Nádory mozku

Nádor mozku je jakýkoli intrakraniální nádor vzniklý abnormálním a nekontrolovaným dělením buněk, obvykle buď v samotném mozku (neurony, gliové buňky (astrocyty, oligodendrocyty, ependymální buňky), lymfatická tkáň, cévy), v lebečních nervech (Schwannovy buňky produkující myelin), v mozkových obalech (meningách), lebce, hypofýze a epifýze, nebo se šíří z nádorů primárně lokalizovaných v jiných orgánech (metastatické nádory). Primární (pravé) nádory mozku se obvykle nacházejí v zadní jámě lební u dětí a v předních dvou třetinách mozkových hemisfér u dospělých, i když mohou postihnout kteroukoli část mozku. Odhaduje se, že ve Spojených státech bylo v roce 2005 zaznamenáno 43 800 nových případů nádorů mozku (Central Brain Tumor Registry of the United States, Primary Brain Tumors in the United States, Statistical Report, 2005 – 2006), které tvořily 1,4 % všech nádorových onemocnění, 2,4 % všech úmrtí na nádorová onemocnění a 20-25 % dětských nádorových onemocnění. V konečném důsledku se odhaduje, že v důsledku mozkových nádorů dochází k 13 000 úmrtí ročně.

Většina primárních nádorů mozku pochází z glií (gliomů), jako jsou astrocyty (astrocytomy), oligodendrocyty (oligodendrogliomy) nebo ependymální buňky (ependymomy). Existují také smíšené formy s astrocytární i oligodendrogliovou buněčnou složkou. Ty se nazývají smíšené gliomy nebo oligoastrocytomy. Kromě toho se lze setkat i se smíšenými glio-neuronálními nádory (nádory vykazující neuronální i gliovou složku, např. gangliogliomy, disembryoplastické neuroepiteliální nádory) a nádory vycházející z neuronálních buněk (např. gangliocytom, centrální gangliocytom).

Z histologického hlediska mohou být astrocytomy, oligondedrogliomy, oligoastrocytomy a teratomy benigní nebo maligní. Glioblastoma multiforme představuje nejagresivnější variantu maligního gliomu. Na opačném konci spektra se nacházejí tzv. pilocytární astrocytomy, což je odlišná odrůda astrocytárních nádorů. Většina z nich se nachází v zadní jámě lební, postihují především děti a mladé dospělé a mají klinicky příznivý průběh a prognózu. Teratomy a další germinální nádory mohou mít rovněž příznivou prognózu, ačkoli mají schopnost se velmi zvětšovat.

Dalším typem primárního intrakraniálního nádoru je primární mozkový lymfom, známý také jako primární lymfom CNS, což je typ nehodgkinského lymfomu, který se mnohem častěji vyskytuje u osob s těžkou imunosupresí, např. AIDS.

Na rozdíl od jiných typů rakoviny primární nádory mozku metastazují jen zřídka a v tomto vzácném případě se nádorové buňky šíří uvnitř lebky a páteřního kanálu mozkomíšním mokem, nikoli krevním řečištěm do jiných orgánů.

V současné době se pro primární nádory mozku používají různé klasifikační systémy, z nichž nejrozšířenější je klasifikace nádorů mozku Světové zdravotnické organizace (WHO), zavedená v roce 1993.

Sekundární nádory a nenádorové léze

Sekundární nebo metastatické nádory mozku vznikají ze zhoubných nádorů (rakoviny), které se nacházejí především v jiných orgánech. Jejich výskyt je vyšší než u primárních nádorů mozku. Nejčastější typy metastatických nádorů mozku pocházejí z plic, kůže (maligní melanom), ledvin (hypernefrom), prsu (karcinom prsu) a tlustého střeva (karcinom tlustého střeva). Tyto nádorové buňky se do mozku dostávají krevním řečištěm.

Některé nenádorové útvary a léze mohou imitovat nádory centrálního nervového systému. Patří mezi ně tuberkulóza mozku, mozkový absces (běžně u toxoplazmózy) a hamartomy (například u tuberózní sklerózy a von Recklinghausenovy neurofibromatózy).

Příznaky mozkových nádorů mohou záviset na dvou faktorech: velikosti (objemu) nádoru a jeho umístění. Časový okamžik nástupu příznaků v průběhu onemocnění v mnoha případech koreluje s povahou nádoru („benigní“, tj. pomalu rostoucí/pozdější nástup příznaků, nebo maligní (rychle rostoucí/včasný nástup příznaků).

Mnohé nízkostupňové (benigní) nádory mohou zůstat po léta asymptomatické (bez příznaků) a mohou být náhodně objeveny při zobrazovacích vyšetřeních z nesouvisejících důvodů (např. při drobném úrazu).

Nový výskyt epilepsie je častým důvodem pro vyhledání lékařské péče v případě mozkových nádorů.

Velké nádory nebo nádory s rozsáhlým perifokálním otokem vedou nevyhnutelně ke zvýšení nitrolebního tlaku (intrakraniální hypertenze), což se klinicky projevuje bolestmi hlavy, zvracením (někdy bez nauzey), změněným stavem vědomí (somnolence, kóma), rozšířením zornice na straně léze (anizokorie), edémem papily (prominující optický disk při funduskopickém vyšetření). Avšak i malé nádory bránící průchodu mozkomíšního moku (CSF) mohou způsobit časné známky zvýšeného intrakraniálního tlaku. Zvýšený intrakraniální tlak může vést k herniaci (tj. posunu) některých částí mozku, jako jsou mozečkové tonzily nebo spánkový uncus, což může mít za následek smrtelnou kompresi mozkového kmene. U malých dětí může zvýšený nitrolební tlak způsobit zvětšení průměru lebky a vyklenutí fontanel.

V závislosti na lokalizaci nádoru a jeho poškození okolních mozkových struktur, ať už kompresí nebo infiltrací, se mohou objevit jakékoli ložiskové neurologické příznaky, např. poruchy kognitivních funkcí a chování, změny osobnosti, hemiparéza, (hemi)hypestezie, afázie, ataxie, poruchy zorného pole, paralýza obličeje, dvojité vidění, třes atd. Tyto příznaky nejsou specifické pro nádory mozku – mohou být způsobeny velkým množstvím různých neurologických stavů (např. cévní mozkovou příhodou, traumatickým poraněním mozku). Důležitá je však lokalizace léze a funkční systémy (např. motorický, senzorický, zrakový atd.), které postihuje.

Oboustranný temporální defekt zorného pole (bitemporální hemianopie – v důsledku komprese optického chiasmatu), často spojený s endokrinní dysfunkcí – buď hypopituitarismem, nebo hyperprodukcí hypofyzárních hormonů a hyperprolaktinémií, svědčí pro nádor hypofýzy.

Z výše uvedených maligních charakteristik se některé prvky nevztahují na primární nádory mozku:

Z mnoha klasifikačních systémů používaných pro klasifikaci nádorů centrálního nervového systému se pro astrocytom běžně používá klasifikační systém Světové zdravotnické organizace (WHO). Systém WHO, který byl vytvořen v roce 1993 ve snaze odstranit nejasnosti ohledně diagnóz, zavedl pro astrocytomy čtyřstupňový histologický klasifikační systém, který přiřazuje stupeň od 1 do 4, přičemž 1 je nejméně agresivní a 4 je nejagresivnější.

Viditelnost příznaků a symptomů mozkových nádorů závisí především na dvou faktorech: velikosti (objemu) nádoru a jeho umístění. Okamžik, kdy se příznaky začnou projevovat, ať už pro člověka nebo pro jeho okolí (nástup příznaků), je důležitým mezníkem v průběhu diagnostiky a léčby nádoru. Nástup příznaků – v časové ose vývoje nádoru – závisí v mnoha případech na povaze nádoru, ale v mnoha případech také souvisí se změnou nádoru z „benigního“ (tj. pomalu rostoucího/pozdějšího nástupu příznaků) na malignější (rychle rostoucího/časného nástupu příznaků).

Výše uvedené příznaky platí pro VŠECHNY typy novotvarů mozku (včetně sekundárních nádorů). Je běžné, že člověk nosí primární nezhoubný novotvar několik let a nemá žádné viditelné příznaky. U mnohých se objevují některé neurčité a občasné příznaky, jako jsou bolesti hlavy a občasné zvracení nebo únava, které lze snadno zaměnit za gastritidu nebo gastroenteritidu. Může se zdát zvláštní, že přestože má pacient v lebce útvar vyvíjející tlak na mozek, necítí žádnou bolest, ale jak může potvrdit každý, kdo utrpěl otřes mozku, bolest je pociťována na vnější straně lebky, a ne v samotném mozku. Mozek nemá v meningách (vnějším povrchu) žádné nervové senzory, kterými by mohl bolest cítit nebo přenášet do mozkového centra bolesti; bez senzorického vstupu nemůže bolest signalizovat. Proto by sekundární příznaky, jako jsou ty popsané výše, měly lékaře upozornit na možnou diagnózu novotvaru mozku.

Doporučujeme:  Cena Ralpha W. Gerarda za neurovědy

Když je diagnostikována rakovina s metastázami, skenování lebky často odhalí sekundární nádory.

V nedávné studii nizozemské asociace praktických lékařů byl zveřejněn seznam příčin bolestí hlavy, který by měl praktické lékaře upozornit na to, že by se měli zabývat diagnostikou hlouběji, než aby volili symptomatickou léčbu bolestí hlavy pomocí jednoduchých léků proti bolesti (jako možnou příčinu uvádějí výskyt mozkových nádorů):

Kromě expozice vinylchloridu nebo ionizujícímu záření nejsou známy žádné environmentální faktory spojené s nádory mozku. Za příčinu některých forem mozkových nádorů se považují mutace a delece tzv. tumor supresorových genů. Vysoké riziko vzniku mozkových nádorů mají lidé s různými dědičnými onemocněními, jako je Von Hippel-Lindauův syndrom, mnohočetná endokrinní neoplazie, neurofibromatóza typu 2.

Přestože studie neprokázaly žádnou souvislost mezi zářením mobilních telefonů a nádory mozku, Světová zdravotnická organizace zařadila záření mobilních telefonů na stupnici IARC do skupiny 2B – pravděpodobně karcinogenní. To znamená, že „může existovat určité riziko“ karcinogenity, takže je třeba provést další výzkum dlouhodobého a intenzivního používání mobilních telefonů.

Nádory mohou být nezhoubné nebo zhoubné, mohou se vyskytovat v různých částech mozku a mohou, ale nemusí být primárními nádory. Primární nádor je takový, který vznikl v mozku, na rozdíl od metastatického nádoru, který se do mozku rozšířil z jiné části těla. Nádory mohou, ale nemusí být symptomatické: některé nádory jsou objeveny, protože pacient má příznaky, jiné se objeví náhodně při zobrazovacím vyšetření nebo při pitvě.

Nejčastější primární nádory mozku jsou:

Hlavní anatomické oblasti mozku obratlovců

Z článku mozek-Wikipedia a pro účely pochopení tohoto článku bude poskytnuto několik souhrnných poznámek o mozku a jeho různých typech organických tkání.

Při čtení lidského mozku na obrázku vpravo nás zajímá jen několik oblastí. První typ tkáně, se kterým se setkáváme pod lebeční kostí v nitrolební dutině, na tomto obrázku ve skutečnosti není zobrazen: mozkové pleny. Právě ta je při meningitidě zanícená.

Lidský mozek je obklopen systémem vazivových blan zvaných meningy, které oddělují lebku od mozku. Tento třívrstvý obal se skládá (zvenčí dovnitř) z dura mater („tvrdá matka“), arachnoid mater („pavoučí matka“) a pia mater („měkká matka“). Arachnoidální a pia jsou fyzicky spojeny, a proto se často považují za jednu vrstvu, pia-arachnoidální. Pod arachnoidální vrstvou se nachází subarachnoidální prostor, který obsahuje mozkomíšní mok, jenž cirkuluje v úzkých prostorách mezi buňkami a dutinami zvanými komory a slouží k výživě, podpoře a ochraně mozkové tkáně. Krevní cévy vstupují do centrálního nervového systému přes perivaskulární prostor nad pia mater. Buňky ve stěnách cév jsou pevně spojeny a vytvářejí hematoencefalickou bariéru, která chrání mozek před toxiny, které by se do něj mohly dostat krví.
Nádory mozkových blan jsou meningeomy a často se jedná o nezhoubné novotvary.

Mozek obratlovců (včetně člověka) je tvořen velmi měkkou tkání, jejíž struktura je přirovnávána k želatině. Živá mozková tkáň je na povrchu narůžovělá a uvnitř většinou bílá, s jemnými barevnými odchylkami. Většinu objemu mozku tvoří tři samostatné oblasti mozku:

Tyto oblasti jsou tvořeny dvěma širokými skupinami buněk: neurony a glie. Tyto dva typy jsou v mozku jako celku stejně početné, ačkoli v mozkové kůře převažují gliové buňky nad neurony zhruba v poměru 4:1. Glie existují v několika typech, které plní řadu důležitých funkcí, včetně strukturální podpory, metabolické podpory, izolace a řízení vývoje.

Primární nádory gliových buněk se nazývají gliomy a často jsou již v době diagnózy zhoubné.

Mícha a další tkáně

Nádor zadní jámy vedoucí k masivnímu efektu a posunu střední čáry

Ačkoli neexistuje žádný specifický nebo jediný klinický příznak nebo znak pro jakýkoli mozkový nádor, přítomnost kombinace příznaků a absence odpovídajících klinických příznaků infekcí nebo jiných příčin může být indikátorem pro přesměrování diagnostického vyšetřování na možnost intrakraniálního nádoru.

Diagnóza často začíná výslechem pacienta, abyste získali jasnou představu o jeho zdravotních předchůdcích a současných příznacích. Klinická a laboratorní vyšetření poslouží k vyloučení infekcí jako příčiny příznaků. Vyšetření v této fázi mohou zahrnovat oční, otolaryngologické (neboli ORL) a/nebo elektrofyziologické vyšetření. Při diagnostice mozkových nádorů často hraje roli použití elektroencefalografie (EEG).

Otok nebo obstrukce průchodu mozkomíšního moku (CSF) z mozku může způsobit (časné) příznaky zvýšeného nitrolebního tlaku, které se klinicky projevují bolestmi hlavy, zvracením nebo změněným stavem vědomí, u dětí pak změnami průměru lebky a vyklenutím fontanel. Složitější příznaky, jako jsou endokrinní dysfunkce, by měly lékaře varovat, aby nevylučovali mozkové nádory.

Oboustranný temporální defekt zorného pole (v důsledku komprese optického chiasmatu) nebo rozšíření zornice a výskyt buď pomalu se vyvíjejících, nebo náhle vzniklých ložiskových neurologických příznaků, jako jsou poruchy kognitivních funkcí a chování (včetně zhoršeného úsudku, ztráty paměti, nepoznávání, poruchy prostorové orientace), změny osobnosti nebo emoční změny, hemiparéza, hypoestezie, afázie, ataxie, poruchy zorného pole, poruchy čichu, poruchy sluchu, ochrnutí obličeje, dvojité vidění nebo závažnější příznaky, jako je třes, ochrnutí jedné strany těla, hemiparéza nebo (epileptické) záchvaty u pacienta s negativní anamnézou epilepsie, by měly upozornit na možnost mozkového nádoru.

Zobrazovací metody hrají v diagnostice nádorů mozku ústřední roli. Dřívější zobrazovací metody – invazivní a někdy nebezpečné – jako pneumoencefalografie a mozková angiografie, byly v nedávné době opuštěny ve prospěch neinvazivních technik s vysokým rozlišením, jako je počítačová tomografie (CT) a zejména magnetická rezonance (MRI). Novotvary se ve výsledcích CT nebo MRI často zobrazují jako různě zbarvené útvary (označované také jako procesy).

Tyto nádory totiž narušují normální fungování hematoencefalické bariéry a vedou ke zvýšení její propustnosti. Nicméně pouze na základě vzoru enhancementu není možné diagnostikovat gliomy vysokého a nízkého stupně.

Mikrofotografie oligodendrogliomu, typu rakoviny mozku. Biopsie mozku. Barvení H&E.

Nádory mají charakteristiky, které umožňují určit jejich malignitu, jejich vývoj a lékařskému týmu stanovit plán léčby.

Anaplazie: neboli dediferenciace; ztráta diferenciace buněk a jejich vzájemné orientace a orientace cév, charakteristická pro anaplastickou nádorovou tkáň. Anaplastické buňky zcela ztratily kontrolu nad svými normálními funkcemi a mnohé mají zhoršenou buněčnou strukturu. Anaplastické buňky mají často abnormálně vysoký poměr jader a cytoplazmy a mnohé z nich jsou vícejaderné. Jádra anaplastických buněk mají navíc obvykle nepřirozený tvar nebo jsou jádra nadměrně velká. Buňky se mohou stát anaplastickými dvěma způsoby: neoplastické nádorové buňky mohou dediferencovat a stát se anaplastickými (dediferenciace způsobí, že buňky ztratí veškerou svou normální strukturu/funkci), nebo se může zvýšit schopnost nádorových kmenových buněk množit se (tj. nekontrolovatelný růst v důsledku selhání diferenciace).

Doporučujeme:  Internukleární oftalmologie

Atypie: je označení abnormality buňky (která může svědčit pro malignitu). Význam abnormality je velmi závislý na kontextu.

Neoplazie: je (nekontrolované) dělení buněk; neoplazie jako taková není problematická, ale její důsledky ano: nekontrolované dělení buněk znamená, že se zvětšuje hmota novotvaru, což se v uzavřeném prostoru, jako je nitrolební dutina, rychle stává problematickým, protože hmota zasahuje do prostoru mozku a vytlačuje ho stranou, což vede ke kompresi mozkové tkáně a zvýšení nitrolebního tlaku a destrukci mozkového parenchymu. Zvýšený intrakraniální tlak (ICP) může být způsoben přímým účinkem hmoty nádoru, zvýšeným objemem krve nebo zvýšeným objemem mozkomíšního moku (CSF) může mít zase sekundární příznaky

Nekróza: je (předčasné) odumření buněk způsobené vnějšími faktory, jako je infekce, toxin nebo trauma. Nekrotické buňky vysílají nesprávné chemické signály, které brání fagocytům v likvidaci odumřelých buněk, což vede k hromadění odumřelé tkáně, buněčných zbytků a toxinů v místě nekrotických buněk nebo v jejich blízkosti.

K arteriální a venózní hypoxii neboli nedostatečnému zásobování určitých oblastí mozku kyslíkem dochází, když nádor využívá okolní cévy pro své zásobování krví a novotvar začíná soupeřit o živiny s okolní mozkovou tkání.

Obecněji řečeno, novotvar může způsobit uvolňování konečných produktů metabolismu (např. volných radikálů, změněných elektrolytů, neurotransmiterů) a uvolňování a nábor buněčných mediátorů (např. cytokinů), které narušují normální funkci parenchymu.

Po stanovení diagnózy nádoru mozku se sestaví lékařský tým, který posoudí možnosti léčby, jež pacientovi a jeho rodině předloží vedoucí chirurg. Vzhledem k umístění primárních solidních nádorů mozku se ve většině případů obvykle nepředkládá možnost „nicnedělání“. Neurochirurgové věnují čas pozorování vývoje novotvaru, než pacientovi a jeho příbuzným navrhnou plán léčby. Tyto různé typy léčby jsou k dispozici v závislosti na typu a umístění novotvaru a mohou být kombinovány tak, aby poskytovaly co nejlepší šance na přežití:

Míra přežití u primárních mozkových nádorů závisí na typu nádoru, věku, funkčním stavu pacienta, rozsahu chirurgického odstranění nádoru a dalších faktorech specifických pro každý případ.

Základním a nejžádanějším postupem popsaným v lékařské literatuře je chirurgické odstranění (resekce) pomocí kraniotomie. Minimálně invazivní techniky se zkoumají, ale zdaleka nejsou běžnou praxí. Hlavním nápravným cílem chirurgického zákroku je odstranit co nejvíce nádorových buněk, přičemž nejlepším výsledkem je úplné odstranění a v opačném případě cytoredukce („odstranění“) nádoru. V některých případech je přístup k nádoru nemožný a ztěžuje nebo znemožňuje operaci.

Mnoho meningeomů, s výjimkou některých nádorů na bázi lebky, lze úspěšně odstranit chirurgicky.
Většinu adenomů hypofýzy lze odstranit chirurgicky, často pomocí minimálně invazivního přístupu přes nosní dutinu a spodinu lební (transnazální, transsfenoidální přístup). Velké adenomy hypofýzy vyžadují pro své odstranění kraniotomii (otevření lebky). Radioterapie, včetně stereotaktických přístupů, je vyhrazena pro inoperabilní případy.

Několik současných výzkumných studií se snaží zlepšit chirurgické odstranění mozkových nádorů pomocí značení nádorových buněk kyselinou 5-aminolevulinovou, která způsobuje jejich fluorescenci. Pooperační radioterapie a chemoterapie jsou nedílnou součástí léčebného standardu zhoubných nádorů. Radioterapie může být podávána také v případech gliomů „nízkého stupně“, kdy nebylo možné dosáhnout výrazného snížení nádorové zátěže chirurgickou cestou.

Každá osoba podstupující operaci mozku může trpět epileptickými záchvaty. Záchvaty mohou být různé, od absencí až po těžké tonicko-klonické záchvaty. K minimalizaci nebo vyloučení výskytu záchvatů se předepisují a podávají léky.

Mnohočetné metastázy se obvykle léčí spíše radioterapií a chemoterapií než chirurgickým zákrokem a prognóza v těchto případech závisí na primárním nádoru, ale je obecně špatná.

Cílem radioterapie je selektivně zničit nádorové buňky, zatímco normální mozková tkáň zůstane nepoškozena. Při standardní zevní radioterapii se na mozek aplikuje několik ošetření „frakcemi“ záření ve standardních dávkách. Tento proces se opakuje v celkovém počtu 10 až 30 ošetření v závislosti na typu nádoru. Tato dodatečná léčba poskytuje některým pacientům lepší výsledky a delší dobu přežití.

Radiochirurgie je léčebná metoda, která využívá počítačové výpočty k zaměření záření na místo nádoru při minimalizaci dávky záření na okolní mozek. Radiochirurgie může být doplňkem k jiným léčebným metodám nebo může u některých nádorů představovat primární léčebnou metodu.

Radioterapie může být použita po resekci nádoru nebo v některých případech místo ní. Mezi formy radioterapie používané při léčbě rakoviny mozku patří zevní radioterapie, brachyterapie a v obtížnějších případech stereotaktická radiochirurgie, například radioterapie pomocí gama nože, Cyberknife nebo Novalis Tx.

Radioterapie je nejčastějším způsobem léčby sekundárních nádorů mozku. Množství radioterapie závisí na velikosti oblasti mozku postižené rakovinou. Konvenční zevní paprsková „radioterapeutická léčba celého mozku“ (WBRT) nebo „ozařování celého mozku“ může být navržena, pokud existuje riziko, že se v budoucnu vyvinou další sekundární nádory. Stereotaktická radioterapie se obvykle doporučuje v případech, kdy se jedná o méně než tři malé sekundární mozkové nádory.

Studie zveřejněná v roce 2008 M. D. Andersonovým onkologickým centrem Texaské univerzity ukázala, že u pacientů s rakovinou, kteří při léčbě metastazujících nádorů mozku podstupují stereotaktickou radiochirurgii (SRS) a radioterapii celého mozku (WBRT), je více než dvojnásobné riziko vzniku problémů s učením a pamětí než u pacientů léčených pouze SRS.

Pacientům podstupujícím chemoterapii jsou podávány léky určené k ničení nádorových buněk. Ačkoli chemoterapie může zlepšit celkové přežití u pacientů s nejzhoubnějšími primárními nádory mozku, podaří se to jen asi u 20 % pacientů. Chemoterapie se často používá u malých dětí místo ozařování, protože ozařování může mít negativní účinky na vyvíjející se mozek. Rozhodnutí o předepsání této léčby vychází z celkového zdravotního stavu pacienta, typu nádoru a rozsahu rakoviny. Toxicita a mnoho vedlejších účinků léků a nejistý výsledek chemoterapie u nádorů mozku staví tuto léčbu až na další místo mezi možnostmi léčby, kde se dává přednost chirurgickému zákroku a radioterapii.

UCLA Neuro-Oncology zveřejňuje údaje o přežití pacientů s diagnózou multiformního glioblastomu v reálném čase. Je to jediná instituce ve Spojených státech, která zobrazuje, jak si pacienti s nádorem mozku vedou při současné léčbě. Zobrazují také seznam chemoterapeutik používaných k léčbě nádorů gliomu vysokého stupně.

Zkrat se nepoužívá jako lék, ale ke zmírnění příznaků tím, že snižuje hydrocefalus způsobený ucpáním mozkomíšního moku.

Vědci v současné době zkoumají řadu nových slibných léčebných postupů, včetně genové terapie, vysoce cílené radioterapie, imunoterapie a nové chemoterapie. V centrech specializovaných na léčbu mozkových nádorů je k dispozici řada nových léčebných postupů, které jsou předmětem zkoumání.

Doporučujeme:  Druhová dysforie

Prognóza rakoviny mozku se liší v závislosti na typu rakoviny. Meduloblastom má dobrou prognózu při chemoterapii, radioterapii a chirurgické resekci, zatímco u multiformního glioblastomu je medián přežití i při agresivní chemoradioterapii a operaci pouze 12 měsíců. Gliomy mozkového kmene mají nejhorší prognózu ze všech forem rakoviny mozku a většina pacientů umírá do jednoho roku, a to i při léčbě, která obvykle spočívá v ozařování nádoru spolu s kortikosteroidy. Nicméně jeden typ gliomu mozkového kmene, fokální, se zdá být otevřený výjimečné prognóze a často bylo hlášeno dlouhodobé přežití.

Multiformní glioblastom je nejsmrtelnější a nejčastější forma zhoubného nádoru mozku. I při použití agresivní multimodální léčby sestávající z radioterapie, chemoterapie a chirurgické excize je medián přežití pouze 12-17 měsíců. Standardní léčba multiformního glioblastomu spočívá v maximální chirurgické resekci nádoru, po níž následuje radioterapie v rozmezí dvou až čtyř týdnů po chirurgickém zákroku, která má nádor odstranit. Po ní následuje chemoterapie. Většina pacientů s glioblastomem užívá v průběhu onemocnění kortikosteroidy, obvykle dexametazon, které zmírňují příznaky onemocnění. Mezi experimentální léčebné postupy patří radiochirurgie pomocí gama nože, terapie zachycením neutronů bóru a přenos genů.

Nebylo prokázáno, že by se výskyt astrocytomu nízkého stupně významně lišil v závislosti na národnosti. Studie zkoumající výskyt maligních nádorů CNS však prokázaly určité rozdíly v závislosti na národnosti. Vzhledem k tomu, že některé z těchto high-grade lézí vznikají z low-grade nádorů, stojí tyto trendy za zmínku. Konkrétně je výskyt nádorů CNS ve Spojených státech, Izraeli a severských zemích relativně vysoký, zatímco v Japonsku a asijských zemích je výskyt nižší. Tyto rozdíly pravděpodobně odrážejí některé biologické odlišnosti a také rozdíly v patologické diagnostice a hlášení.

Celosvětové údaje o výskytu rakoviny lze nalézt na stránkách WHO (Světové zdravotnické organizace) a zpracovává je agentura AIRC (Agency for Interanctional Research on Cancer) se sídlem ve Francii.

Údaje o výskytu nádorů mozku ukazují významný rozdíl mezi více a méně rozvinutými zeměmi (tj. méně rozvinuté země mají nižší výskyt nádorů mozku), což lze vysvětlit nediagnostikovanými úmrtími souvisejícími s nádory (pacient v extrémně chudých situacích není diagnostikován jednoduše proto, že nemá přístup k moderním diagnostickým zařízením potřebným k diagnostice nádoru mozku) a úmrtími způsobenými jinými příčinami souvisejícími s chudobou, které předčasně ukončí život pacienta dříve, než se nádor vyvine nebo než se stane život ohrožujícím. Přesto byly provedeny studie, podle nichž se určité formy primárních nádorů mozku vyskytují častěji u určitých skupin obyvatelstva.

Z britské národní statistiky údaje o nových diagnózách zhoubných novotvarů mozku za rok 2007 (v absolutních číslech a v poměru na 100 000 obyvatel):

Odhaduje se, že ve Spojených státech bylo v roce 2005 zaznamenáno 43 800 nových případů nádorů mozku (Central Brain Tumor Registry of the United States, Primary Brain Tumors in the United States, Statistical Report, 2005-2006), což představuje méně než 1 % všech případů rakoviny, 2,4 % všech úmrtí na rakovinu a 20-25 % případů rakoviny u dětí. V konečném důsledku se odhaduje, že jen ve Spojených státech zemře ročně 13 000 lidí v důsledku mozkových nádorů.

Virus vezikulární stomatitidy

V roce 2000 vědci z Ottawské univerzity pod vedením doktora Johna Bella zjistili, že virus vezikulární stomatitidy (VSV) může infikovat a zabíjet rakovinné buňky, aniž by ovlivnil zdravé buňky, pokud je podáván společně s interferonem.

Původní objev onkolytických vlastností viru byl omezen pouze na několik typů rakoviny. Několik nezávislých studií identifikovalo mnohem více typů citlivých na virus, včetně rakovinných buněk glioblastoma multiforme, které představují většinu mozkových nádorů.

V roce 2008 vědci uměle vytvořili kmeny viru VSV, které byly méně cytotoxické pro normální buňky. Tento pokrok umožňuje podávání viru bez současného podávání s interferonem. V důsledku toho lze virus podávat intravenózně nebo prostřednictvím čichového nervu. Při výzkumu byl do myších mozků implantován lidský mozkový nádor.

Výzkum léčby podobnými viry probíhá již několik let, ale u žádného jiného viru nebyla prokázána taková účinnost nebo specifičnost jako u mutantních kmenů VSV. Budoucí výzkum se zaměří na rizika této léčby, než ji bude možné použít u lidí.

Retrovirální replikační vektory

Vědci z USC, kteří nyní působí na UCLA, pod vedením profesora Nori Kasahary v roce 2001 oznámili první úspěšný příklad použití retrovirových replikačních vektorů k transdukci buněčných linií odvozených od solidních nádorů. V návaznosti na tuto první práci vědci použili tuto technologii na in vivo modely rakoviny a v roce 2005 oznámili dlouhodobý přínos pro přežití u experimentálního zvířecího modelu nádoru mozku. Následně byla tato technologie v rámci přípravy na klinické zkoušky na lidech dále vyvinuta společností Tocagen, Inc. (Toca 511 & Toca FC) a v současné době je předmětem klinického zkoušení ve fázi I/II pro potenciální léčbu recidivujících gliomů vysokého stupně včetně multiformního glioblastomu (GBM) a anaplastického astrocytomu.

Nádory mozku u kojenců a dětí

Gliom mozkového kmene u čtyřletého dítěte. MRI sagitální, bez kontrastu

V USA je každoročně diagnostikován zhoubný nádor mozku přibližně u 2000 dětí a dospívajících mladších 20 let. V letech 1985-94 byla zaznamenána vyšší incidence než v letech 1975-83. O důvodech se vedou diskuse; podle jedné teorie je tento trend výsledkem zlepšení diagnostiky a hlášení, protože ke skokovému nárůstu došlo ve stejné době, kdy se rozšířila magnetická rezonance, a nedošlo k žádnému souběžnému skokovému nárůstu úmrtnosti. Míra přežití u dětí s rakovinou centrálního nervového systému (CNS) je přibližně 60 %. Míra přežití se liší v závislosti na typu nádoru a věku vzniku: u mladších pacientů je úmrtnost vyšší.

U dětí mladších dvou let tvoří přibližně 70 % nádorů mozku meduloblastom, ependymom a gliom nízkého stupně. Méně časté a obvykle pozorované u kojenců jsou teratom a atypický teratoidní rabdoidní nádor. Nádory ze zárodečných buněk, včetně teratomu, tvoří pouze 3 % dětských primárních nádorů mozku, ale celosvětový výskyt se výrazně liší.

Astrocytom (pilocytický astrocytom, pleomorfní xantoastrocytom, fibrilární (také difuzní nebo lowgrade) astrocytom, anaplastický astrocytom, multiformní glioblastom)

Ependymom – Subependymom

Nádor choroidálního plexu (papilom choroidálního plexu, karcinom choroidálního plexu)

Oligoastrocytom – Gliomatosis cerebri – Gliosarkom

Ganglioneurom: Gangliogliom – Retinoblastom – Neurocytom – Dysembryoplastický neuroepiteliální nádor – Lhermitte-Duclosova nemoc

Neuroblastom (estezioneuroblastom, ganglioneuroblastom) – Meduloblastom – Atypický teratoidní rabdoidní nádor

Meningiom, hemangiopericytom

Primární lymfom centrálního nervového systému

anat (n/s/m/p/4/e/b/d/c/a/f/l/g)/phys/devp

noco (m/d/e/h/v/s)/cong/tumr, sysi/epon, injr

procenta, ostatní (N1A/2AB/C/3/4/7A/B/C/D)

anat(h/r/t/c/b/l/s/a)/phys(r)/devp/prot/nttr/nttm/ntrp

noco/auto/cong/tumr, sysi/epon, injr