforací. Vždy existuje malé riziko perforace, která vyžaduje okamžitou chirurgickou opravu. Pneumatická dilatace způsobuje určité zjizvení, které může zvýšit obtížnost Hellerovy myotomie, pokud je operace nutná později. Gastroezofageální reflux (GERD) se u některých pacientů vyskytuje po pneumatické dilataci. Pneumatická dilatace je dlouhodobě nejúčinnější u pacientů starších 40 let; přínos bývá kratší u mladších pacientů. Pro maximální účinnost může být nutné ji opakovat s většími balónky.
Hellerova myotomie pomáhá 90% pacientů s achalasií. Obvykle může být provedena přístupem klíčové dírky, nebo laparoskopicky. Myotomie je podélný řez podél jícnu, začíná nad LES a rozšiřuje se dolů na žaludek trochu cesty. Jícen je vyroben z několika vrstev, a myotomie pouze řezy přes vnější svalové vrstvy, které jsou mačkání je uzavřen, takže vnitřní svalové vrstvy neporušené. Částečná fundoplikace nebo „zábal“ je obecně přidán, aby se zabránilo nadměrnému refluxu, který může způsobit vážné poškození jícnu v průběhu času. Po operaci, pacienti by měli dodržovat měkkou stravu po dobu několika týdnů až měsíce, vyhnout se potraviny, které mohou zhoršit reflux.
Nejvíce doporučovaná fundoplikace spolu s Hellerovou myotomií je Dorova fundoplikace. Skládá se ze 180 až 200 stupňů předního obalu kolem jícnu. Poskytuje výborný výsledek ve srovnání s Nissenovou fundoplikací, která je spojena s vyšším výskytem pooperační dysfagie.[citace nutná]
Následné sledování: I po úspěšné léčbě achalasie se může polykání časem stále zhoršovat. Jícen by měl být kontrolován každý rok nebo dva načasovaným polykáním barya, protože někteří mohou po mnoha letech potřebovat pneumatickou dilataci, opakovanou myotomii, nebo dokonce ezofagektomii. Kromě toho někteří lékaři doporučují vyšetření pH a endoskopii pro kontrolu poškození refluxu, což může vést k premalignímu stavu známému jako Barrettův jícen nebo zúžení, pokud se neléčí.
GERD – Achalasie – Boerhaavův syndrom – Zenkerův divertikl – Mallory-Weissův syndrom – Barrettův jícen
Žaludeční vřed – Gastritida – Dyspepsie – Pylorová stenóza – Achlorhydrie – Gastroptóza – Gastropareze
Duodenální vřed – Intususcepce – Abdominální angina pectoris
Průjem – zánět slepého střeva – střevní obstrukce – Divertikulitida – Divertikulóza – IBD (Crohnova choroba, Ulcerózní kolitida) – IBS – Zácpa – Megakolon (Toxický megakolon) – Anální fisura – Anální píštěl – Anální absces – Výhřez rekta
Inguinální (nepřímá, přímá) – Femorální – Pupeční – Incisionální – Diaphragmatic – Hiatus
Alkoholické onemocnění jater – cholestáza (Mirizziho syndrom) – selhání jater – cirhóza – hepatitida – PBC – NASH – tučná játra – pelióza hepatis – portální hypertenze – hepatorenální syndrom – Budd-Chiari
Žlučník/žlučový strom (žlučové kameny, choledocholitiáza, cholecystitida, cholesterolóza, cholangitida, PSC, žlučová píštěl, stoupající cholangitida)Slinivka břišní (akutní pankreatitida, chronická pankreatitida, pankreatická pseudocysta, dědičná pankreatitida)
Malabsorpce (např. celiak, Whipple) – tropický smrk – hemateméza – Melena – Gastrointestinální krvácení (horní, dolní) – peritonitida