Agranulocytóza je akutní stav zahrnující závažnou a nebezpečnou leukopenii zejména neutrofilů způsobující neutropenii v cirkulující krvi. Význam tohoto termínu lze odvodit z etymologie s předponou „a“ označující snížení počtu granulocytů v krevním oběhu .
Koncentrace granulocytů (třída, která zahrnuje neutrofily, bazofily a eozinofily) mohou často klesnout pod 500 buněk/mm³ krve), což je méně než šestina referenční hodnoty 3-10 x 103 buněk/mm³.[Jak odkazovat a odkaz na shrnutí nebo text]
Agranulocytóza může být asymptomatická, ale může se klinicky projevit náhlou horečkou, ztuhlostí a bolestí v krku. Infekce kteréhokoli orgánu může být rychle progresivní (např. zápal plic, infekce močových cest). Septikémie může také rychle postupovat.
S agranulocytózou je spojováno velké množství léků, včetně antiepileptik, léků proti štítné žláze (karbimazol a methimazol), metamizolu, antibiotik (penicilin, chloramfenikol a kotrimoxazol), cytotoxických léků, zlata, NSAID (indometacin, naproxen, fenylbutazon), antidepresiva mirtazapinu a některých antipsychotik (atypické antipsychotikum klozapin). Uživatelé klozapinu v USA musí být registrováni na národní úrovni pro sledování nízkého počtu bílých krvinek a absolutního počtu neutrofilů (ANC). Ačkoli je reakce obecně spíše idiosynkratická než úměrná, odborníci doporučují, aby byli pacienti informováni o příznacích infekce související s agranulocytózou, jako je bolest v krku a horečka.[Jak odkazovat a odkaz na shrnutí nebo text]
Neutropenie a agranulocytóza jsou spojeny s nemocí dásní.[Jak na odkaz a odkaz na shrnutí nebo text]
Diagnóza je stanovena na základě kompletního krevního obrazu, rutinního krevního testu prováděného často v běžné praxi a zejména v nemocničním prostředí.
Počet neutrofilů je pod 500 a může dosáhnout 0 buněk/mm3. Jiné série jsou obvykle ušetřeny. Myelogram (vzorek kostní dřeně) vykazuje normocelulární krevní dřeň se zástavou zrání promyelocytů. Pro formální diagnózu agranulocytózy je nutné vyloučit jiné patologické stavy s podobným projevem, jako je aplastická anémie, paroxysmální noční hemoglobinurie, myelodysplazie a leukémie. To vyžaduje vyšetření kostní dřeně.
Termíny agranulocytóza, granulocytopenie a neutropenie se často používají zaměnitelně, i když agranulocytóza implikuje závažnější nedostatek než granulocytopenie a neutropenie implikuje nedostatek pouze neutrofilů. Přesněji řečeno, neutropenie je termín používaný k popisu absolutního počtu neutrofilů (ANC) <500 na mikrolitr, zatímco agranulocytóza je vyhrazena pro případy s ANC <100 na mikrolitr. Pro upřesnění typu odkazovaného granulocytu lze použít následující termíny:
U pacientů, kteří nevykazují žádné příznaky infekce, spočívá léčba v pečlivém sledování sériového krevního obrazu, vysazení škodlivého činidla (např. medikace) a obecných pokynech ohledně významu horečky.
Infekce u pacientů s nízkým počtem bílých krvinek je obvykle léčena urgentně a obvykle zahrnuje širokospektrý penicilin nebo cefalosporin (piperacilin-tazobaktam, ceftazidim nebo klavulanát tikorcilinu) nebo meropenem v kombinaci s gentamycinem nebo amikacinem.[Jak odkazovat a odkaz na shrnutí nebo text]
Pokud pacient zůstává febrilní i po 4-5 dnech a nebyl identifikován žádný původce infekce, antibiotika se obvykle mění na glykopeptid (např. vankomycin) a následně se do režimu přidává antimykotikum (např. amfotericin B).[Jak odkazovat a odkaz na shrnutí nebo text] U agranulocytózy vede použití rekombinantního G-CSF (filgrastim) často k hematologické obnově.[Jak odkazovat a odkaz na shrnutí nebo text]
Řešením problému by byla transfuze granulocytů. Granulocyty však žijí v oběhu pouze ~ 10 hodin (dny ve slezině nebo jiné tkáni), což má velmi krátkodobý účinek. Navíc existuje mnoho komplikací takového postupu.
hematologická malignita (lymfom, leukémie)-cytóza (agranulocytóza, leukocytóza, lymfocytóza, monocytóza) • -penie (lymfopenie, neutropenie)
nutriční anémie: anémie z nedostatku železa, Plummerův-Vinsonův syndrom, Megaloblastická anémie (perniciózní anémie)hereditární hemolytická anémie: G6PD deficit, thalasémie, nemoc/vlastnost srpkovitých buněk, dědičná sferocytóza, dědičná eliptocytóza, dědičná stomatocytóza
získaná hemolytická anémie: teplá autoimunitní hemolytická anémie, HUS, MAHA, PNHaplastická anémie: získaná PRCA, Diamond-Blackfanova anémie, Fanconiho anémie • Sideroblastická anémie • hemochromatóza
koagulopatie: DIC • Hemofilie (A, B, C, XIII) • Von Willebrandova chorobaPurpura: Henoch-Schönlein, ITP, TTPprimární hyperkoagulační stav: Deficit proteinu C –
Deficit proteinu S – Deficit antitrombinu III jiné hemoragické stavy: Bernardův-Soulierův syndrom – Glanzmannova trombastenie – Syndrom šedých krevních destiček
histiocytóza z Langerhansových buněk WHO-I – histiocytóza z jiných než Langerhansových buněk/WHO-II (juvenilní xanthogranulom, hemofagocytární lymfohistiocytóza) – maligní histiocytární poruchy/WHO-III (akutní monocytární leukémie, maligní histiocytóza, Erdheimova-Chesterova choroba)
Asplenie/hyposplenismus – Methemoglobinémie