Non-24-hodinová porucha spánku a bdění

Non-24-hodinová porucha spánku a bdění (Non-24) je chronická porucha cirkadiánního rytmu spánku, zařazená do kapitoly VI, Nemoci nervového systému, v MKN-10. Může být definována jako „chronický ustálený průběh zahrnující jedno- až dvouhodinové denní prodlevy v nástupu spánku a době bdění u jedince žijícího ve společnosti“. Průběh prodlevy přetrvává doslova „nepřetržitě“, typicky trvá několik týdnů, než se dokončí jeden cyklus. Toto narušení tělesných hodin způsobuje cyklické záchvaty noční nespavosti a nadměrné denní únavy a zdřímnutí. Lidé s Non-24 „se podobají volně pobíhajícím, normálním jedincům žijícím v zařízení pro časovou izolaci bez vnějších časových podnětů“.

Non-24 je neurologická porucha spánku. Byla vysledována řada genetických abnormalit, které ovlivňují specifické biologické faktory v mozku. Zatímco u nevidomých i nevidomých lidí je diagnostikována porucha Non-24, tato porucha postihuje úměrně více totálně nevidomé jedince než nevidomé.

Ačkoli je často označován jako Non-24, je také znám pod těmito pojmy:

Porucha je neviditelné postižení a „je extrémně vysilující v tom, že je neslučitelná s většinou sociálních a profesních povinností“.

U lidí s touto poruchou tělo v podstatě trvá na tom, že den je delší než 24 hodin, a odmítá se přizpůsobit vnějšímu cyklu světla a tmy. To znemožňuje spát v normálním čase a způsobuje také denní posuny v jiných aspektech cirkadiánních rytmů, jako je špičková doba bdělosti, minimální tělesná teplota a sekrece hormonů. Syndrom spánku a bdění neléčený po dobu 24 hodin způsobuje, že se lidský cyklus spánku a bdění mění každý den, což je stupeň určený tím, jak moc během 24 hodin cyklus trvá. Cyklus postupuje nepřetržitě, nakonec se vrátí do „normálu“ na jeden nebo dva dny, než opět „odejde“. To je známo jako volně běžící spánek.

Většina případů, které byly hlášeny v lékařské literatuře, se vyskytla u slepých pacientů; Non-24 se vyskytuje u více než poloviny všech lidí, kteří jsou úplně slepí. Porucha se může objevit v jakémkoli věku, od narození. Obvykle následuje krátce po ztrátě nebo odstranění očí, protože jsou odstraněny i fotosenzitivní gangliové buňky v sítnici.

V první podrobné studii Non-24 u slepého subjektu výzkumníci referovali o 28letém muži, který měl 24,9hodinový rytmus spánku, plazmatického kortizolu a dalších parametrů. I když se držel typického 24hodinového rozvrhu času na spaní, vstávání, práce a jídla, tělesné rytmy muže se stále měnily.

Bez světla do sítnice není suprachiasmatické jádro (SCN), které se nachází v hypotalamu, každý den vedeno k synchronizaci cirkadiánního rytmu do 24hodinového společenského dne, což u většiny zcela slepých jedinců vede k Non-24. Non-24 je vzácné mezi zrakově postiženými pacienty, kteří si zachovají alespoň trochu světelného vnímání. Výzkumníci zjistili, že i minimální expozice světlu může synchronizovat tělesné hodiny.

Doporučujeme:  Distanční jazyk

Vidění lidé s Non-24 existují, ale jsou mnohem vzácnější a etiologie jejich cirkadiánní poruchy je méně dobře pochopena. V roce 2005 bylo ve vědecké literatuře zaznamenáno méně než 100 případů vidoucích lidí s N24. Nejméně jednomu případu vidoucího člověka, u kterého se rozvinula Non-24, předcházelo poranění hlavy; u dalšího pacienta, u kterého byla tato porucha diagnostikována, byl později zjištěn „velký adenom hypofýzy, který zahrnoval optický chiasma“. Zdá se tedy, že problém je neurologický. Konkrétně se předpokládá, že se jedná o abnormální fungování suprachiasmatického jádra hypotalamu. Několika dalším případům předcházela chronoterapie, předepsaná léčba syndromu opožděné fáze spánku.

Existuje několik studií o zrakově postižených osobách s touto poruchou. McArthur a kol. uvedli, že léčili zrakově postiženého pacienta, který „vypadal, že je subsenzivní vůči jasnému světlu“. Jinými slovy, mozek nereaguje normálně na světlo (lidé s touto poruchou však mohou, ale nemusí být neobvykle subjektivně citliví vůči světlu; jedna studie zjistila, že jsou citlivější než kontrolní skupina.) V roce 2002 Uchiyama a kol. zkoumali pět zrakově postižených pacientů s poruchou Non-24, kteří během studie vykazovali cyklus spánku a bdění v průměru 25,12 hodiny. To je znatelně déle než průměr 24,02 hodiny, který kontrolní subjekty v této studii vykazovaly a který byl blízko průměrného vrozeného cyklu u zdravých dospělých, mladších a starších, 24,18 hodiny. V literatuře se obvykle hovoří o „jedné až dvou hodinách“ zpoždění za 24 hodin denně (tj. 25–26 hodinový cyklus).

Uchiyama a kol. již dříve určili, že minimální tělesná teplota vidoucích pacientů s poruchou Non-24 se ve spánkové epizodě vyskytuje mnohem dříve než normální dvě hodiny před probuzením. Naznačují, že dlouhý interval mezi teplotním korytem a probuzením způsobuje, že osvětlení po probuzení je prakticky neúčinné, jak uvádí křivka fázové odezvy (PRC) pro světlo.

Ve svém Clinical Review v roce 2007 Okawa a Uchiyama uvedli, že lidé s Non-24 mají průměrnou délku obvyklého spánku devět až deset hodin a že jejich cirkadiánní perioda je v průměru 24,8 hodiny.

Lidé s touto poruchou mohou mít obzvlášť těžké období přizpůsobit se změnám v „pravidelných“ cyklech spánku a bdění, jako jsou dovolené, stres, večerní aktivity, změny času jako letní čas, cestování do různých časových pásem, nemoci, léky (zejména stimulanty nebo sedativa), změny v denních hodinách v různých ročních obdobích a růstové impulzy, o kterých je typicky známo, že způsobují únavu. Projevují se také snížené spánkové tendence po úplné spánkové deprivaci.

Doporučujeme:  Paralýza lícního nervu

Většina lidí s touto poruchou zjišťuje, že závažně narušuje jejich schopnost fungovat sociálně a pracovně. Typicky jsou „částečně nebo úplně neschopni fungovat v naplánovaných činnostech na denní bázi a většina z nich není schopna pracovat v konvenčních zaměstnáních“. Pokusy lidí s touto poruchou dodržovat konvenční pracovní dobu obecně vedou k nespavosti (která není běžným rysem samotné poruchy) a nadměrné spavosti až k upadnutí do mikrospánku, jakož i k nesčetným účinkům spojeným s akutní a chronickou spánkovou deprivací. Lidé s Non-24, kteří se nutí žít v běžný pracovní den, „nejsou často úspěšní a mohou se u nich v době bdění objevit fyzické a psychické potíže, tj. ospalost, únava, bolest hlavy, snížená chuť k jídlu nebo depresivní nálada. Pacienti mají často potíže udržet běžný společenský život a někteří z nich přijdou o práci nebo nechodí do školy“.

Dopad Non-24 na každodenní život je ovlivněn tím, do jaké míry se tělesné hodiny posouvají. Například člověk s 25hodinovými tělesnými hodinami by měl 25denní cyklus se dvěma týdny dobrého spánku a dvěma týdny špatného spánku. Ale člověk s 24,1hodinovým cirkadiánním rytmem by se posunul jen o šest minut denně a trvalo by 241 dní, nebo osm měsíců, než by se celý cyklus obešel. Mohou mít čtyři měsíce dobrého spánku a čtyři měsíce špatného spánku, kdy by se cyklus začal znovu.

První zpráva a popis případu Non-24, muže žijícího 26 hodin denně, byla „Muž s příliš dlouhým dnem“ od Ann L. Eliott et al. v listopadu 1970. Související a běžnější DSPS byly popsány až v roce 1981.

Zatímco u nevidomých i nevidomých lidí je diagnostikována porucha Non-24, tato porucha postihuje více totálně nevidomých jedinců než nevidomých.

Evropský portál pro vzácná onemocnění Orphanet uvádí Non-24 jako vzácné onemocnění podle jejich definice: 1 osoba na 2 000 a více. V Evropské unii je asi 140 000 nemocných s Non-24; prevalence je přibližně 0,03%, tedy 3 na 10 000.

Odhaduje se, že z 1,3 milionu nevidomých lidí v USA nemá 10% vůbec žádné světelné vnímání. Odhaduje se, že z této skupiny trpí Non-24 přibližně polovina až tři čtvrtiny, tedy 65 000 až 95 000 Američanů.

Etiologie Non-24 není u zrakově postižených jedinců známa. Je však známo, že ji u lidí způsobuje chronoterapie. „Studie na zvířatech naznačují, že by se mohl objevit hypernyktohemerální syndrom jako fyziologický následek prodloužení cyklu spánku a bdění pomocí chronoterapie.“
Podle Americké akademie spánkové medicíny (AASM): „U pacientů s volným (FRD) rytmem se má za to, že odrážejí selhání entrainmentu“.

U slepých bez jakékoliv světelné citlivosti není mozek veden k tomu, aby resetoval cirkadiánní hodiny na 24hodinový cyklus spánku a bdění.

Doporučujeme:  Počítačové programování

Spánkový deník s nočním časem uprostřed a víkendem uprostřed, abyste si lépe všimli trendů

Běžná léčba non-24 hodinového syndromu spánku a bdění je podobná léčbě syndromu opožděné fáze spánku. Zahrnuje světelnou terapii s lampou s plným spektrem, která obvykle dává 10 000 luxů, hypnotika a/nebo stimulanty (na podporu spánku a bdění) a melatoninové doplňky. V každém případě je třeba vést spánkový deník, který pomůže při hodnocení léčby.

Terapie světlem se ukázala jako užitečná při léčbě DSPS; účinky na pacienty s Non-24 jsou méně jasné. Podávání melatoninu bylo prokázáno jako účinné u mírných případů Non-24, zejména mezi nevidomými. Často trvá několik ošetření, než je zaznamenán jakýkoli pokrok, a pro mnohé ošetření může být jen okrajově účinná nebo není účinná vůbec. Navíc, léčba není lék, a stav může být pouze řízena.

Léčba jasným světlem v kombinaci s použitím melatoninu jako chronobiotika (podle ČLR) může být nejúčinnější léčbou. Načasování obou je však ošidné a obvykle je zapotřebí hodně odhodlání a experimentování.

V současné době neexistuje žádná léčba schválená US Food and Drug Administration (FDA) nebo Evropskou agenturou pro léčivé přípravky (EMA) pro Non-24 u nevidomých lidí bez světelného vnímání, i když klinické studie probíhají.

Je prováděna řada klinických studií, které zkoumají bezpečnost a účinnost nové léčby, melatoninového agonisty, který resetuje vnitřní hodiny u lidí s poruchami cirkadiánního rytmu spánku, včetně poruchy Non-24. Roční (2011-2012) studie na Harvardu a na dalších 26 pracovištích v USA a Německu testuje použití tasimelteonu u slepých osob s poruchou spánku a bdění non-24 hodin.

Rychlý spánek očních pohybů · Non-rychlý spánek očních pohybů · spánek pomalých vln · spánek beta vln · spánek delta vln · spánek gama vln · spánek Theta vln

Syndrom pokročilé fáze spánku · Automatické chování · Porucha spánku s cirkadiánním rytmem · Syndrom opožděné fáze spánku · Dyssomnie · Hypersomnie · Nespavost · Narkolepsie · Noční děs · Nokturie · Noční myoklonus · Syndrom spánku a bdění po 24 hodinách · Ondinova kletba · Parasomnie · Spánková apnoe · Spánková deprivace · Spavost · Spavá nemoc · Spavost

Stavy vědomí ·Dream · Dream content · Exploding head syndrome · False awakening · Hypnagogia · Hypnic jerk · Lucid dream · Nightmare · Nocturnal emission · Sleep paralysis · Somnolence ·

Chronotyp · Léčba elektrolýzou · Hypnotické drogy · Napping · Jet lag · Lullaby · Polyfázický spánek · Segmentovaný spánek · Siesta · Spánek a učení · Spánkový dluh · Spánková setrvačnost · Spánek nástup · Léčba spánku · Spánkový cyklus probuzení · Chrápání