Primární místo karcinoidu střeva
Karcinoid (též karcinoid) je pomalu rostoucí typ neuroendokrinního nádoru, který vzniká v buňkách neuroendokrinního systému.
WHO nyní tyto výrůstky rozděluje na neuroendokrinní nádory a neuroendokrinní nádory. Neuroendokrinní nádory jsou výrůstky, které vypadají benigně, ale které by se případně mohly šířit do dalších částí těla. Neuroendokrinní nádory jsou abnormální výrůstky neuroendokrinních buněk, které se mohou šířit do dalších částí těla.
Karcinoidní nádory mají více benigních rysů než neuroendokrinní nádory.
Karcinoidní nádory se vyskytují i v plicích.
Karcinoidní metastázy mohou vést k syndromu karcinoidů. To je způsobeno nadměrnou produkcí mnoha látek, včetně serotoninu, který se uvolňuje do systémového oběhu a který může vést k příznakům zarudnutí kůže, průjmu, bronchokonstrikce a onemocnění pravostranných srdečních chlopní. Odhaduje se, že u méně než 10% pacientů s karcinoidy se rozvine syndrom karcinoidů.
Poprvé je charakterizoval v roce 1907 Siegfried Oberndorfer, německý patolog z Mnichovské univerzity, který zavedl termín karzinoid neboli „podobný karcinomu“, aby popsal unikátní vlastnost, že se chovají jako nezhoubný nádor, přestože mají zhoubný vzhled pod mikroskopem. Rozpoznání jejich endokrinních vlastností později popsali Gosset a Masson v roce 1914 a nyní je známo, že tyto nádory vznikají z enterochromafinních (EC) a enterochromafinních (ECL) buněk střeva.
Většina karcinoidů je asymptomatická po celý přirozený život a jsou objeveny až po operaci z nesouvisejících důvodů; tyto se nazývají náhodné karcinoidy. Ale všechny karcinoidy jsou považovány za maligní potenciál.
Asi 10% karcinoidů vylučuje nadměrné hladiny řady hormonů, především serotoninu (5-HT), což způsobuje:
Odtok serotoninu může způsobit depleci tryptofanu vedoucí k nedostatku niacinu. Deficit niacinu, alias pellagra, je spojován s dermatitidou, demencí a průjmy.
Tato konstelace příznaků se nazývá karcinoidový syndrom nebo (je-li akutní) karcinoidová krize. Občas jsou prezentujícími příznaky krvácení nebo účinky nádorového objemu. Nejčastějšími původními místy karcinoidu je tenké střevo, zejména ileum; karcinoidní nádory jsou nejčastější malignitou slepého střeva. Karcinoidní nádory mohou vzácně vzniknout z vaječníku nebo brzlíku.
Chirurgie, pokud je proveditelná, je jedinou léčebnou terapií. Pokud nádor metastázoval (nejčastěji do jater) a je považován za nevyléčitelný, existují některé slibné léčebné modality, jako je radioaktivně značený oktreotid[Jak odkazovat a odkaz na shrnutí nebo text] (např. lutecium (177Lu) DOTA-oktreotat) nebo radiofarmakum 131I-mIBG (meta jodo benzyl guanidin,[citace nutná], pro zastavení růstu nádorů a prodloužení přežití u pacientů s jaterními metastázami, i když ty jsou v současné době experimentální.
Chemoterapie je málo přínosná a obecně není indikována. Oktreotid nebo lanreotid (analogy somatostatinu) mohou snižovat sekreční aktivitu karcinoidu a mohou mít také antiproliferační účinek. Léčba interferonem je také účinná a obvykle se kombinuje s analogy somatostatinu.
Zatímco metastatický potenciál náhodného karcinoidu je pravděpodobně nízký, současné doporučení je pro sledování do 3 měsíců s CT nebo MRI, laboratoře pro nádorové markery, jako serotonin, a anamnézu a fyzikální, roční vyšetření poté.
Karcinoidní nádory jsou nejčastější maligní nádor slepého střeva, ale oni jsou nejčastěji spojené s tenkého střeva, a mohou být také nalezeny v konečníku a žaludku. Jsou známé k růstu v játrech, ale tento nález je obvykle projevem metastatického onemocnění z primárního karcinoidu vyskytující se jinde v těle. Mají velmi pomalý růst ve srovnání s většinou zhoubných nádorů.
To je považováno za hybrid mezi exokrinní a endokrinní nádor odvozený z kryptových buněk slepého střeva. Histologicky tvoří shluky pohárových buněk obsahujících mucin s malou příměsí Panethových buněk a endokrinních buněk. Růstový vzor je charakteristický: typicky vytváří soustředný pás nádorových hnízd protkaný mezi svalem a stromem stěny slepého střeva rozšiřující se do šachty slepého střeva. To činí lézi obtížně podezřelou a obtížně měřitelnou. Malá nádorová hnízda mohou být kamuflována mezi svalem nebo v periappendiceaálním tuku; cytokeratinové přípravky nejlépe demonstrují nádorové buňky; při jejich identifikaci pomáhají také skvrny od mucinu. Chovají se agresivněji než klasické slepé karcinoidy. Šíří se obvykle do regionálních lymfatických uzlin, pobřišnice, a zejména do vaječníku. Nevytvářejí dostatečné množství hormonálních látek, které by způsobily karcinoid nebo jiné endokrinní syndromy. Ve skutečnosti se více podobají exokrinním než endokrinním nádorům. Byl pro ně použit termín ‚kryptobuněčný karcinom‘, a i když je možná přesnější než považovat je za karcinoidy, nebyl úspěšným konkurentem. Kód ICD-10 pro karcinoid z pohárových buněk je 8243/3.[citace nutná]
Cunningham JL, Janson ET (2011). The Hallmarks of Ileal Carcinoids. Eur J Clin Invest 41 (12): 1353-60.