Syndrom cizích končetin

Syndrom cizích rukou, někdy používaný synonymně s anarchickou rukou nebo syndromem Dr. Strangelove, je neurologická porucha, při které se zdá, že ruka postiženého člověka přijímá svou vlastní mysl. Syndrom cizích rukou je nejlépe zdokumentován v případech, kdy má člověk dvě hemisféry svého mozku chirurgicky oddělené, což je postup, který se někdy používá ke zmírnění příznaků extrémních případů epilepsie. V některých případech se také vyskytuje po operaci mozku, mozkové mrtvici, infekci, nádoru, aneurysmatu a specifických degenerativních onemocněních mozku, jako je Alzheimerova choroba, progresivní multifokální encefalopatie a Creutzfeldtova-Jakobova choroba. Dalšími oblastmi mozku, které jsou spojeny se syndromem cizích rukou, jsou frontální, okcipitální a parietální laloky.

První známý případ popsaný v lékařské literatuře se objevil v podrobné kazuistice publikované v němčině v roce 1908 předním německým neuropsychiatrem Kurtem Goldsteinem. Goldstein v této práci popsal pravorukou ženu, která utrpěla mozkovou mrtvici postihující její levý bok, z níž se částečně zotavila v době, kdy byla spatřena. Její levá paže však vypadala, jako by patřila jiné osobě a prováděla úkony, které se zdály být nezávislé na její vůli.

Pacientka si stěžovala na pocit „podivnosti“ ve vztahu k cíleným pohybům levé ruky a trvala na tom, že levou rukou hýbe „někdo jiný“ a že ona sama s ní nehýbe. Goldstein uvedl, že v důsledku této zprávy „byla zpočátku považována za paranoika“. Když levá ruka uchopila nějaký předmět, nemohla ho dobrovolně uvolnit. Bylo hlášeno zhoršení somatické citlivosti levé strany, zejména u aspektů pocitů, které měly co do činění s orientováním končetiny. Byly zaznamenány některé spontánní pohyby levé ruky, například otírání obličeje nebo protírání očí; ty však byly poměrně řídké. Pouze s výrazným úsilím byla schopna provádět jednoduché pohyby levou paží v reakci na mluvený příkaz, tyto pohyby však byly prováděny pomalu a často neúplně, i když tytéž pohyby byly nedobrovolně prováděny s relativní lehkostí již dříve, když byla v abnormálním „cizím“ režimu ovládání.

Na základě těchto pozoruhodných pozorování vytvořil Goldstein „doktrínu motorické apraxie“, v níž rozebíral proces spojený s generováním dobrovolné akce a interpretoval tato zjištění v kontextu navrhované centrální struktury organizované kolem vnímání a vnitřní reprezentace časoprostorového kontinua zahrnujícího paměť, vůli a další vyšší kognitivní procesy. Goldstein tvrdil, že jednotná koncepční organizace a obecný gestalt časoprostoru, v němž jsou integrovány všechny aspekty relevantního smyslového vnímání jak fyzického těla (tj. prostřednictvím interocepce), tak vnějšího prostoru (tj. prostřednictvím exterocepce), je nezbytná jak pro vnímání objektů, tak pro úspěšné cílené dynamické tělesné působení ve vztahu k mimoosobnímu prostoru a objektům v něm umístěným. Ve svých klasických pracích, v nichž přezkoumával širokou škálu odpojovacích syndromů spojených s fokální patologií mozku, Norman Geschwind poznamenal, že Kurt Goldstein „byl snad první, kdo zdůraznil nejednotnost osobnosti u pacientů s callosální sekcí a její možné psychiatrické účinky“.

Syndrom anarchické ruky a syndrom cizí ruky jsou dvě podobné, ale oddělené poruchy. V obou případech dochází k nezamýšleným, ale účelovým a autonomním pohybům horní končetiny a mezimanuálnímu konfliktu. Anarchická ruka je obvykle diagnostikována jako protiklad k syndromu cizí ruky, protože bývá více spojována s motorickými poruchami, protože pacienti uznávají ruku jako svou, ale jsou frustrováni jejím nezamýšleným jednáním. U syndromu cizí ruky má jedinec tendenci vykazovat více smyslových deficitů, protože se distancuje od ruky a jejího jednání, a často poznamenává chování ruky, jako by jim nepatřila.

Osoba se syndromem cizí ruky může pociťovat normální pocit v ruce a noze, ale věří, že ruka, i když je stále součástí jejího těla, se chová způsobem, který je naprosto odlišný od normálního chování postiženého. Ztrácí „smysl pro děj“ spojený s účelným pohybem končetiny a zároveň si zachovává pocit „vlastnictví“ končetiny. Cítí, že nemá žádnou kontrolu nad pohyby „cizí“ ruky, ale že místo toho má ruka schopnost jednat autonomně – tj. nezávisle na jejich dobrovolném ovládání. Ruka má fakticky „vlastní vůli“.

„Mimozemské chování“ lze odlišit od reflexivního chování v tom, že první je pružně cílevědomé, zatímco druhé je povinné. Někdy si postižený neuvědomí, co cizí ruka dělá, dokud na to není upozorněn, nebo dokud ruka neudělá něco, co přitáhne jeho pozornost k jejímu chování. Existuje jasný rozdíl mezi chováním obou rukou, v nichž je postižená ruka vnímána jako „svéhlavá“ a někdy jako „neposlušná“ a obecně mimo sféru své vlastní dobrovolné kontroly, zatímco nedotčená ruka je pod normální dobrovolnou kontrolou. Někdy, zejména u pacientů, kteří utrpěli poškození corpus callosum, které spojuje obě mozkové hemisféry (viz také rozdělený mozek), se zdá, že ruce působí proti sobě.

Příbuzný syndrom popsaný francouzským neurologem Françoisem Lhermittem zahrnuje uvolnění prostřednictvím disinhibice tendence k nutkavému využívání předmětů, které se vyskytují v okolním prostředí kolem pacienta. Chování pacienta je v jistém smyslu povinně spojeno s „cenové dostupnosti“ (v terminologii zavedené americkým ekologickým psychologem Jamesem J. Gibsonem) představované předměty, které se nacházejí v bezprostředním peri-osobním prostředí.

Tento stav, nazývaný „užití chování“, je nejčastěji spojován s rozsáhlým oboustranným poškozením čelního laloku a ve skutečnosti by mohl být považován za „oboustranný“ syndrom cizí ruky, při kterém je pacient nuceně řízen vnějšími okolnostmi (např. přítomnost kartáče na vlasy na stole před nimi vyvolá akt kartáčování vlasů) a nemá schopnost „zadržovat“ a inhibovat pre-potentní motorické programy, které jsou povinně spojeny s přítomností specifických vnějších objektů v peri-osobním prostoru pacienta. Když je poškození čelního laloku oboustranné a obecně rozsáhlejší, pacient zcela ztrácí schopnost jednat ve vlastní režii a stává se zcela závislý na okolních environmentálních indikátorech, které řídí jeho chování v obecném sociálním kontextu, což je stav označovaný jako „syndrom závislosti na životním prostředí“.

Aby se mohli vypořádat s cizí rukou, někteří pacienti se věnují personifikaci postižené ruky. Obvykle jsou tato jména negativní povahy, od mírných jako „drzý“ až po zlomyslný „netvor z Měsíce“. Například Doody a Jankovičová popsaly pacientku, která pojmenovala svou cizí ruku „malý Josef“. Když se ruka věnovala hravým, obtížným činnostem, jako je štípání do bradavek (podobné kousání při kojení), zažívala pobavení a dávala malému Josefovi pokyny, aby „přestal zlobit“. Bogenová dále naznačila, že určité osobnostní charakteristiky, jako je okázalá osobnost, přispívají k časté personifikaci postižené ruky.

Neurozobrazovací a patologický výzkum ukazuje, že čelní lalok (tj. ve frontální variantě) a corpus callosum (tj. ve callosální variantě) jsou nejčastějšími anatomickými lézemi zodpovědnými za syndrom cizích rukou. Tyto oblasti jsou úzce propojeny z hlediska motorického plánování a jeho konečných drah.

Varianta callosal zahrnuje pokročilé vůlí motorické úkony nedominantní ruky, kdy pacienti často vykazují mezimanuální konflikt, kdy jedna ruka jedná křížově s druhou „zdravou rukou“. Například jedna pacientka byla pozorována, jak si vkládá cigaretu do úst svou neporušenou, „ovládanou“ rukou (pravou, dominantní rukou), načež její cizí, nedominantní, levá ruka zvedla ruku, aby cigaretu uchopila, vytáhla jí cigaretu z úst a odhodila ji dřív, než ji mohla ovládaná, dominantní, pravá ruka zapálit. Pacientka pak předpokládala, že „asi „nechce, abych tu cigaretu kouřila“. Další pacientka byla pozorována, jak si zapíná halenku svou ovládanou dominantní rukou, zatímco cizí nedominantní ruka jí zároveň rozepíná halenku. Frontální varianta nejčastěji postihuje dominantní ruku, ale může postihnout obě ruce v závislosti na lateralizaci poškození mediální frontální kůry mozkové a zahrnuje uchopovací reflex, impulzivní tápání směrem k předmětům nebo/a uchopení tonika (tj. potíže s uvolňováním sevření).

Doporučujeme:  Vilayanur S. Ramachandran

Ve většině případů se klasické znaky cizích rukou odvozují od poškození mediální frontální kůry, které doprovází poškození corpus callosum. U těchto pacientů je hlavní příčinou poškození jednostranný nebo oboustranný infarkt kůry na území zásobovaném přední mozkovou tepnou nebo přidruženými tepnami. Okysličená krev je dodávána přední mozkovou tepnou do většiny mediálních částí frontálních laloků a do předních dvou třetin corpus callosum a infarkt může následně vést k poškození více přilehlých míst v mozku na zásobovaném území. Vzhledem k tomu, že poškození mediálního frontálního laloku je často spojeno s lézemi corpus callosum, mohou se u případů frontální varianty vyskytnout také znaky callosální formy. Případy poškození omezeného na callosum však obvykle nevykazují čelní znaky cizích rukou.

Existuje několik odlišných podtypů syndromu cizích rukou, které se zdají být spojeny se specifickými distribucemi souvisejícího poranění mozku.

Poškození corpus callosum může vést k „účelovým“ akcím v nedominantní ruce nemocného (jedinec, který je dominantní v levé hemisféře, zažije, že levá ruka se stane cizí a pravá ruka se stane cizí u osoby s dominancí v pravé hemisféře).

U „kallosální varianty“ působí pacientova ruka proti dobrovolným úkonům prováděným druhou, „dobrou“ rukou. Dva jevy, které se často vyskytují u pacientů s kallosální cizí rukou, jsou agonistická dyspraxie a diagonistická dyspraxie.

Agonistická dyspraxie zahrnuje nutkavé automatické vykonávání motorických povelů jednou rukou, když je pacient požádán, aby prováděl pohyby druhou rukou. Například když byl pacient s poškozením kalózy instruován, aby táhl židli dopředu, postižená ruka by rozhodně a impulzivně tlačila židli dozadu.
Agonistická dyspraxie tak může být chápána jako nedobrovolná soutěžní interakce mezi oběma rukama směřující k dokončení požadovaného úkonu, ve kterém postižená ruka soutěží s nedotčenou rukou o dokončení účelového úkonu, který byl původně určen k provedení nedotčenou rukou.

Diagonistická dyspraxie naopak zahrnuje konflikt mezi požadovaným úkonem, do kterého byla zapojena nedotčená ruka, a rušivým úkonem postižené ruky, který působí proti účelu požadovaného úkonu, který má být proveden nedotčenou rukou. Například když pacienti Akelaitis podstoupili chirurgický zákrok na corpus callosum za účelem snížení epileptických záchvatů, levá cizí ruka jednoho pacienta často zasahovala do pravé ruky. Například při pokusu otočit pravou rukou na další stránku se jeho levá ruka snažila zavřít knihu.

V jiném případě kallosální cizí ruky pacient netrpěl mezimanuálním konfliktem mezi rukama, ale spíše příznakem charakterizovaným mimovolními zrcadlovými pohyby postižené ruky. Když byl pacient požádán, aby jednou rukou prováděl pohyby, druhá ruka nedobrovolně prováděla zrcadlový pohyb, který pokračoval i v případě, že byl na nedobrovolný pohyb upozorněn pacient, a pacient byl požádán, aby zrcadlový pohyb omezil. Pacient trpěl prasklou výdutí blízko přední mozkové tepny, což mělo za následek, že se pravá ruka zrcadlila v levé ruce. Pacient popisoval, že levá ruka často zasahuje a přebírá vše, co se pacient snažil dělat pravou rukou. Například při pokusu uchopit pravou rukou sklenici vody při pravém bočním přiblížení se levá ruka nedobrovolně natáhla a uchopila sklenici levým bočním přiblížením.

Nedávno Geschwind a kol. popsali případ ženy, která trpěla těžkou ischemickou chorobou srdeční. Týden poté, co podstoupila transplantaci koronárního arteriálního bypassu, si všimla, že její levá ruka začala „žít svým vlastním životem“. Rozepínala jí šaty, snažila se ji ve spánku zadusit a automaticky pravou rukou bojovala o to, aby zvedla telefon. Musela postiženou ruku fyzicky spoutat pravou rukou, aby zabránila zranění, což je chování, které bývá označováno jako „sebeomezení“. Levá ruka také vykazovala známky těžké ideomotorické apraxie. Byla schopna napodobit jednání, ale pouze s pomocí zrcadlových pohybů prováděných pravou rukou (což umožňuje synkinezi). Pomocí magnetické rezonance (MRI) Geschwind a kol. zjistili poškození zadní poloviny kalového těla, ušetřili přední polovinu a slezinu mírně zasahující do bílé hmoty, která je základem pravé cingulární kůry

Goldberg a Bloom popsali ženu, která utrpěla rozsáhlý levý přední mozkový infarkt mediálního povrchu levého čelního laloku, který jí zanechal čelní variantu cizí ruky zahrnující pravou ruku. Nebyly zjištěny žádné známky callosálního odpojení ani nebylo zjištěno žádné callosální poškození. Pacientka vykazovala časté uchopovací reflexy; její pravá ruka se natahovala a chytala předměty, aniž by je uvolnila. Co se týče tonického uchopení, čím více se pacientka snažila předmět pustit, tím více se sevření předmětu utahovalo. Při soustředěném úsilí byla pacientka schopna předmět pustit, ale pokud by byla rozptýlena, chování by se znovu začalo projevovat. Pacientka také mohla násilně uvolnit uchopený předmět odloupnutím prstů od kontaktu s předmětem pomocí neporušené levé ruky. Navíc ruka škrábala pacientku na noze do té míry, že byl nutný ortotický přístroj, aby se předešlo zranění. Jiná pacientka uváděla nejen tonické uchopení předmětů v okolí, ale cizí ruka by uchopila pacientčin penis a prováděla veřejnou masturbaci.

Parietální a týlní laloky

Výrazná forma syndromu „zadní varianty“ cizích rukou je spojena s poškozením posterolaterálního parietálního laloku a/nebo týlního laloku mozku. Pohyby v této situaci mají tendenci spíše odtahovat palmární povrch ruky od trvalého kontaktu s okolím než se natahovat po předmětech, aby vyvolaly palmární hmatovou stimulaci, jak je nejčastěji vidět u frontální formy tohoto stavu. U frontální varianty hmatový kontakt na ventrální povrch dlaně a prstů usnadňuje ohyb prstu a uchopení předmětu prostřednictvím pozitivní smyčky zpětné vazby (tj. podnět generuje pohyb, který posiluje, posiluje a udržuje spouštějící stimulaci).

Oproti tomu u zadní varianty je hmatový kontakt na břišním povrchu dlaně a prstů aktivně vyloučen usnadněním natažení prstů a natažením dlaně v negativní smyčce zpětné vazby (tj. podnět, a dokonce i předvídání stimulace dlaňového povrchu ruky, vytváří pohyb dlaně a prstů, který snižuje a účinně působí proti a eliminuje spouštějící stimulaci, nebo v případě předpokládaného dlaňového kontaktu snižuje pravděpodobnost takového kontaktu). Cizí pohyby u zadní varianty syndromu mají také tendenci být méně koordinované a vykazují při aktivním pohybu hrubý ataxický pohyb, který obecně není pozorován ve frontální formě stavu. Obecně se má za to, že je to způsobeno optickou formou ataxie, protože je to usnadněno vizuální přítomností objektu s vizuální pozorností směřující k objektu. Zdánlivá nestabilita může být způsobena nestabilní interakcí mezi tendencí taktilního vyhýbání se zkreslení směrem k odstoupení od objektu a vizuálně založenou tendencí akvizičního zkreslení tlačící směrem k přiblížení k objektu.

Cizí končetina v zadní variantě syndromu může být viděna, jak „levituje“ vzhůru do vzduchu a stahuje se pryč od kontaktních ploch prostřednictvím aktivace antigravitační muskulatury. Cizí pohyb rukou v zadní variantě může vykazovat typický postoj, někdy označovaný jako „parietální ruka“ nebo „instinktivní vyhýbací reakce“ (termín zavedený neurologem Derekem Denny-Brownem jako inverzní forma „magnetické apraxie“ pozorované v čelní variantě, jak je uvedeno výše), ve kterém se číslice pohybují do vysoce prodloužené polohy s aktivním rozšířením meziprstních kloubů číslic a hyperextenzí metakarpofalangeálních kloubů, a palmární povrch ruky je aktivně vytahován zpět od přibližujících se objektů nebo nahoru od podpůrných ploch. „Cizí“ pohyby však zůstávají cílevědomé a zaměřené na cíl, což je bod, který jasně odlišuje tyto pohyby od jiných forem nedobrovolného pohybu končetin (např. ateróza, chorea nebo myoklonus).

Podobnosti mezi čelní a zadní variantou

U frontální i zadní varianty syndromu cizí ruky jsou reakce pacienta na zjevnou schopnost končetiny provádět cílené akce nezávisle na vědomé vůli podobné. U obou těchto variant syndromu cizí ruky se cizí ruka objevuje v ruce kontralaterální k poškozené hemisféře.

Doporučujeme:  Společenské vědy

Společným vznikajícím faktorem u syndromu cizích rukou je, že primární motorická kůra ovládající pohyb rukou je izolována od vlivů premotorické kůry, ale zůstává celkově nedotčena ve své schopnosti provádět pohyby rukou.

Studie fMRI z roku 2009, která zkoumala časovou posloupnost aktivace složek kortikální sítě spojené s dobrovolným pohybem u normálních jedinců, prokázala „přední až zadní spánkový gradient aktivity od doplňkové motorické oblasti přes premotor a motorickou kůru k zadní parietální kůře“. Proto se při normálním dobrovolném pohybu zdá, že vznikající smysl děje je spojen s uspořádanou posloupností aktivace, která se vyvíjí zpočátku v anteromediální frontální kůře v blízkosti doplňkového motorického komplexu na mediálním povrchu frontální části hemisféry (včetně doplňkové motorické oblasti) před aktivací primární motorické kůry v pre-centrálním gyru na laterálním aspektu hemisféry, kdy dochází k generování pohybu rukou. Po aktivaci primární motorické kůry mozkové, o níž se předpokládá, že se přímo podílí na provedení akce prostřednictvím projekcí do kortikosférické složky pyramidových traktů, následuje aktivace zadní parietální kůry, která může souviset s přijetím rekurentní nebo re-aferentní somatosenzorické zpětné vazby generované z periferie pohybem, který by normálně interagoval s efektovou kopií přenášenou z primární motorické kůry, aby mohl být pohyb rozpoznán jako samogenerovaný, a nikoli vnucen vnější silou. To znamená, že efektová kopie umožňuje, aby rekurentní afferentní somatosenzorický tok z periferie spojený s samogenerovaným pohybem byl rozpoznán jako re-aference jako odlišný od ex-aference. Selhání tohoto mechanismu může vést k neschopnosti rozlišit mezi samogenerovaným a externě generovaným pohybem končetiny. Tato anomální situace by mohla snadno vést k výkladu, že to, co je ve skutečnosti vlastním generovaným pohybem, bylo vyvoláno vnější silou v důsledku neschopnosti rozvinout smysl děje ve spojení se vznikem vlastního generovaného pohybu (podrobnější rozbor viz níže).

Studie fMRI z roku 2007 zkoumající rozdíl ve funkčních vzorcích aktivace mozku spojených s mimozemšťanem ve srovnání s nepůvodním ‚volicionálním‘ pohybem u pacienta se syndromem mimozemské ruky zjistila, že mimozemský pohyb zahrnuje anomální izolovanou aktivaci primární motorické kůry v poškozené hemisféře kontralaterální k mimozemské ruce, zatímco nepůvodní pohyb zahrnuje normální proces aktivace popsaný v předchozím odstavci, kdy primární motorická kůra v neporušené hemisféře se aktivuje ve shodě s čelní premotorovou kůrou a zadní parietální kůrou pravděpodobně zapojenou do normální kortikální sítě generující premotorové vlivy na primární motorickou kůru spolu s okamžitou postmotorickou re-afferentní aktivací zadní parietální kůry.

Kombinací těchto dvou fMRI studií by se dalo předpokládat, že mimozemské chování, které je nedoprovázeno smyslem děje, vzniká díky autonomní aktivitě v primární motorické kůře působící nezávisle na premotorových kortexových pre-aktivujících vlivech, které by normálně byly spojeny se vznikem smyslu děje spojeného s provedením akce.

Jak je uvedeno výše, tyto myšlenky mohou být také spojeny s konceptem efferenční kopie a re-aference, kde efferenční kopie je signál předpokládaný pro nasměrování z premotorové kůry (aktivované normálně v procesu spojeném se vznikem vnitřně generovaného pohybu) do somatosenzorické kůry parietální oblasti, a to před příchodem „re-aferentního“ vstupu generovaného z pohyblivé končetiny, tedy aferentního návratu z pohyblivé končetiny spojeného s vlastním generovaným pohybem. Obecně se má za to, že pohyb je uznán jako vnitřně generovaný, když signál efferenční kopie účinně „vyruší“ re-aferenci. afferentní návrat z končetiny je účinně korelován se signálem efferenční kopie, takže re-aference může být uznána jako taková a odlišena od „ex-aference“, což by byl afferentní návrat z končetiny vytvořený externě vnucenou silou. Když efferenční kopie již není normálně generována, pak je afferentní návrat z končetiny spojený s vlastním generovaným pohybem mylně vnímán jako externě vytvořený „ex-afference“, protože již není korelován s efferenční kopií nebo je touto kopií vyrušován. V důsledku toho by vývoj pocitu, že pohyb není interně generován, i když ve skutečnosti je (tj. neschopnost pocitu děje vzniknout ve spojení s pohybem), mohl naznačovat selhání generování efferenčního kopírovacího signálu spojeného s normálním premotorovým procesem, kterým je pohyb připraven k provedení.

Vzhledem k tomu, že v této situaci nedochází k narušení pocitu vlastnictví končetiny (o tomto pojmu pojednává záznam Wikipedie o pocitu děje) a neexistuje žádné jasně viditelné fyzicky naoko vysvětlující, jak by se vlastněná končetina mohla pohybovat účelově bez přidruženého pocitu děje, efektivně prostřednictvím své vlastní síly, vzniká kognitivní disonance, která může být vyřešena za předpokladu, že pohyb končetiny směřující k cíli je řízen „cizí“ neidentifikovatelnou vnější silou se schopností řídit jednání vlastní končetiny směřující k cíli.

Existuje teorie, že syndrom cizích rukou vede k tomu, že dojde k odpojení různých částí mozku, které se zabývají různými aspekty kontroly tělesného pohybu. Výsledkem je, že různé oblasti mozku jsou schopny nařídit tělesné pohyby, ale nemohou vytvořit vědomý pocit sebekontroly nad těmito pohyby. Výsledkem je, že „pocit dějové síly“, který je normálně spojen s dobrovolným pohybem, je narušen nebo ztracen. Existuje disociace mezi procesem spojeným se skutečným provedením fyzických pohybů končetiny a procesem, který vytváří vnitřní pocit dobrovolné kontroly nad pohyby, přičemž tento druhý proces tak normálně vytváří vnitřní vědomý pocit, že pohyby jsou vnitřně iniciovány, řízeny a produkovány aktivním já.

Nedávné studie zkoumaly nervové koreláty vzniku smyslu děje za normálních okolností. Zdá se, že to zahrnuje konzistentní shodu mezi tím, co vzniká prostřednictvím efferentního odtoku do svaloviny těla, a tím, co je vnímáno jako předpokládaný produkt na periferii tohoto efferentního povelového signálu. Při syndromu cizích rukou mohou být narušeny nervové mechanismy podílející se na zjištění, že k této shodě došlo. To může zahrnovat abnormalitu v mechanismu mozku, která rozlišuje mezi „re-afference“ (tj. návratem kinestetického vjemu z vlastnoručně generovaného „aktivního“ pohybu končetin) a „ex-afference“ (tj. kinestetický vjem generovaný z externě generovaného „pasivního“ pohybu končetin, na kterém se aktivní já nepodílí). Tento mechanismus mozku je navržen tak, aby zahrnoval produkci paralelního signálu „efference copy“, který je vyslán přímo do somatických smyslových oblastí a je transformován na „corollary discharge“, očekávaný afferentní signál z periferie, který by byl výsledkem výkonu řízeného vydávaným efferent signálem. Korelace signálu corollary discharge se skutečným afferentním signálem vráceným z periferie pak může být použita k určení, zda ve skutečnosti zamýšlená akce proběhla podle očekávání. Když je snímaný výsledek akce shodný s předpokládaným výsledkem, pak může být akce označena jako vlastnoručně generovaná a spojená s emergentním smyslem děje.

Pokud jsou však nervové mechanismy podílející se na vytvoření tohoto senzoricko-motorického spojení spojeného s vlastním generovaným působením chybné, dalo by se očekávat, že smysl děje s působením by se nevyvíjel tak, jak bylo popsáno v předchozí části.

Jedna teorie předložená k vysvětlení těchto jevů navrhuje, že mozek má oddělitelné nervové „premotorové“ nebo „dějové“ systémy pro řízení procesu přeměny záměrů ve zjevnou akci. Antromediální frontální premotorový systém je zapojen do procesu řízení průzkumných akcí založených na „vnitřním“ pohonu uvolněním nebo snížením inhibiční kontroly nad takovými akcemi.

Nedávný článek referující o záznamu neuronálních jednotek ve střední čelní kůře mozkové u lidských subjektů ukázal jasnou pre-aktivaci neuronů identifikovaných v této oblasti až několik set milisekund před nástupem zjevného sebe-generovaného pohybu prstem a autoři byli schopni vyvinout výpočetní model, podle kterého se vůle objeví, jakmile změna interně generované rychlosti palby neuronálních sestav v této části mozku překročí práh. Poškození tohoto anteromediálního premotorového systému produkuje disinhibici a uvolnění takových průzkumných a objektových akvizičních akcí, které pak probíhají autonomně. Postrolaterální temporo-parieto-okcipitální premotorový systém má podobnou inhibiční kontrolu nad akcemi, které se stahují z environmentálních stimulů, stejně jako schopnost excitovat akce, které jsou podmíněné a řízené vnější stimulací, na rozdíl od vnitřního pohonu. Tyto dva intrahemisférické systémy, z nichž každý aktivuje protichůdný kortikální „tropismus“, na sebe vzájemně působí prostřednictvím vzájemné inhibice, která udržuje dynamickou rovnováhu mezi přibližováním se směrem (tj. s „záměrným zachycením“, při kterém se hledá kontakt s navštíveným objektem a jeho uchopení) a stahováním se z (tj. s „záměrným únikem“, při kterém se hledá vzdálenost od navštíveného objektu) environmentálních podnětů v chování kontralaterálních končetin. Tyto dva intrahemisférické dómové systémy společně tvoří integrovaný transhemisférický dómový systém.

Doporučujeme:  Úroveň služeb pro mládež/ Inventář řízení případů

Když je poškozen anteromediální frontální „únikový“ systém, jsou v kontralaterální končetině uvolněny mimovolné, ale cílevědomé pohyby zkoumavé povahy dosahu a uchopení – to, co Denny-Brown označoval jako pozitivní kortikální tropismus. To je označováno jako pozitivní kortikální tropismus, protože vyvolání smyslových podnětů, jako by bylo výsledkem hmatového kontaktu na volarském aspektu prstů a dlaně ruky, je spojeno s aktivací pohybu, který zvyšuje nebo zesiluje vyvolání stimulace prostřednictvím pozitivního zpětnovazebního spojení (viz diskuse výše v části nazvané „Parietální a okcipitální lomy“).

Když je posterolaterální parietookcipitální „přibližovací“ systém poškozen, jsou v kontralaterální končetině uvolněny mimovolní purposivní pohyby uvolňující a zatahující se povahy, jako je levitace a instinktivní vyhýbání se – to, co Denny-Brown označil jako negativní kortikální tropismus. To je označováno jako negativní kortikální tropismus, protože vyvolání smyslových podnětů, jako by bylo výsledkem hmatového kontaktu na volarském aspektu prstů a dlaně ruky, je spojeno s aktivací pohybu, který snižuje nebo eliminuje vyvolání stimulace prostřednictvím negativního zpětnovazebního spojení (viz diskuse výše v části nazvané „Parietální a okcipitální lomy“).

Každý systém intrahemisférických dějů má potenciální schopnost jednat autonomně ve své kontrole nad kontralaterální končetinou, i když unitární integrační kontrola obou rukou je udržována prostřednictvím interhemisférické komunikace mezi těmito systémy prostřednictvím výstupků procházejících corpus callosum na kortikální úrovni a dalších interhemisférických provazců spojujících obě hemisféry na subkortikální úrovni.

Odpojení hemisfér v důsledku poranění

Dojde-li k velkému odpojení obou hemisfér v důsledku callosálního poranění, dominantní činitel hemisféry spojený s jazykem, který si udržuje primární kontrolu nad dominantní končetinou, ztrácí do jisté míry svou přímou a propojenou kontrolu nad odděleným „činitelem“ založeným na nedominantní hemisféře a nedominantní končetinou, která dříve reagovala a byla dominantnímu činiteli vědomí „poslušná“. Může nastat možnost účelového jednání mimo sféru vlivu vědomého dominantního činitele a prokáže se, že základní předpoklad, že obě ruce jsou ovládány prostřednictvím dominantního činitele a jsou mu podřízeny, je nesprávný. Pocit děje, který by normálně vznikl při pohybu nedominantní končetiny, se nyní již nerozvíjí, nebo alespoň již není vědomí přístupné. Je nutný nový vysvětlující výklad pro pochopení situace, v níž je nyní nedostupný nedominantní činitel na bázi hemisféry schopen aktivovat nedominantní končinu.

Za takových okolností mohou dva oddělené činitele ovládat souběžné akce v obou končetinách, které jsou zaměřeny na protichůdné účely, ačkoliv dominantní ruka zůstává spojena s dominantním vědomě přístupným činitelem spojeným s jazykem a je považována za nadále pod „vědomou kontrolou“ a poslušnou vědomé vůle a záměru jako přístupnou myšlenkou, zatímco nedominantní ruka, řízená v podstatě neverbálním činitelem, jehož záměr může být odvozen pouze dominantním činitelem po skutečnosti, již není „svázána“ a podléhá dominantnímu činiteli, a je tedy vědomým jazykem založeným dominantním činitelem identifikována jako mající oddělený a nepřístupný cizí děj a přidruženou existenci. Tato teorie by vysvětlovala vznik cizího chování v nedominantní končině a mezimanuální konflikt mezi oběma končetinami v přítomnosti poškození corpus callosum.

Výrazné anteromediální, frontální a posterolaterální temporo-parieto-okcipitální varianty syndromu cizí ruky by byly vysvětleny selektivním poraněním buď frontální nebo zadní složky dómových systémů v rámci určité hemisféry, přičemž relevantní a specifická forma cizího chování by se vyvíjela v končetině kontralaterální k poškozené hemisféře.

Na syndrom cizí ruky neexistuje žádný lék. Příznaky však lze do určité míry zmírnit a zvládat tím, že cizí ruka bude zaměstnána a zapojena do určitého úkolu, například tím, že jí bude dán předmět, který bude držet ve svém sevření. Konkrétní naučené úkoly mohou do značné míry obnovit dobrovolné ovládání ruky. Jeden pacient s „čelní“ formou cizí ruky, který se při chůzi natahoval, aby uchopil různé předměty (např. kliky dveří), dostal hůl, kterou mohl držet v cizí ruce při chůzi, i když hůl skutečně nepotřeboval k jejímu obvyklému účelu, kterým je pomoc při rovnováze a usnadnění pohybu. S holí pevně v sevření cizí ruky by obvykle hůl nepustila a hůl neupustila, aby se natáhla a uchopila jiný předmět. Mezi další techniky, které se ukázaly jako účinné, patří: zaklínění ruky mezi nohy nebo její plácnutí; aplikace teplou vodou a vizuální nebo hmatový kontakt. Wu a spol. navíc zjistili, že dráždivý alarm aktivovaný biofeedbackem snižuje dobu, po kterou cizí ruka drží předmět.

V přítomnosti jednostranného poškození jedné mozkové hemisféry dochází zpravidla k postupnému snižování frekvence cizího chování pozorovaného v průběhu času a k postupnému obnovování dobrovolné kontroly nad postiženou rukou. Ve skutečnosti, pokud AHS vzniká z fokálního poranění akutního nástupu, obvykle dochází k uzdravení během jednoho roku. Jedna teorie říká, že neuroplasticita v bihemisférických a subkortikálních mozkových systémech zapojených do dobrovolné pohybové produkce může sloužit k obnovení spojení mezi výkonným výrobním procesem a interním procesem vlastní generace a registrace. Jak přesně k tomu může dojít, není dobře známo, ale byl hlášen proces postupného uzdravení ze syndromu cizí ruky, kdy je poškození omezeno na jednu mozkovou hemisféru. V některých případech se pacienti mohou uchýlit k omezení svéhlavého, nežádoucího a někdy trapného jednání poškozené ruky tím, že se dobrovolně uchopí za předloktí poškozené ruky pomocí neporušené ruky. Toto pozorované chování bylo označeno jako sebeomezení nebo sebeuchopení.

V jiném přístupu je pacient trénován k provedení určitého úkolu, jako je pohyb cizí ruky ke kontaktu s konkrétním objektem nebo vysoce významným environmentálním cílem, což je pohyb, který se pacient může naučit dobrovolně generovat prostřednictvím cíleného tréninku s cílem účinně potlačit chování mimozemšťana. Je možné, že část tohoto tréninku vyvolá reorganizaci premotorových systémů v rámci poškozené hemisféry, nebo, alternativně, že ipsilaterální ovládání končetiny z neporušené hemisféry může být rozšířeno.

Jiná metoda zahrnuje současné „utlumení“ působení cizí ruky a omezení smyslové zpětné vazby přicházející do ruky z kontaktu s okolím jejím umístěním do omezujícího „pláště“, jako je specializovaná ortéza ruky s měkkou pěnou nebo, alternativně, každodenní chňapka s troubou. Jiní pacienti uvedli, že používají ortotické zařízení k omezení vytrvalého uchopení nebo znehybnění cizí ruky tím, že ji připoutají k sloupu postele. To samozřejmě může omezit míru, do jaké se ruka může podílet na řešení funkčních cílů pro pacienta a může být považováno za neospravedlnitelné omezení.

Teoreticky by tento přístup mohl zpomalit proces, jehož prostřednictvím je obnovena dobrovolná kontrola nad rukou, pokud neuroplasticita, která je základem obnovy, zahrnuje opakované uplatňování dobrovolné vůle kontrolovat činnosti ruky ve funkčním kontextu a s tím spojené zážitkové posílení prostřednictvím úspěšného úmyslného potlačení cizího chování.