Průřezový pohled na lidské oko. S laskavým svolením NIH National Eye Institute
Normální vidění. S laskavým svolením NIH National Eye Institute
Stejný pohled na věkem podmíněnou makulární deneneraci.
Makulární degenerace je zdravotní stav, při kterém buňky v makule snímající světlo selhávají a v průběhu času přestávají fungovat. Podle Americké oftalmologické akademie je dnes ve Spojených státech hlavní příčinou ztráty centrálního vidění (slepoty) u osob starších padesáti let. Ačkoli některé makulární dystrofie, které postihují mladší jedince, jsou někdy označovány jako makulární degenerace, termín obecně odkazuje na věkem podmíněnou makulární degeneraci (AMD).
Věkem podmíněná makulární degenerace
Věkem podmíněná makulární degenerace začíná charakteristickými žlutými usazeninami v makule (centrální oblasti sítnice) zvanými drusen. Většina lidí s těmito časnými změnami má dobrý zrak. U lidí s drusenem se může rozvinout pokročilá AMD. Riziko je podstatně vyšší, pokud jsou druseny velké a četné a jsou spojeny s narušením pigmentované buněčné vrstvy pod makulou.
Pokročilá VPMD, která je zodpovědná za hlubokou ztrátu zraku, má dvě formy: suchou a vlhkou. Centrální geografická atrofie, suchá forma pokročilé VPMD, způsobuje ztrátu zraku ztrátou fotoreceptorů a buněk podporujících fotoreceptory v centrální části oka. V současné době není k dispozici žádná léčba tohoto stavu. Neovaskulární nebo exsudativní VPMD, vlhká forma pokročilé VPMD, způsobuje ztrátu zraku v důsledku abnormálního růstu krevních cév pod makulou. Krvácení, prosakování a zjizvení z těchto krevních cév nakonec způsobí nevratné poškození fotoreceptorů a podpůrných buněk, pokud se neléčí. Nová, účinná léčba neovaskulární formy VPMD je nyní k dispozici.
Obrázek se svolením AgingEye Times
Amslerův mřížkový test je jednou z nejjednodušších a nejúčinnějších metod pro sledování zdravotního stavu makuly pacienty. Amslerova mřížka je v podstatě obrazec protínajících se čar (identických s grafovým papírem) s černou tečkou uprostřed. Středová černá tečka se používá pro fixaci (místo, na které oko zírá). Při normálním vidění budou všechny čáry obklopující černou tečku vypadat rovně a rovnoměrně rozložené bez chybějících nebo podivně vypadajících oblastí při fixaci na středovou černou tečku mřížky. Při onemocnění postihujícím makulu, jako při makulární degeneraci, mohou čáry vypadat ohnutě, zkresleně a/nebo chybět.
„Ztráta zraku“ nebo „slepota“ u makulární degenerace se vztahuje pouze na ztrátu „centrálního vidění“. Periferní vidění je zachováno. Slepota u makulární degenerace neznamená „neschopnost vidět světlo“ a i u daleko pokročilé makulární degenerace umožňuje periferní sítnice užitečné vidění.
Ztráta centrálního vidění hluboce ovlivňuje zrakové funkce. Není možné například číst bez centrálního vidění. Obrázky, které se pokoušejí znázornit centrální zrakovou ztrátu makulární degenerace s černou skvrnou, ve skutečnosti nevystihují ničivou povahu zrakové ztráty. To lze prokázat vytištěním písmen 6 palců vysokých na kus papíru a pokusem o jejich identifikaci při pohledu přímo před sebe a držení papíru mírně do strany. Pro většinu lidí je to překvapivě obtížné.
Podobné příznaky s velmi odlišnou etiologií a odlišnou léčbou mohou být způsobeny Epiretinální membránou nebo makulárním svraštělcem.
Fluoresceinová angiografie umožňuje identifikaci a lokalizaci abnormálních cévních procesů.
Optická koherentní tomografie je nyní používána většinou oftalmologů při diagnostice a následném vyhodnocení odpovědi na léčbu pomocí buď přípravku Avastin nebo Lucentisu, které jsou injekčně aplikovány do sklivce oka v různých intervalech.
Většina léčebných postupů, které jsou nyní k dispozici a které jsou v současné době zkoumány, jsou zaměřeny na zastavení neovaskulární (nebo vlhké) formy VPMD.
V červnu 2006 byl lék ranibizumab (Lucentis) schválen úřadem FDA pro použití v léčbě VPMD. Bylo prokázáno, že ranibizumab zastavuje progresi onemocnění u většiny pacientů, kteří jsou léčeni. Na rozdíl od předchozí léčby došlo u významné většiny (70 %) pacientů, kteří užívali ranibizumab, ke zlepšení zraku alespoň o 1 písmeno. Až u 40 % pacientů došlo k významnému zvýšení zraku o 3 řádky nebo více. Navíc až 50 % mělo po 12 měsících léčby vidění 20/40 nebo lepší. To je významné, protože 20/40 je běžně viděno jako vidění, při kterém může člověk stále řídit auto. Ranibizumab byl první terapií, která ukázala statisticky významné zlepšení výsledků hlášených pacienty. Ranibizumab se podává injekcí do oka. Počáteční studie vyžadovaly injekci každé 4 týdny po dobu 2 let.
Bevacizumab (Avastin), lék schválený pro použití při rakovině tlustého střeva, byl používán očními lékaři při léčbě vlhké makulární degenerace. Bevacizumab a ranibizumab byly vyvinuty pro stejnou monoklonální protilátku, která je mateřským přípravkem. Nicméně ranibizumab byl afinitou vyzrálý 140x a je mnohem menší molekulou než bevazicumab. Menší velikost umožňuje ranibizumabu proniknout do všech vrstev sítnice a také rychleji systémově vyčistit oko. Pochybnosti o tom, zda bevacizumab může proniknout do vrstev sítnice, vedly k rozvoji ranibizumabu. Existují také obavy o bezpečnost bevacizumabu, protože je známo, že má významné systémové účinky. Než byl k dispozici Lucentis, bevacizumab byl široce používán očními lékaři, kteří léčí makulární degeneraci. Nedávno byly zveřejněny některé jejich zkušenosti s velkým počtem pacientů s relativně krátkou dobou sledování. Nebyla provedena žádná randomizovaná kontrolovaná klinická studie se systematickým sběrem údajů o bezpečnosti, která by potvrdila jeho účinnost a bezpečnost se stejnou jistotou jako u ranibizumabu. Bylo prokázáno, že bevacizumab, pokud je podáván v obvyklých dávkách k léčbě rakoviny, způsobuje systémové nežádoucí účinky. Nejčastějším nežádoucím účinkem byla hypertenze. Zájem přetrvává, protože bevacizumab pro použití v oku lze získat za přibližně 30-50 dolarů za dávku ve srovnání s 2000 dolary za dávku ranibizumabu. Jednou z obav je, že bevacizumab je alikvitován složením lékáren z jednorázové injekční lahvičky bevacizumabu. To může vést k degradaci a nečistotám v přípravku. Dodržování doporučeného protokolu pro ranibizumab stojí přibližně 50 000 dolarů za oko po dobu dvou let. Národní oční institut plánuje přímou, randomizovanou, kontrolovanou klinickou studii proti bevacizumabu pro léčbu makulární degenerace. V současné době více než 50% retinálních specialistů používá bevacizumab jako lék první volby (ACRS Practice Patterns Survey).
Pegaptanib (Macugen) byl schválen v roce 2004 k léčbě neovaskulární VPMD. Cílí na určité formy molekul VEGF a aplikuje se injekčně přímo do oka jako ranibizumab nebo bevacizumab. Přestože se prokázalo, že tato léčba významně snižuje riziko ztráty zraku ve srovnání s žádnou léčbou, je považována za relativně neúčinnou ve srovnání s novější léčbou.
Fotodynamická terapie (PDT) s verteporfinem (Visudyne) byla až donedávna léčbou volby pro neovaskulární AMD. Jednalo se o první léčbu, u níž se po 2 letech prokázalo, že snižuje pravděpodobnost závažné ztráty zraku u pacientů s neovaskulární AMD, aniž by v době léčby nejprve došlo k okamžité ztrátě zraku. Do žil se nejprve aplikuje fotosenzitivní barvivo s afinitou k abnormálním krevním cévám. Nízkoenergetický aktivační laser je pak nasměrován k abnormálním krevním cévám, což způsobuje selektivní poškození těchto krevních cév. To také upadlo v nemilost, když se objevila novější, účinnější léčba.
Bylo prokázáno, že přímá laserová léčba neovaskulární AMD snižuje pravděpodobnost hluboké ztráty zraku po 2 letech u pacientů s neovaskulární AMD, ale používá se zřídka, protože samotná léčba způsobuje výraznou ztrátu zraku okamžitě. Ojediněle jsou detekovány abnormální cévy mimo středovou část makuly. Přímá laserová léčba může být účinným způsobem léčby těchto pacientů s přijatelnou morbiditou.
Žádný z léků ani laserová léčba nedokáže vrátit zrak pacientům, kteří již utrpěli trvalé poškození fotoreceptorů nebo pigmentovaných epiteliálních buněk sítnice v důsledku pokročilých forem AMD. Kmenové buňky jsou v současné době zkoumány jako potenciální řešení tohoto problému.
Oční kapka OT-551 je v současné době hodnocena ve studii sponzorované Národním očním institutem jako léčba suché formy VPMD (léčivo je již zkoumáno jako léčba šedého zákalu).
Studie očních chorob související s věkem ukázala, že kombinace vysokých dávek betakarotenu, vitaminu C, vitaminu E a zinku může snížit riziko rozvoje pokročilé formy VPMD asi o 25 procent u pacientů, kteří mají dřívější, ale významné formy onemocnění. Jedná se o jediný osvědčený zásah, který v současné době snižuje riziko pokročilé formy VPMD. V současné době probíhá navazující studie očních chorob související s věkem 2, která zkoumá možné přínosy luteinu, zeaxanthinu a rybího oleje. I přes uváděné přínosy se vede značná debata o formulaci a používání těchto doplňků.
Anecortave acetát (Retanne) je antiangiogenní lék, který se podává jako injekce za oko (vyhnout se injekci přímo do oka), který je v současné době zkoumán jako možný způsob snížení rizika neovaskulární (nebo vlhké) VPMD u vysoce rizikových pacientů.
Nedávné studie naznačují, že statiny, skupina léků používaných ke snížení hladiny cholesterolu, mohou být účinné v prevenci AMD a při zpomalování její progrese.
Juvenilní makulární degenerace
Makulární degenerace ve svých pokročilých formách může mít za následek právní slepotu, což vede ke ztrátě řidičských oprávnění a neschopnosti číst vše kromě velmi velkého písma. Asi nejtěžší ztrátou je neschopnost vidět jasně nebo vůbec obličeje.
Některé z těchto ztrát mohou být kompenzovány použitím adaptivních zařízení. Čtečka televizoru s uzavřeným okruhem může umožnit čtení a specializovaný počítačový software pro čtení obrazovky, např. JAWS pro Windows, může dát nevidomé osobě přístup k textovému zpracování, tabulkovému, finančnímu a e-mailovému přístupu.
oční víčko: zánět (Stye, Chalazion, Blefaritida) – Entropion – Ektrofie – Lagophthalmos – Blefarokaláza – Ptóza – Blefarofosymóza – Xanthelasma – Trichiáza – Madaróza
slzný systém: Dakryoadenitida – Epifora – Dakryocystitida
orbit: Exophthalmos – Enophthalmos
Zánět spojivek (alergický zánět spojivek) – Pterygium – Pinguecula – Subkonjunktivální krvácení
skleróza: skleróza rohovka: Keratitida – vřed rohovky – sněžná slepota – Thygesonova povrchová tečkovitá keratopatie – Fuchsova dystrofie – Keratokonus – Keratoconjunctivitis sicca – obloukové oko – Keratoconjunctivitis – rohovková neovaskularizace – Kayser-Fleischerův kruh – Arcus senilis – pásová keratopatie
Iritida – Uveitida – Iridocyklitida – Hyfém – Perzistující pupilární membrána – Iridodialýza – Synechie
Katarakta – Afakie – Ectopia lentis
Choroidermie – Choroiditida (Chorioretinitida)
Retinitida (chorioretinitida) – odchlípení sítnice – retinoschiza – retinopatie (Biettiho krystalická dystrofie, Coatsova choroba, diabetická retinopatie, hypertenzní retinopatie, retinopatie nedonošenosti) – makulární degenerace – retinitida pigmentosa – retinální krvácení – centrální serózní retinopatie – makulární edém – epileptická membrána – makulární svraštělost – Vitelliformní makulární dystrofie – Leberova vrozená amauróza – Birdshotova chorioretinopatie
Optická neuritida – Papilledema – Optická atrofie – Leberova hereditární optická neuropatie – Dominantní optická atrofie – Optický disk drusen – Glaukom – Toxická a nutriční optická neuropatie – Anterior ischemická optická neuropatie
Paralytický strabismus: Oftalmoparéza – progresivní zevní oftalmologie – paréza (III, IV, VI) – Kearnsův-Sayrův syndrom
Jiný strabismus: Esotropie/Exotropie – hypertrofie – heteroforie (Esoforie, Exoforie) – Brownův syndrom – Duanův syndrom
Jiný binokulární: Konjugovaná křečová obrna – Konvergenční nedostatečnost – Internukleární oftalmologie – Jeden a půl syndrom
Refrakční chyba: Hyperopie/Myopie – Astigmatismus – Anisometropie/Aniseikonie – Presbyopie
Amblyopie – Leberova vrozená amauróza – subjektivní (Astenopie, Hemeralopie, Fotofobie, Scintilující skotom) – Diplopie – Skotoma – Anopsie (Binasal hemianopsia, Bitemporal hemianopsia, Homonymous hemianopsia, Quadrantanopia) – Barevná slepota (Achromatopsia, Dichromacy, Monochromacy) – Nyctalopia (Oguchiho nemoc) – Slepota/Nízké vidění
Anisocoria – Argyll Robertson pupil – Marcus Gunn pupil/Marcus Gunn phenomenon – Adie syndrom – Mióza – Mydriáza – Cykloplegie
Trachoma – Onchocerciáza
Nystagmus – glaukom/oční hypertenze – floater – Leberova hereditární optická neuropatie – červené oko – keratomykóza – xeroftalmie – phthisis bulbi