Termín nádor nadledvin může odkazovat na jeden z několika benigních a maligních novotvarů nadledvinek, z nichž některé jsou pozoruhodné pro jejich tendenci k nadměrné produkci endokrinních hormonů. Rakovina nadledvinek konkrétně odkazuje na maligní nádory nadledvinek, které zahrnují neuroblastom, adrenokortikální karcinom, a menšina nadledvinových feochromocytomů. Většina nadledvinových feochromocytomů a všechny adrenokortikální adenomy jsou benigní nádory, které nemetastazují nebo nenapadají blízké tkáně, ale které mohou stále způsobit významné zdravotní problémy tím, že vede k hormonální nerovnováhy.
Nádory kůry nadledvin
Nadledvinková kůra se skládá ze tří distikčních vrstev endokrinních buněk, které produkují kritické steroidní hormony. Patří mezi ně glukokortikoidy, které jsou kritické pro regulaci krevního cukru a imunitního systému, stejně jako reakce na fyziologický stres, mineralkortikoid aldosteron, který reguluje krevní tlak a funkci ledvin, a některé pohlavní hormony. Jak benigní, tak maligní nádory kůry nadledvinek mohou produkovat steroidní hormony, s důležitými klinickými důsledky.
Adrenokortikální adenomy neboli adrenokortikální „uzlíky“ jsou malé nezhoubné nádory kůry nadledvin, které jsou extrémně časté (při pitvě se vyskytují u 1-10% osob). Klinický význam těchto novotvarů je dvojí. Za prvé, v posledních letech byly odhaleny jako náhodné nálezy s rostoucí četností, a to v důsledku stále častějšího používání CT vyšetření a zobrazování magnetickou rezonancí v různých lékařských zařízeních. To může vést k nákladnému dodatečnému testování a invazivním zákrokům, aby se vyloučila nepatrná možnost časného adrenokortikálního karcinomu. Za druhé, menšina adrenokortikálních adenomů je „funkční“, což znamená, že produkují glukokortikoidy, mineralkortikoidy a/nebo pohlavní steroidy, což vede k endokrinním poruchám, jako je Cushingův syndrom, Connův syndrom (hyperaldosteronismus), virilizace žen nebo feminizace mužů. Funkční adrenokortikální adenomy jsou chirurgicky léčitelné.
Adrenokortikální karcinom (ACC) je vzácné, vysoce agresivní nádorové onemocnění nadledvinových kortikálních buněk, které se může vyskytovat u dětí nebo dospělých. ACC může být „funkční“, produkující steroidní hormony a následnou endokrinní dysfunkci podobnou té, která je pozorována u mnoha adrenokortikálních adenomů, ale mnoho z nich tomu tak není. Vzhledem k jejich umístění hluboko v retroperitoneu, většina adrenokortikálních karcinomů není diagnostikována, dokud se docela nerozrostly. Často napadají velké cévy, jako je ledvinová žíla a dolní vena cava, stejně jako metastazují přes lymfatika a přes krev do plic a dalších orgánů. Nejúčinnější léčbou je chirurgický zákrok, i když to není pro mnoho pacientů proveditelné, a celková prognóza onemocnění je špatná. Chemoterapie, radiační terapie a hormonální terapie mohou být také použity v léčbě tohoto onemocnění.
Nádory nadledvinkové míchy
Adrenální dřeň je anatomicky umístěna v centru každé nadledvinky a je složena z neuroendokrinních (chromafinních) buněk, které produkují a uvolňují epinefrin (adrenalin) do krevního oběhu v reakci na aktivaci sympatického nervového systému. Neuroblastom a feochromocytom jsou dva nejdůležitější nádory, které vznikají z nadledvinové dřeně. Oba nádory mohou také vzniknout z mimonadledvinných míst, konkrétně v paragangliích sympatického řetězce.
Neuroblastom je agresivní nádorové onemocnění nezralých neuroblastických buněk (prekurzorů neuronů) a je jedním z nejčastějších dětských nádorů s mediánem věku v době diagnózy dva roky. Neuroblastom nadledvin se typicky projevuje rychle se zvětšující břišní hmotou. Přestože se nádor v době diagnózy často rozšířil do vzdálených částí těla, je tento nádor neobvyklý v tom, že mnoho případů je vysoce léčitelných, pokud je šíření omezeno na játra, kůži a/nebo kostní dřeň (stadium IVS). Příbuzné, ale méně agresivní nádory složené z zralejších nervových buněk zahrnují ganglioneuroblastom a ganglioneurom. Neuroblastické nádory často produkují zvýšené hladiny prekurzorů katecholaminového hormonu, jako je kyselina vanilkomandlová (VMA) a kyselina homovanilová, a mohou produkovat závažný vodnatý průjem produkcí vazoaktivního střevního peptidu. Léčba neuroblastomu zahrnuje chirurgickou a radiační léčbu lokalizovaného onemocnění a chemoterapii metastatického onemocnění.
Feochromocytom je novotvar složený z buněk podobných chromafinním buňkám zralé adrenální meduly. Feochromocytomy se vyskytují u pacientů všech věkových kategorií a mohou být sporadické nebo mohou být spojeny s dědičným nádorovým syndromem, jako je mnohočetná endokrinní neoplazie (MEN) typu IIA a IIB, neurofibromatóza typu I nebo von Hippel-Lindauův syndrom. Pouze 10% adrenálních feochromocytomů je zhoubných, zatímco zbytek jsou nezhoubné nádory. Klinicky nejvýznamnějším rysem feochromocytomů je jejich tendence produkovat velké množství katecholaminových hormonů epinefrinu (adrenalinu) a norepinefrinu. To může vést k potenciálně život ohrožujícímu vysokému krevnímu tlaku nebo srdečním arytmiím a četným příznakům, jako je bolest hlavy, bušení srdce, záchvaty úzkosti, pocení, úbytek hmotnosti a třes. Diagnóza je nejsnáze potvrzena močovým měřením metabolitů katecholaminu, jako je VMA a metanefriny. Většina feochromocytomů je zpočátku léčena antiadrenergními léky na ochranu proti přetížení katecholaminem, přičemž chirurgický zákrok je použit k odstranění nádoru, jakmile je pacient zdravotně stabilní.