Centrální pontinová myelinolýza, MRI FLAIR
Centrální pontinová myelinolýza (CPM) je neurologické onemocnění způsobené vážným poškozením myelinové pochvy nervových buněk v mozkovém kmeni, přesněji v oblasti označované jako pony, převážně iatrogenní etiologie. Je charakterizována akutní paralýzou, dysfagií (potížemi s polykáním) a dysartrií (potížemi s mluvením) a dalšími neurologickými příznaky.
Může se objevit i mimo pony. Termín „osmotický demyelinizační syndrom“ je podobný jako „centrální pontinová myelinolýza“, ale zahrnuje i oblasti mimo pony.
Centrální pontinová myelinolýza se nejčastěji projevuje jako komplikace léčby pacientů s těžkou, život ohrožující hyponatrémií (nízkým obsahem sodíku). Dochází k ní v důsledku rychlého nárůstu tonicity séra po léčbě u jedinců s chronickou, těžkou hyponatrémií, kteří si provedli intracelulární adaptaci na převládající hypotonicitu. Hyponatrémie by měla být korigována rychlostí maximálně 8-10 mmol/l sodíku denně, aby se zabránilo centrální pontinové myelinolýze.
Ačkoli je méně častý, může se vyskytovat i u pacientů s anamnézou chronického alkoholismu nebo jiných onemocnění souvisejících se sníženou funkcí jater. V těchto případech tento stav často nesouvisí s korekcí nerovnováhy sodíku nebo elektrolytů.
V současnosti uznávaná teorie uvádí, že mozkové buňky upravují své osmolaritidy změnou hladin určitých osmolytů, jako je inositol, betain a glutamin. Při hyponatrémii hladiny těchto osmolytů klesají, což způsobuje, že buňky absorbují volnou vodu. Opačně je tomu u hypernatremie, při které se buňky zmenší, aby zředily hypernatremickou tekutinu. Takže rychlá korekce sodíku při hyponatrémii by způsobila, že by extracelulární tekutina byla relativně hypertonická. Volná voda by se pak z buněk vystěhovala, aby se snížila tato relativní hypertonicita. To vede k centrální pontinové myelinolýze, která se projevuje jako paralýza. To by vypadalo, jako by se mozek zmenšoval.
Demyelinizace axonů (nervových vláken v mozku) je poškozuje.
V souvislosti s chronicky nízkou hladinou sodíku v plazmě se mozkové buňky (neurony a glie) adaptují tím, že přijímají malé množství vody; výsledným efektem je vytlačení vody z intersticia a vyrovnání (nebo téměř vyrovnání) intracelulární a extracelulární tonicity. Chronická hyponatrémie je tak kompenzována.
Při korekci hyponatrémie intravenózními tekutinami se opět mění intra- a extracelulární tonicita, tentokrát opačným směrem. Při použití intravenózního hypertonického fyziologického roztoku může být korekce příliš rychlá, což nedává dostatek času mozkovým buňkám, aby se přizpůsobily nové tonicitě. Při zvýšení extracelulární tonicity buňky kompenzují ztrátu malého množství vody. Tato ztráta bude pokračovat, dokud se intra- a extracelulární tonicita nevyrovnají. Pokud hypertonická terapie pokračuje nebo je příliš rychlá, extracelulární tonicita bude nadále vytlačovat vodu z mozkových buněk, což vede k buněčné dysfunkci a stavu centrální pontinové myelinolýzy.
Rychlá korekce hypernatremie způsobí, že se voda přesune do buněk, což vede k mnohočetnému krvácení do mozku, stejně katastrofickému jako osmotická demyelinizace.
Ztráta myelinizovaných vláken na bázi pontis v mozkovém kmeni (Luxol-Fast modrá skvrna)
Nejčastější příčinou je příliš rychlá korekce nízkých hladin sodíku v krvi (hyponatrémie).
Je také známo, že se vyskytuje u pacientů trpících abstinenčními příznaky chronického alkoholismu. V těchto případech může výskyt zcela nesouviset s hyponatrémií nebo rychlou korekcí hyponatrémie.
Byla pozorována po transplantaci hematopoetických kmenových buněk.
CPM se může vyskytnout i u pacientů postižených
Může být obtížné ji identifikovat pomocí konvenčních zobrazovacích technik. Na MRI se projevuje výrazněji než na CT, často trvá několik týdnů po akutním nástupu příznaků, než se stane identifikovatelnou.
Snímkování pomocí MRI ukazuje oblast s vysokou návratností signálu na T2 vážených snímcích.
T2 vážený snímek magnetické rezonance ukazující bilaterálně symetrickou hyperintenzitu v Caudate nucleus (malá, tenká šipka), Putamen (dlouhá šipka), s ušetřením Globus Pallidus (široká šipka), sugerující Extrapontinovou myelinolýzu.
Klinická prezentace CPM je heterogenní a závisí na příslušných oblastech mozku. Pozorovatelné bezprostřední prekurzory mohou zahrnovat záchvaty, poruchy vědomí, změny chůze a pokles nebo zastavení funkce dýchání.
Často pozorované příznaky u této poruchy jsou akutní para- nebo kvadraparéza, dysfagie, dysartrie, diplopie, ztráta vědomí a další neurologické příznaky spojené s poškozením mozkového kmene. Pacient může zaznamenat syndrom uzamčení, kdy jsou kognitivní funkce neporušené, ale všechny svaly jsou ochrnuté s výjimkou mrkání očí. Ty vyplývají z rychlé myelinolýzy kortikobulbaru a kortikospinálního traktu v mozkovém kmeni.
Aby se zabránilo CPM z jeho nejčastější příčiny, příliš rychlému zvratu hyponatrémie, měla by být hyponatrémie korigována rychlostí nepřesahující 10 mmol/l/24h nebo 0,5 mEq/l/Hr; tím se zabrání hypernatremii. Podrobnosti týkající se etiologie a korekce poruch elektrolytů jsou podrobně rozebrány v textech všeobecné medicíny.
Pacienti s alkoholem by měli dostávat vitamínovou suplementaci a formální vyhodnocení jejich nutričního stavu.
Jakmile začne demyelinizace ponů, neexistuje léčba ani specifická léčba. Péče je podpůrná, s cílem předcházet komplikacím, jako je aspirační pneumonie nebo hluboká žilní trombóza. Alkoholici obvykle dostávají vitamíny, aby napravili jiné nedostatky.
Výzkum vedl ke zlepšeným výsledkům. Studie na zvířatech naznačují, že inositol snižuje závažnost syndromu osmotické demyelinizace, pokud je podáván před pokusem o nápravu chronické hyponatrémie. Před použitím inositolu u lidí k tomuto účelu je nutná další studie.
Prognóza je celkově špatná. Zatímco někteří pacienti umírají, většina přežije a z přeživších se přibližně jedna třetina uzdraví; jedna třetina je postižená, ale je schopna žít samostatně; jedna třetina je těžce postižená. Trvalé postižení se pohybuje od menších třesů a ataxie až po známky závažného poškození mozku, jako je spastická kvadriparéza a syndrom uzamčení. Určitá zlepšení lze pozorovat v průběhu prvních několika měsíců po stabilizaci stavu.
Rozsah obnovy závisí na tom, kolik axonů bylo poškozeno.
Encefalitida (virová encefalitida, herpesvirová encefalitida) · Trombóza kavernózního sinu · Mozkový absces (amébický)
Myelitida: Poliomyelitida · Demyelinizační onemocnění (příčná myelitida) · Tropická spastická paraparéza · Epidurální absces
Encefalomitida (akutní diseminovaná)Meningoencefalitida
autoimunitní (Roztroušená skleróza, Neuromyelitis optica, Schilderova choroba) · dědičná (Adrenoleukodystrofie, Alexander, Canavan, Krabbe, ML, PMD, VWM, MFC, CAMFAK syndrom) · Centrální pontinová myelinolýza · Marchiafava-Bignami nemoc · Alpersova choroba
Fokální · Generalizované · Status epilepticus · Myoklonická epilepsie
Migréna (Familiární hemiplegie) · Cluster · Napětí
TIA (Amauróza fugax, přechodná celková amnézie Akutní afázie)Cévní mozková příhoda (MCA, ACA, PCA, Fovillova, Millard-Gublerova, Laterální medulární, Weberova, Lacunarova cévní mozková příhoda)
Nespavost · Hypersomnie · Spánková apnoe (Obstrukční, Ondinova kletba) · Narkolepsie · Kataplexie · Kleine-Levin · Porucha spánkového rytmu (pokročilá porucha spánkové fáze, porucha opožděné spánkové fáze, porucha 24hodinového spánku a bdění, pásmová nemoc)
Intrakraniální hypertenze (Hydrocefalus/NPH, Idiopatická intrakraniální hypertenze) · Mozkový edém · Intrakraniální hypotenze
Brain herniation · Reye’s · Hepatic encephalopathy · Toxic encephalopathy
Syringomyelie · Syringobulbie · Morvanův syndrom · Cévní myelopatie (Foix-Alajouaninův syndrom) · Komprese míchy
Friedreichova ataxie · Ataxia telangiectasia
anat (n/s/m/p/4/e/b/d/c/a/f/l/g)/phys/devp
noco (m/d/e/h/v/s)/cong/tumr, sysi/epon, injr
proc, lék (N1A/2AB/C/3/4/7A/B/C/D)