Poruchy nervové migrace

Mozková magnetická rezonance, T1 zatížená na příčné rovině, osmiměsíčního chlapce s lissencefalií. Všimněte si vzácné a široké gyri, většinou na parietálním, temporálním a týlním laloku, absence pravé sylvovské cissure a rozšířené tloušťky šedé hmoty. Chlapec měl závažné vývojové zpoždění a záchvaty.

Neuronální migrační poruchou se rozumí heterogenní skupina poruch, které, jak se předpokládá, sdílejí stejný etiopatologický mechanismus: proměnlivý stupeň narušení migrace neuroblastů během neurogeneze. Neuronální migrační poruchy jsou mozková dysgeneze, mozkové malformace způsobené primárními změnami během neurogeneze; na druhou stranu, mozkové malformace jsou velmi různorodé a odkazují na jakoukoli urážku mozku během jeho vzniku a zrání v důsledku vnitřních nebo vnějších příčin, které v konečném důsledku změní normální anatomii mozku. V terminologii je však určitá kontroverze, protože prakticky každá malformace bude zahrnovat migraci neuroblastů, buď primárně nebo sekundárně.

Některé specifické poruchy považované za změny v migraci neuronů jsou lissencefalie, schizencefalie, pachygyrie, polymikrogyrie a fokální kortikální dysplazie. Millerův-Diekerův syndrom, syndrom sval-mozek-oko, Fukuyamova vrozená svalová dystrofie a Walkerův Warburgův syndrom jsou genetické poruchy spojené s lissencefalií.

Doporučujeme:  P3b