Konjugované ochrnutí jsou neurologické poruchy ovlivňující schopnost pohybovat oběma očima ve stejném směru. Tyto ochrnutí mohou ovlivnit pohled ve vodorovném směru, směrem nahoru nebo dolů.
Léze, což je abnormalita tkáně v důsledku zranění nebo nemoci, může narušit přenos signálů z mozku do oka. Téměř všechny konjugované ochrnutí zraku pocházejí z léze někde v mozkovém kmeni, obvykle střední mozek, nebo pons. Tyto léze mohou být způsobeny mozkovou mrtvicí, nebo stavy, jako je Koerber-Salus-Elschnig syndrom, progresivní supra nukleární obrna, Olivopontocerebellar syndrom, nebo Niemann-Pick nemoc, typ C.
Obecné poznámky a klasifikace
Konjugované ochrnutí lze rozdělit na ochrnutí ovlivňující horizontální pohled a vertikální pohled.
Horizontální ochrnutí zraku ovlivňuje pohled obou očí buď směrem ke střední linii těla, nebo od ní. Horizontální ochrnutí zraku je obecně způsobeno lézí v mozkovém kmeni a spojovacích nervech, normálně v pons.
Vertikální ochrnutí zraku ovlivňuje pohyb jednoho nebo obou očí buď směrem nahoru, nahoru a dolů, nebo vzácněji pouze směrem dolů. Velmi vzácně je ovlivněn pouze pohyb jednoho oka v jednom směru, i když z definice se nejedná o konjugovanou ochrnutí zraku, protože z definice konjugovaná ochrnutí zraku ovlivňuje pohyb obou očí. Vertikální ochrnutí zraku je často způsobeno lézemi středního mozku v důsledku cévní mozkové příhody nebo nádoru. V případě, že je ovlivněn pouze pohled dolů, je obvykle příčinou progresivní supranukleární ochrnutí.
Neuroanatomie a patofyziologie
Umístění léze určuje typ obrny.
Nesmyslné ochrnutí při horizontálním pohledu jsou způsobeny lézemi v jádru Abducens. To je místo, kde kraniální nerv VI opouští na své cestě k laterálnímu svalu konečníku, který řídí pohyb očí horizontálně od střední čáry těla. Lebeční nerv VI má také interneurony napojené na mediální konečník, který řídí horizontální pohyb očí směrem od střední čáry těla. Vzhledem k tomu, že laterální konečník řídí pohyb směrem od středu těla, léze v jádru abducens narušuje dráhy kontrolující vnější pohyby, neumožňuje pravému oku pohybovat se vpravo a levému oku pohybovat se vlevo. Nerve VI má nejdelší subarachnoidální vzdálenost od cílové tkáně, takže je náchylný k lézím. Léze kdekoli v jádru abducens, neurony lebečního nervu VI nebo interneurony mohou ovlivnit pohyb očí směrem ke straně léze. Léze na obou stranách jádra abducenu mohou způsobit celkovou ztrátu horizontálního pohybu oka.
Dalším typem ochrnutí zraku je horizontální sakádová obrna. Sakády jsou velmi rychlé mimovolní pohyby očí. Za sakádový pohyb je zodpovědná paramediánová pontinová retikulární formace (PPRF), také v ponech, která přenáší signály do abducenova jádra. Léze v PPRF způsobují to, co by byly sakádové horizontální pohyby očí, které jsou mnohem pomalejší nebo v případě velmi závažných lézí neexistují.
Je známo, že horizontální ochrnutí zraku souvisí s progresivní skoliózou. K tomu dochází, protože dráhy kontrolující sakádové pohyby jsou narušeny lézí a pouze pomalé pohyby řízené různými motorickými dráhami jsou neúčinné.
Léze ve středním mozku mohou zasahovat do efektních motorických signálů ještě předtím, než dorazí k ponům. To může také způsobit zpomalené horizontální sakádové pohyby a selhání oka při dosažení jeho cílového místa během sakádových pohybů. K tomuto poškození normálně dochází v očním jádru středního mozku Stejně jako u horizontální sakádové obrny jsou sakádové pohyby zastaveny nebo zpomaleny z narušené dráhy, pouze v tomto případě je signál narušen dříve, než se dostane k PPRF.
Jeden a půl syndrom je spojen s poškozením paramediánové pontinové retikulární formace a středového podélného fascikula. Tato kombinovaná poškození způsobují jak úplné postižení zraku na ipsilaterální straně, tak „poloviční“ postižení zraku na straně kontralaterální. Jak bylo pozorováno u horizontální sakadické obrny, postižení kontralaterálního postižení zraku je způsobeno narušenými dráhami přicházejícími z PPRF, zatímco „poloviční“ postižení je způsobeno signálem procházejícím středovými podélnými fascikly, které nejsou schopny dosáhnout svého cíle. Jeden a půl syndrom je obvykle spojen s horizontálním pohledem.
Ačkoli je to vzácnější než horizontální, lze prokázat, že jeden a půl syndrom z poškození paramediánu pontinové retikulární formace a středového podélného fascikula ovlivňuje vertikální pohled. To může způsobit zhoršení vertikálního pohledu, což umožňuje pouze jednomu oku pohybovat se vertikálně.
Příznaky konjugované ochrnutí zraku zahrnují zhoršení zraku v různých směrech a různé typy pohybu, v závislosti na typu ochrnutí zraku. Příznaky osoby s ochrnutím zraku mohou být časté pohyby hlavy místo očí. Například osoba s horizontální sakádovou ochrnutím může trhnout hlavou při sledování filmu nebo vysoké akční události místo toho, aby držela hlavu v klidu a hýbala očima, což obvykle zůstává bez povšimnutí. Osoba s neselektivním ochrnutím zraku může pomalu otáčet hlavou dopředu a dozadu při čtení knihy místo toho, aby pomalu přejížděla očima po stránce.
Pacientovi může být diagnostikována konjugovaná obrna zraku lékařem, který provádí řadu testů, aby prozkoumal pohybové schopnosti oka patentu. Ve většině případů může být obrna zraku jednoduše viděna neschopností hýbat oběma očima jedním směrem. Někdy se však u pacienta projeví únos nystagmu v obou očích, což naznačuje důkaz konjugované obrny zraku. Nystagmus je „škubnutí“ oka sem a tam při pokusu udržet pohled jedním směrem.
Samotná konjugovaná obrna zraku se neléčí, takže onemocnění nebo stav způsobující obrnu zraku musí být léčen, pravděpodobně chirurgicky. Jak je uvedeno v části Příčiny, obrna zraku může být způsobena lézí způsobenou cévní mozkovou příhodou nebo stavem. Některá onemocnění, jako je progresivní supranukleární obrna, nejsou vyléčitelná a léčba zahrnuje pouze terapii k obnovení některých úkonů, nezahrnuje kontrolu zraku. Jiná onemocnění, jako je Niemannova-Pickova choroba typu C, mají omezené možnosti léčby. Oběti cévní mozkové příhody s konjugovanou obrnou zraku mohou být léčeny intravenózní terapií, pokud se patent dostaví dostatečně včas, nebo chirurgickým zákrokem v jiných případech.
Prognóza léze ve vizuálních nervových drahách, která způsobuje konjugovanou obrnu zraku, se velmi liší. V závislosti na povaze léze může k uzdravení dojít rychle nebo uzdravení nemusí nikdy pokročit. Například zánět očního nervu, který je způsoben zánětem, se může uzdravit během pouhých týdnů, zatímco pacienti s ischemickou neuropatií očního nervu se nemusí uzdravit nikdy.
Horizontální obrna zraku s progresivní skoliózou (HGPPS) je velmi vzácná forma konjugované obrny zraku, která se objevuje pouze v několika desítkách rodin po celém světě. HGPPS zabraňuje horizontálnímu pohybu obou očí, což způsobuje, že lidé s tímto onemocněním musí hýbat hlavou, aby viděli pohybující se předměty. Kromě poruchy pohybu očí je HGPPS spojena s progresivní skoliózou, i když oční příznaky se obvykle objevují před skoliózou. HGPPS je způsobena mutací v genu ROBO3, která je důležitá při překřížení motorických a smyslových signálů, čímž zabraňuje horizontálnímu pohybu očí. Kromě mutace jsou běžné i léze středního mozku a pony. To může zahrnovat i úplnou absenci formace v ponech, obličejovém kolikulu, který je zodpovědný za některé pohyby obličeje. Příčina progresivní skoliózy HGPPS a proč HGPPS neovlivňuje vertikální pohled, je nejasná. Progresivní skolióza se obvykle léčí chirurgicky.