Regulační faktor genu Myelin

Regulační faktor genu Myelin ( MRF, také známý jako MyRF)je protein] s kritickým významem pro vývoj a údržbu myelinových pochev.

Exprese MRF je specifická pro zralé, myelinizující oligodendrocyty v CNS. Bylo prokázáno, že je rozhodující pro udržení myelinu těmito buňkami. Po ablaci MRF rapidně klesá exprese myelinových genů, jako je protein Proteolipid, základní protein Myelin, glykoprotein asociovaný s Myelinem a glykoprotein Myelin oligodendrocyt. Bylo prokázáno, že MRF je klíčovým regulátorem a přímým aktivátorem exprese těchto genů.[7,8]

Myši, které v dospělosti ztrácejí MRF, trpí závažnou demyelinizací podobnou té, která je pozorována u zvířecích modelů roztroušené sklerózy. To podtrhuje důležitost aktivní obnovy proteinů v myelinové pochvě. Dále se aktivita MRF zvyšuje během remyelinizace, což naznačuje, že má v tomto procesu rozhodující roli.

Shodně bylo prokázáno, že zvířata s potlačeným MRF v podílu prekurzorových buněk oligodendrocytů vykazovala opožděné funkční zotavení z poranění míchy.

Ukázalo se, že MRF je významně snížen v myším modelu nesoucím stejnou mutaci v proteinu NPC1, která je základem Niemannova-Pickova onemocnění typu C1, neurodegenerativního procesu, ve kterém je dysmyelinace hlavním patogenním faktorem. Výpadek zrání oligodendrocytů a myelinace by proto mohl být základním důvodem neurologických deficitů.

MRF je u myší kódován genem MRF/GM98 a u lidí genem C11orf9. Rodina proteinů podobných MRF obsahuje také ortology pqn-47 z C. elegans a MrfA z Dictyostelium. Všechny ortology mají doménu s vysokou homologií k proteinu Saccharomyces cerevisiae Ndt80, a proto pravděpodobně působí jako transkripční faktor.

Doporučujeme:  Dělba práce v organizačním a průmyslovém prostředí