Duanův syndrom (DS) je vzácná vrozená porucha očního pohybu, která je nejčastěji charakterizována neschopností oka unášet nebo se pohybovat směrem ven. Syndrom byl poprvé popsán Jakobem Stillingem (1887) a Siegmundem Türkem (1896) a následně pojmenován po Alexandru Duanovi, který o této poruše podrobněji hovořil v roce 1905.
Jak popsal Duane, charakteristické rysy syndromu jsou:
Přibližně v 80% případů je postiženo pouze jedno oko (přičemž převažuje levé v poměru 3:1). V některých případech jsou však postiženy obě oči, přičemž jedno oko je obvykle postiženo více než druhé.
DS je chybné propojení očních svalů, což způsobuje, že některé oční svaly se stahují, když by neměly, a jiné oční svaly se nestahují, když by měly.
Alexandrakis G & Saunders RA uvádí, že:
Ve většině případů, abducens jádro a nerv jsou chybějící nebo hypoplastic, a boční sval konečníku je innervated větví očního nervu. Nicméně, tam může být přispívající mechanické abnormality
Tento názor podporuje i dřívější práce Hotchkisse a spol., kteří referovali o pitevních nálezech dvou pacientů s Duanesovým syndromem. V obou případech chybělo šesté jádro kraniálního nervu, stejně jako šestý nerv, a laterální sval konečníku byl inervován nižším dělením třetího nebo okulometrního kraniálního nervu. Toto nesprávné nasměrování nervových vláken vede k tomu, že protichůdné svaly jsou inervovány stejným nervem. Při pokusu o únos tak bude stimulace laterálního konečníku přes okulometrní nerv doprovázena stimulací protichůdného mediálního konečníku přes stejný nerv; sval, který působí tak, aby se spojil s okem. Dochází tak ke kokontrakci svalů, což omezuje množství dosažitelného pohybu a také vede k zasunutí oka do jamky. Tento proces se nazývá synkineze.
Mechanické faktory uvedené výše Millerem a Clarkem jsou obecně považovány za vznikající sekundárně po ztrátě inervace. Během korekční operace byly nalezeny fibrózní přílohy spojující horizontální přímku a orbitální stěny a fibróza bočního konečníku byla potvrzena biopsií. Tato fibróza může vést k tomu, že boční konečník je „těsný“ a působí jako uvazování nebo vodítko. Kokontrakce mediálního a bočního přímky umožňuje globu klouzat nahoru nebo dolů pod těsným bočním konečníkem, čímž vznikají výhonky charakteristické pro tento stav.
Většina pacientů je diagnostikována podle věku 10 let a DS je častější u dívek (60 procent případů) než u chlapců (40 procent případů). Nedávná francouzská studie uvádí následující zjištění:
Výskyt tohoto syndromu v populaci strabismických pacientů byl 1,9 %. Počet postižených žen byl 83 (53,5 %). Syndrom byl jednostranný ve 121 případech (78,1 %). Levé oko (71,9 %) bylo postiženo častěji než pravé.
Přibližně 10-20% případů jsou familiární; ty jsou s větší pravděpodobností oboustranné než nefamiliární Duanův syndrom. Duanův syndrom nemá žádnou zvláštní rasovou zálibu. I když je obvykle izolován od očních abnormalit, Duanův syndrom může být spojen s mimoočními problémy (tzv. „Duanův Plus“), včetně abnormalit krční páteře (Klippel-Feilův syndrom), Goldenharova syndromu, autismu, heterochromie a thalidomidem indukované embryopatie.
Byly navrženy dva různé klasifikační systémy, Brownem a Huberem, z nichž Brownův zůstává v běžnějším klinickém použití.
Brown klasifikoval stav pomocí následujících tří podtypů, založených na klinických pozorováních:Typ A: Omezený únos a méně omezená addukce (jak původně popsal Duane).Typ B: Omezený únos, ale normální addukce, a Typ C: Ve kterém je omezení addukce větší než omezení abdukce, což vede k divergentní odchylce a držení hlavy, ve kterém je obličej odvrácen od strany postiženého oka.
Huberův klasifikační systém byl založen na elektromyografických vyšetřeních:Typ I: Výrazné omezení únosu (odpovídá Brownově typu B) vysvětlitelné maximální innervací dosahující laterálního konečníku pouze v případě, že je postižené oko adductováno.Typ II: Omezení addukce (odpovídá Brownově typu C)kterou Hubel vysvětluje jako způsobenou co-innervací jak mediální, tak laterální rekce při pokusu o addukci a Typ III: Omezení jak addukce, tak abdukce (odpovídá Brownově typu A), kterou Hubel vysvětluje jako způsobenou co-kontrakcí, doprovázenou ztrátou innervace do laterálního konečníku při pokusu o únos.
Poruchy podobné projevům Duanova syndromu mohou být získány v důsledku traumatu, nebo po lokalizované infekci očnice vedoucí k zánětu a následnému mechanickému omezení pohybu očí. V takových případech obvykle pomůže při rozlišování těchto stavů úplná anamnéza. V klinickém prostředí vznikají hlavní obtíže v diferenciální diagnostice v důsledku velmi nízkého věku, ve kterém se pacienti s tímto onemocněním poprvé vyskytují. Klinik musí být vytrvalý při zkoumání únosu a addukce a při hledání jakýchkoli souvisejících změn palpebrální štěrbiny nebo držení hlavy, při pokusu určit, zda to, co se často prezentuje jako běžné dětské šilhání, je ve skutečnosti Duanův syndrom. Změny štěrbiny a další související charakteristiky Duanovy, jako jsou výhonky nahoru nebo dolů a zatažení zeměkoule, jsou také životně důležité při rozhodování, zda je nějaké omezení únosu důsledkem Duanova syndromu a ne následkem VI nebo abducens kraniální nervové obrny.
Většina pacientů zůstává bez příznaků a je schopna udržet dalekohled pouze s mírným otočením obličeje. Amblyopie je méně častá, a pokud je přítomna, zřídka hustá. Tu lze léčit okluzí a případnou refrakční chybu lze také korigovat.
Duanův syndrom nelze vyléčit, protože „chybějící“ kraniální nerv nelze nahradit a tradičně se neočekává, že by operace vedla k jakémukoliv zvýšení rozsahu pohybu očí. Chirurgický zákrok byl proto doporučen pouze tam, kde pacient není schopen udržet dalekohled, kde pociťuje příznaky nebo kde je nucen přijmout kosmeticky nevzhledné nebo nepohodlné držení hlavy, aby si dalekohled udržel. Cílem chirurgického zákroku je umístit oko do centrálnější polohy a tím umístit dalekohled také centrálněji a překonat nebo snížit potřebu osvojení si abnormálního držení hlavy. Příležitostně není chirurgický zákrok nutný v dětství, ale stává se vhodným až v pozdějším věku, kdy se poloha hlavy mění (pravděpodobně v důsledku progresivní svalové kontraktury).
U typů A a B zůstává nejčastěji přijatým přístupem recese mediální přímky postiženého oka, nebo obou očí, kde je stav oboustranný. U typu C je metodou volby recese boční přímky.
Dr. Arthur Rosenbaum na UCLA prosazoval použití vertikální transpozice rekta. V mnoha případech hlásí významné zvýšení postranních pohybů očí. VRT přeskupené svaly pracují s dobrým mediálním svalem a poskytují „stativ“ svalstva pro oko; nově přesunuté svaly poskytují točivý moment a napětí proti mediálnímu svalu, což je to, co umožňuje centrální vyrovnání. A protože jsou to „pracující“ svaly, mohou také umožnit určitý rozsah postranních pohybů v jejich nových pozicích. Morad a kol. uvádějí použití podobného přístupu v Duanově typu C.
Výrazné sestupy nebo vzestupy mohou být ošetřeny speciální formou svalové chirurgie, „Y-splitting“ procedurou, často v kombinaci s recesí.
oční víčko: zánět (Stye, Chalazion, Blefaritida) – Entropion – Ektrofie – Lagophthalmos – Blefarokaláza – Ptóza – Blefarofosymóza – Xanthelasma – Trichiáza – Madaróza
slzný systém: Dakryoadenitida – Epifora – Dakryocystitida
orbit: Exophthalmos – Enophthalmos
Zánět spojivek (alergický zánět spojivek) – Pterygium – Pinguecula – Subkonjunktivální krvácení
skleróza: skleróza rohovka: Keratitida – vřed rohovky – sněžná slepota – Thygesonova povrchová tečkovitá keratopatie – Fuchsova dystrofie – Keratokonus – Keratoconjunctivitis sicca – obloukové oko – Keratoconjunctivitis – rohovková neovaskularizace – Kayser-Fleischerův kruh – Arcus senilis – pásová keratopatie
Iritida – Uveitida – Iridocyklitida – Hyfém – Perzistující pupilární membrána – Iridodialýza – Synechie
Katarakta – Afakie – Ectopia lentis
Choroidermie – Choroiditida (Chorioretinitida)
Retinitida (chorioretinitida) – odchlípení sítnice – retinoschiza – retinopatie (Biettiho krystalická dystrofie, Coatsova choroba, diabetická retinopatie, hypertenzní retinopatie, retinopatie nedonošenosti) – makulární degenerace – retinitida pigmentosa – retinální krvácení – centrální serózní retinopatie – makulární edém – epileptická membrána – makulární svraštělost – Vitelliformní makulární dystrofie – Leberova vrozená amauróza – Birdshotova chorioretinopatie
Optická neuritida – Papilledema – Optická atrofie – Leberova hereditární optická neuropatie – Dominantní optická atrofie – Optický disk drusen – Glaukom – Toxická a nutriční optická neuropatie – Anterior ischemická optická neuropatie
Paralytický strabismus: Oftalmoparéza – progresivní zevní oftalmologie – paréza (III, IV, VI) – Kearnsův-Sayrův syndrom
Jiný strabismus: Esotropie/Exotropie – hypertrofie – heteroforie (Esoforie, Exoforie) – Brownův syndrom – Duanův syndrom
Jiný binokulární: Konjugovaná křečová obrna – Konvergenční nedostatečnost – Internukleární oftalmologie – Jeden a půl syndrom
Refrakční chyba: Hyperopie/Myopie – Astigmatismus – Anisometropie/Aniseikonie – Presbyopie
Amblyopie – Leberova vrozená amauróza – subjektivní (Astenopie, Hemeralopie, Fotofobie, Scintilující skotom) – Diplopie – Skotoma – Anopsie (Binasal hemianopsia, Bitemporal hemianopsia, Homonymous hemianopsia, Quadrantanopia) – Barevná slepota (Achromatopsia, Dichromacy, Monochromacy) – Nyctalopia (Oguchiho nemoc) – Slepota/Nízké vidění
Anisocoria – Argyll Robertson pupil – Marcus Gunn pupil/Marcus Gunn phenomenon – Adie syndrom – Mióza – Mydriáza – Cykloplegie
Trachoma – Onchocerciáza
Nystagmus – glaukom/oční hypertenze – floater – Leberova hereditární optická neuropatie – červené oko – keratomykóza – xeroftalmie – phthisis bulbi