Mozkové novotvary

Nádor na mozku je jakýkoli intrakraniální nádor vzniklý abnormálním a nekontrolovaným dělením buněk, obvykle buď v samotném mozku (neurony, gliální buňky (astrocyty, oligodendrocyty, ependymální buňky), lymfatické tkáni, krevních cévách), v kraniálních nervech (Schwannovy buňky produkující myelin), v mozkových obalech (mozkové pleny), lebce, hypofýze a epifýze, nebo rozšířený z nádorů primárně lokalizovaných v jiných orgánech (metastatické nádory). Primární (pravdivé) nádory na mozku se běžně nacházejí v zadní lebeční fosse u dětí a v předních dvou třetinách mozkových hemisfér u dospělých, i když mohou postihnout kteroukoli část mozku. Ve Spojených státech bylo v roce 2005 odhadnuto 43 800 nových případů mozkových nádorů (Central Brain Tumor Registry of the United States, Primary Brain Tumors in the United States, Statistical Report, 2005 – 2006), které představovaly 1,4 procenta všech nádorů, 2,4 procenta všech úmrtí na rakovinu a 20 – 25 procent dětských nádorů. Odhaduje se, že v důsledku mozkových nádorů je ročně 13 000 úmrtí.

Většina primárních nádorů mozku pochází z glií (gliomů), jako jsou astrocyty (astrocytomy), oligodendrocyty (oligodendrogliomy) nebo ependymální buňky (ependymomy). Existují také smíšené formy, s astrocytární i oligodendrogliální buněčnou složkou. Ty se nazývají smíšené gliomy nebo oligoastrocytomy. Navíc se lze setkat také se smíšenými glio-neuronálními nádory (nádory vykazující neuronální, stejně jako gliální složku, např. gangliogliomy, disembryoplastické neuroepiteliální nádory) a nádory pocházejícími z neuronálních buněk (např. gangliocytom, centrální gangliocytom).

Z histologického pohledu mohou být astrocytomy, oligondedrogliomy, oligoastrocytomy a teratomy benigní nebo maligní. Glioblastoma multiforme představuje nejagresivnější variantu maligního gliomu. Na opačném konci spektra se nacházejí tzv. pilocytické astrocytomy, což je výrazná varianta astrocytárních nádorů. Většina z nich se nachází v zadní lebeční fosse, postihují hlavně děti a mladé dospělé a mají klinicky příznivý průběh a prognózu. Teratomy a další nádory zárodečných buněk mohou mít také příznivou prognózu, i když mají schopnost velmi růst.

Dalším typem primárního intrakraniálního nádoru je primární mozkový lymfom, také známý jako primární CNS lymfom, což je typ non-Hodgkinova lymfomu, který je mnohem více rozšířený u pacientů s těžkou imunosupresí, např. AIDS.

Na rozdíl od jiných typů rakoviny, primární nádory mozku zřídka metastazovat, a v této vzácné události, nádorové buňky šíří uvnitř lebky a páteřního kanálu přes mozkomíšního moku, spíše než přes krevní řečiště do jiných orgánů.

Existují různé klasifikační systémy, které se v současné době používají pro primární mozkové nádory, nejčastější je klasifikace mozkových nádorů podle Světové zdravotnické organizace (WHO), zavedená v roce 1993.

Sekundární nádory a nenádorové léze

Sekundární nebo metastazující mozkové nádory vznikají ze zhoubných nádorů (nádorů) lokalizovaných primárně v jiných orgánech. Jejich výskyt je vyšší než u primárních mozkových nádorů. Nejčastější typy metastazujících mozkových nádorů vznikají v plicích, kůži (maligní melanom), ledvinách (hypernefrom), prsu (karcinom prsu) a tlustém střevě (karcinom tlustého střeva). Tyto nádorové buňky se dostávají do mozku krevním řečištěm.

Některé nenádorové masy a léze mohou napodobovat nádory centrálního nervového systému. Patří mezi ně tuberkulóza mozku, mozkový absces (běžně u toxoplazmózy) a hamartomy (například u tuberózní sklerózy a von Recklinghausenovy neurofibromatózy).

Příznaky mozkových nádorů mohou záviset na dvou faktorech: velikosti nádoru (objemu) a lokalizaci nádoru. Časový bod nástupu příznaků v průběhu onemocnění koreluje v mnoha případech s povahou nádoru („benigní“, tj. pomalu rostoucí/pozdní nástup příznaků, nebo maligní (rychle rostoucí/časný nástup příznaků).

Mnoho low-grade (benigní) nádory mohou zůstat asymptomatické (symptom-free) po celá léta a mohou být náhodně objeveny zobrazovací vyšetření z nesouvisejících důvodů (jako menší trauma).

Nový nástup epilepsie je častým důvodem pro vyhledání lékařské pomoci v případech nádorů mozku.

Velké nádory nebo nádory s rozsáhlým periferním otokem edém nevyhnutelně vedou ke zvýšenému intrakraniálnímu tlaku (intrakraniální hypertenze), který se klinicky projevuje bolestmi hlavy, zvracením (někdy bez nevolnosti), změněným stavem vědomí (somnolence, kóma), rozšířením zornice na straně léze (anizokorie), papilodemem (prominentní optický disk při fundoskopickém vyšetření). Nicméně i malé nádory bránící průchodu mozkomíšního moku (CSF) mohou způsobit časné příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku. Zvýšený intrakraniální tlak může vést k herniaci (tj. posunutí) určitých částí mozku, jako jsou mozečkové mandle nebo spánkový uncus, což vede k letální kompresi mozkového kmene. U malých dětí může zvýšený intrakraniální tlak způsobit zvětšení průměru lebky a vyboulení fontanel.

V závislosti na umístění nádoru a poškození, které mohl způsobit okolním strukturám mozku, ať už kompresí nebo infiltrací, se mohou objevit jakékoliv typy fokálních neurologických příznaků, jako jsou kognitivní a behaviorální poruchy, změny osobnosti, hemiparéza, (hemi) hypestézie, afázie, ataxie, poruchy zorného pole, ochrnutí obličeje, dvojité vidění, třes atd. Tyto příznaky nejsou specifické pro mozkové nádory – mohou být způsobeny velkou škálou neurologických stavů (např. mrtvice, traumatické poranění mozku). Co se však počítá, je umístění léze a funkční systémy (např. motorické, smyslové, zrakové atd.), které ovlivňuje.

Dvoustranná porucha časového zorného pole (bitemporální hemianopie – způsobená kompresí očního chiasmu), často spojená s endokrinní disfunkcí – buď hypopituitarismus nebo hyperprodukce hormonů hypofýzy a hyperprolaktinémie je sugestivní pro nádor hypofýzy.

Z výše uvedených maligních charakteristik se některé prvky nevztahují na primární nádory mozku:

Z četných klasifikačních systémů používaných pro klasifikaci nádorů centrálního nervového systému se pro astrocytom běžně používá klasifikační systém Světové zdravotnické organizace (WHO). Systém WHO byl založen v roce 1993 ve snaze odstranit nejasnosti ohledně diagnóz a zavedl čtyřstupňovou histologickou klasifikační příručku pro astrocytomy, která přiřazuje stupeň od 1 do 4, přičemž 1 je nejméně agresivní a 4 nejagresivnější.

Viditelnost známek a příznaků mozkových nádorů závisí především na dvou faktorech: velikosti nádoru (objemu) a lokalizaci nádoru. Okamžik, kdy se příznaky projeví, ať už u osoby nebo lidí v jejím okolí (nástup příznaků), je důležitým milníkem v průběhu diagnostiky a léčby nádoru. Nástup příznaků – v časové linii vývoje nádoru – závisí v mnoha případech na povaze nádoru, ale v mnoha případech také souvisí se změnou nádoru z „benigního“ (tj. pomalu rostoucí/pozdní nástup příznaků) na malignější (rychle rostoucí/časný nástup příznaků).

Výše uvedené příznaky platí pro VŠECHNY typy nádorů mozku (včetně sekundárních nádorů). Je běžné, že člověk nese primární benigní nádor několik let a nemá vůbec žádné viditelné příznaky. Mnozí z nich vykazují některé nejasné a přerušované příznaky, jako jsou bolesti hlavy a občasné zvracení nebo únava, které mohou být snadno zaměněny za gastritidu nebo gastroenteritidu. Může se zdát zvláštní, že navzdory hmotě v lebce, která vyvíjí tlak na mozek, pacient necítí žádnou bolest, ale jak může dosvědčit každý, kdo utrpěl otřes mozku, bolest je pociťována na vnější straně lebky a ne v mozku samotném. Mozek nemá žádné nervové senzory v mozkových plenách (vnější povrch), kterými by cítil nebo přenášel bolest do centra bolesti mozku; nemůže signalizovat bolest bez smyslového vstupu. Proto by sekundární příznaky, jako jsou ty popsané výše, měly lékaře upozornit na možnou diagnózu nádoru mozku.

Doporučujeme:  Entrainment (chronobiologie)

Když je diagnostikována osoba trpící metastazovanou rakovinou, sken lebky často odhalí sekundární nádory.

V nedávné studii nizozemské GP asociace byl zveřejněn seznam příčin bolestí hlavy, který by měl upozornit GP, aby své diagnózy dále než zvolit pro symptomatickou léčbu bolestí hlavy jednoduchými léky proti bolesti (všimněte si výskytu mozkových nádorů jako možné příčiny):

Kromě expozice vinylchloridu nebo ionizujícímu záření nejsou známy žádné environmentální faktory spojené s mozkovými nádory. Mutace a delece takzvaných genů potlačujících nádory jsou považovány za příčinu některých forem mozkových nádorů. Lidé s různými dědičnými chorobami, jako je Von Hippel-Lindauův syndrom, mnohočetnou endokrinní neoplazií, neurofibromatózou typu 2 jsou vystaveni vysokému riziku vzniku mozkových nádorů.

Ačkoli studie neprokázaly žádnou spojitost mezi zářením mobilních telefonů a mozkovými nádory, Světová zdravotnická organizace zařadila záření mobilních telefonů na stupnici IARC do skupiny 2B – možná karcinogenní. To znamená, že „by mohlo existovat určité riziko“ karcinogenity, takže je třeba provést dodatečný výzkum dlouhodobého, intenzivního používání mobilních telefonů.

Nádory mohou být benigní nebo maligní, mohou se vyskytovat v různých částech mozku a mohou nebo nemusí být primárními nádory. Primární nádor je ten, který začal v mozku, na rozdíl od metastatického nádoru, což je něco, co se rozšířilo do mozku z jiné části těla. Nádory mohou nebo nemusí být symptomatické: některé nádory jsou objeveny, protože pacient má příznaky, jiné se objeví náhodně na zobrazovacím skenu, nebo při pitvě.

Mezi nejčastější primární nádory mozku jsou:

Hlavní anatomické oblasti mozku obratlovců

Z článku na Wikipedii o mozku a za účelem pochopení tohoto článku budou poskytnuty souhrnné poznámky o mozku a jeho různých typech organických tkání.

Při čtení lidského mozku na obrázku vpravo nás opravdu zajímá jen několik oblastí. První typ tkáně, se kterým se setkáme pod lebeční kostí v intrakraniální dutině, na tomto obrázku ve skutečnosti není zachycen: mozkomíšní pleny. To je to, co se zanítí při meningitidě.

Lidské mozky jsou obklopeny systémem pojivových tkáňových membrán zvaných meninges, které oddělují lebku od mozku. Tento třívrstvý obal se skládá z (zvenčí dovnitř) tvrdé mater („tvrdá matka“), arachnoidní mater („pavoučí matka“) a pia mater („měkká matka“). Arachnoidní a pia jsou fyzicky propojeny, a proto jsou často považovány za jednu vrstvu, pia-arachnoidní. Pod arachnoidní je subarachnoidální prostor, který obsahuje mozkomíšní tekutinu, která cirkuluje v úzkých prostorech mezi buňkami a dutinami zvanými komory a slouží k výživě, podpoře a ochraně mozkové tkáně. Krevní cévy vstupují do centrálního nervového systému perivaskulárním prostorem nad pia mater. Buňky ve stěnách krevních cév jsou pevně spojeny a tvoří tak hematoencefalickou bariéru, která chrání mozek před toxiny, které by mohly proniknout krví.
Nádory meninges jsou meningiomy a často se jedná o nezhoubné novotvary.

Mozky obratlovců (včetně člověka) jsou vyrobeny z velmi měkkých tkání s texturou, která byla přirovnána k želatině. Živá mozková tkáň je zvenčí narůžovělá a zevnitř většinou bílá, s jemnými odchylkami v barvě. Tři oddělené oblasti mozku tvoří většinu objemu mozku:

Tyto oblasti se skládají ze dvou širokých tříd buněk: neuronů a glií. Tyto dva typy jsou v mozku jako celku stejně početné, i když gliální buňky v mozkové kůře převyšují neurony zhruba v poměru 4 ku 1. Glie se vyskytují v několika typech, které vykonávají řadu kritických funkcí, včetně strukturální podpory, metabolické podpory, izolace a vedení vývoje.

Primární nádory gliálních buněk se nazývají Gliom a často jsou zhoubné v době, kdy jsou diagnostikovány.

Mícha a další tkáně

Nádor zadní fosy vedoucí k masovému efektu a posunu středové čáry

Ačkoli neexistuje žádný specifický nebo ojedinělý klinický příznak nebo příznak pro jakékoli mozkové nádory, přítomnost kombinace příznaků a nedostatek odpovídajících klinických indikací infekcí nebo jiných příčin může být indikátorem pro přesměrování diagnostického vyšetření na možnost intrakraniálního novotvaru.

Diagnóza často začíná výslechem pacienta, aby získal jasný přehled o jeho dosavadním zdravotním stavu a o jeho současných příznacích. Klinická a laboratorní vyšetření poslouží k vyloučení infekce jako příčiny příznaků. Vyšetření v této fázi mohou zahrnovat oči, otolaryngologická (nebo ORL) a/nebo elektrofyziologická vyšetření. Využití elektroencefalografie (EEG) často hraje roli v diagnostice mozkových nádorů.

Otok, nebo ucpání průchodu mozkomíšního moku (CSF) z mozku může způsobit (časné) známky zvýšeného nitrolebního tlaku, který se klinicky projevuje bolestmi hlavy, zvracením, nebo změněným stavem vědomí, a u dětí změny průměru lebky a vyboulení fontanel. Složitější příznaky, jako jsou endokrinní dysfunkce, by měly znepokojovat lékaře, aby nevylučovali nádory mozku.

Dvoustranná porucha časového zorného pole (způsobená kompresí oční chiasmy) nebo dilatací zornice a výskyt buď pomalu se vyvíjejících nebo náhlého nástupu fokálních neurologických příznaků, jako jsou kognitivní poruchy a poruchy chování (včetně zhoršeného úsudku, ztráty paměti, nedostatečného rozpoznání, poruch prostorové orientace), změny osobnosti nebo emocí, hemiparéza, hypoestezie, afázie, ataxie, poruchy zorného pole, poruchy čichu, poruchy sluchu, ochrnutí obličeje, dvojité vidění nebo závažnější příznaky, jako jsou třes, ochrnutí na jedné straně těla hemiplegie nebo (epileptické) záchvaty u pacienta s negativní anamnézou epilepsie, by měly zvýšit možnost nádoru mozku.

Zobrazení hraje ústřední roli v diagnostice mozkových nádorů. Včasné zobrazovací metody – invazivní a někdy nebezpečné – jako je pneumoencefalografie a mozková angiografie, byly v poslední době opuštěny ve prospěch neinvazivních technik s vysokým rozlišením, jako jsou počítačová tomografie (CT)-skeny a zejména magnetická rezonance (MRI). Novotvary se často ukazují jako různě zbarvené masy (označované také jako procesy) ve výsledcích CT nebo MRI.

Důvodem je to, že tyto nádory narušují normální fungování hematoencefalické bariéry a vedou ke zvýšení její propustnosti. Diagnostikovat gliomy vysokého nebo nízkého stupně na základě samotného schématu zesílení však není možné.

Mikrograf oligodendrogliomu, typu rakoviny mozku. Biopsie mozku. H&E skvrna.

Nádory mají vlastnosti, které umožňují určit jejich zhoubnost, jak se bude vyvíjet a umožní lékařskému týmu stanovit plán léčby.

Anaplazie: nebo dediferenciace; ztráta diferenciace buněk a jejich vzájemné orientace a krevních cév, což je charakteristika anaplastické nádorové tkáně. Anaplastické buňky ztratily úplnou kontrolu nad svými normálními funkcemi a mnoho z nich má poškozené buněčné struktury. Anaplastické buňky mají často abnormálně vysoké poměry mezi jadernými a cytoplazmatickými buňkami a mnoho z nich je vícejaderné. Navíc jádra anaplastických buněk jsou obvykle nepřirozeně tvarovaná nebo předimenzovaná jádra. Buňky se mohou stát anaplastickými dvěma způsoby: nádorové buňky se mohou dediferencovat a stát se anaplaziemi (dediferenciace způsobí, že buňky ztratí veškerou svou normální strukturu/funkci), nebo nádorové kmenové buňky mohou zvýšit svou schopnost množení (tj. nekontrolovatelný růst v důsledku selhání diferenciace).

Doporučujeme:  Databázové modely

Atypie: je příznakem abnormality buňky (která může svědčit pro malignitu). Význam abnormality je vysoce závislý na kontextu.

Neoplazie: je (nekontrolované) dělení buněk; jako taková neoplazie není problematická, ale její důsledky jsou: nekontrolované dělení buněk znamená, že hmotnost novotvaru se zvětšuje a v omezeném prostoru, jako je intrakraniální dutina, se to rychle stává problematickým, protože hmota napadá prostor mozku a tlačí ho stranou, což vede ke kompresi mozkové tkáně a zvýšenému intrakraniálnímu tlaku a destrukci mozkového parenchymu. Zvýšený intrakraniální tlak (ICP) může být způsoben přímým hmotnostním efektem nádoru, zvýšený objem krve, nebo zvýšený objem mozkomíšního moku (CSF) může mít zase sekundární příznaky

Nekróza: je (předčasná) smrt buněk, způsobená vnějšími faktory, jako je infekce, toxin nebo trauma. Nekrotické buňky vysílají špatné chemické signály, které brání fagocytům v likvidaci mrtvých buněk, což vede k hromadění odumřelé tkáně, buněčného odpadu a toxinů v místě nebo v blízkosti nekrotických buněk

Arteriální a žilní hypoxie, nebo deprivace dostatečného přísunu kyslíku do určitých oblastí mozku, nastane, když nádor využívá blízké cévy pro svůj přísun krve a novotvar vstupuje do soutěže o živiny s okolní mozkovou tkání.

Obecněji může novotvar způsobit uvolnění metabolických konečných produktů (např. volných radikálů, pozměněných elektrolytů, neurotransmiterů) a uvolnění a nábor buněčných mediátorů (např. cytokinů), které narušují normální parenchymální funkci.

Když je nádor na mozku diagnostikován, bude vytvořen lékařský tým, který posoudí možnosti léčby předložené předním chirurgem pacientovi a jeho/její rodině. Vzhledem k umístění primárních solidních nádorů mozku ve většině případů není obvykle prezentována možnost „nedělat nic“. Neurochirurgové si najdou čas na pozorování vývoje nádoru, než navrhnou plán léčby pacientovi a jeho/jejím příbuzným. Tyto různé typy léčby jsou dostupné v závislosti na typu a umístění nádoru a mohou být kombinovány tak, aby dávaly nejlepší šance na přežití:

Míra přežití u primárních nádorů mozku závisí na typu nádoru, věku, funkčním stavu pacienta, rozsahu chirurgického odstranění nádoru a dalších faktorech specifických pro každý případ.

Primárním a nejžádanějším postupem popsaným v lékařské literatuře je chirurgické odstranění (resekce) kraniotomie. Minimálně invazivní techniky jsou studovány, ale zdaleka nejsou běžnou praxí. Primárním sanačním cílem chirurgického zákroku je odstranit co nejvíce nádorových buněk, přičemž nejlepším výsledkem je úplné odstranění a cytoredukce („debulking“) nádoru jinak. V některých případech je přístup k nádoru nemožný a brání nebo zakazuje chirurgický zákrok.

Mnoho meningiomů, s výjimkou některých nádorů umístěných na bázi lebky, může být úspěšně odstraněno chirurgicky.
Většina adenomů hypofýzy může být odstraněna chirurgicky, často za použití minimálně invazivního přístupu přes nosní dutinu a bázi lebky (trans-nazální, trans-sfenoidní přístup). Velké adenomy hypofýzy vyžadují kraniotomii (otevření lebky) pro jejich odstranění. Radioterapie, včetně stereotaktických přístupů, je vyhrazena pro neoperovatelné případy.

Několik současných výzkumných studií má za cíl zlepšit chirurgické odstranění nádorů mozku označením nádorových buněk kyselinou 5-aminolevulovou, která způsobuje jejich fluoresce. Pooperační radioterapie a chemoterapie jsou nedílnou součástí terapeutického standardu pro maligní nádory. Radioterapie může být také podávána v případech „low-grade“ gliomů, kdy nebylo možné chirurgicky dosáhnout významného snížení nádorové zátěže.

Každá osoba podstupující operaci mozku může trpět epileptickými záchvaty. Záchvaty se mohou lišit od absencí až po závažné tonicko-klonické záchvaty. Léky jsou předepisovány a podávány tak, aby se minimalizoval nebo eliminoval výskyt záchvatů.

Mnohočetné metastazující nádory jsou zpravidla léčeny radioterapií a chemoterapií spíše než chirurgickým zákrokem a prognóza je v takových případech určena primárním nádorem, ale je obecně špatná.

Cílem radiační terapie je selektivně usmrtit nádorové buňky a přitom ponechat normální mozkovou tkáň nepoškozenou. Při standardní zevní radiační terapii se do mozku aplikuje vícenásobné ošetření standardními dávkami „frakcí“ záření. Tento proces se opakuje celkem 10 až 30 ošetření v závislosti na typu nádoru. Tato dodatečná léčba poskytuje některým pacientům zlepšené výsledky a delší přežití.

Radiochirurgie je léčebná metoda, která využívá počítačové výpočty k zaměření záření v místě nádoru a zároveň minimalizuje dávku záření do okolního mozku. Radiochirurgie může být doplňkem k jiné léčbě, nebo může představovat primární léčebnou techniku pro některé nádory.

Radioterapie může být použita po resekci nebo v některých případech místo resekce nádoru. Formy radioterapie používané při rakovině mozku zahrnují zevní ozařování, brachyterapii a v obtížnějších případech stereotaktickou radiochirurgii, jako je Gama nůž, Cyberknife nebo Novalis Tx radiochirurgii.

Radioterapie je nejčastější léčbou sekundárních nádorů mozku. Množství radioterapie závisí na velikosti oblasti mozku postižené rakovinou. Konvenční zevní paprsek ‚celý mozek radioterapie léčba‘ (WBRT) nebo ‚celý mozek ozáření‘ může být navržena, pokud existuje riziko, že další sekundární nádory se vyvinou v budoucnu. Stereotaktická radioterapie se obvykle doporučuje v případech zahrnující méně než tři malé sekundární nádory mozku.

V roce 2008 studie publikovaná University of Texas M. D. Anderson Cancer Center ukázala, že pacienti s rakovinou, kteří podstupují stereotaktickou radiochirurgii (SRS) a celomozkovou radiační terapii (WBRT) pro léčbu metastatických mozkových nádorů, mají více než dvojnásobné riziko rozvoje poruch učení a paměti než pacienti léčení pouze SRS.

Pacientům podstupujícím chemoterapii jsou podávány léky určené k hubení nádorových buněk. I když chemoterapie může zlepšit celkové přežití u pacientů s nejvíce maligními primárními nádory mozku, činí tak pouze asi u 20 procent pacientů. Chemoterapie se často používá u malých dětí místo ozařování, protože ozařování může mít negativní účinky na vyvíjející se mozek. Rozhodnutí předepsat tuto léčbu je založeno na celkovém zdravotním stavu pacienta, typu nádoru a rozsahu rakoviny. Toxicita a mnoho vedlejších účinků léků a nejistý výsledek chemoterapie u nádorů mozku staví tuto léčbu dále v linii možností léčby s chirurgie a radiační terapie přednost.

UCLA Neuro-Oncology zveřejňuje data o přežití v reálném čase u pacientů s diagnózou multiformního glioblastomu. Jsou jedinou institucí ve Spojených státech, která zobrazuje, jak si pacienti s nádorem mozku vedou při současných terapiích. Zobrazují také seznam chemoterapeutik používaných k léčbě nádorů gliomu vysokého stupně.

shunt se nepoužívá jako lék, ale ke zmírnění příznaků snížením hydrocefalu způsobeného zablokováním mozkomíšního moku.

Doporučujeme:  Lokální anestezie

Výzkumníci v současné době zkoumají řadu slibných nových léčebných postupů včetně genové terapie, vysoce cílené radiační terapie, imunoterapie a nových chemoterapií. V centrech specializovaných na terapie nádorů mozku se na základě výzkumů zpřístupňuje celá řada nových léčebných postupů.

Prognóza rakoviny mozku se liší v závislosti na typu rakoviny. Medulloblastom má dobrou prognózu s chemoterapií, radioterapií a chirurgickou resekcí, zatímco glioblastoma multiforme má medián přežití pouze 12 měsíců i při agresivní chemoradioterapii a chirurgii. Gliomy mozku mají nejchudší prognózu ze všech forem rakoviny mozku, většina pacientů umírá do jednoho roku, a to i při terapii, která obvykle spočívá v ozařování nádoru spolu s kortikosteroidy. Nicméně, jeden typ gliomu mozkového kmene, ohnisko se zdá být otevřené výjimečné prognózy a dlouhodobé přežití bylo často hlášeno.

Glioblastoma multiforme je nejsmrtelnější a nejběžnější formou zhoubného nádoru mozku. I když se používá agresivní multimodalita sestávající z radioterapie, chemoterapie a chirurgické excize, medián přežití je pouze 12-17 měsíců. Standardní terapie glioblastoma multiforme spočívá v maximální chirurgické resekci nádoru, následované radioterapií mezi dvěma až čtyřmi týdny po chirurgickém zákroku k odstranění nádoru. Následuje chemoterapie. Většina pacientů s glioblastomem užívá během nemoci kortikosteroid, typicky dexamethason, k zmírnění příznaků. Experimentální léčba zahrnuje radiochirurgii gama-nožem, terapii zachycením borových neutronů a přenos genů.

Nebylo prokázáno, že by se výskyt astrocytomu nízkého stupně významně lišil podle národnosti. Studie zkoumající výskyt maligních nádorů CNS však prokázaly určité odchylky od národního původu. Vzhledem k tomu, že některé z těchto lézí vysokého stupně vznikají z nádorů nízkého stupně, stojí za zmínku tyto trendy. Konkrétně výskyt nádorů CNS ve Spojených státech, Izraeli a severských zemích je relativně vysoký, zatímco Japonsko a asijské země mají nižší výskyt. Tyto rozdíly pravděpodobně odrážejí některé biologické rozdíly i rozdíly v patologické diagnostice a hlášení.

Celosvětové údaje o výskytu rakoviny lze nalézt u WHO (světové zdravotnické organizace) a zpracovává je AIRC (Agentura pro interancionální výzkum rakoviny) se sídlem ve Francii.

Údaje o výskytu nádorů mozku vykazují významný rozdíl mezi více a méně rozvinutými zeměmi (tj. méně rozvinuté země mají nižší výskyt nádorů mozku), což lze vysvětlit nediagnostikovanými úmrtími souvisejícími s nádory (pacient v extrémně špatných situacích není diagnostikován jen proto, že nemá přístup k moderním diagnostickým zařízením potřebným pro diagnostiku nádoru mozku) a úmrtími způsobenými jinými příčinami souvisejícími s chudobou, které předcházejí pacientovi život před vznikem nádorů nebo před tím, než se nádory stanou život ohrožujícími. Nicméně byly provedeny studie, že určité formy primárních nádorů mozku jsou u určitých skupin populace rozšířenější.

Z údajů britské národní statistiky o nových diagnózách zhoubných nádorů mozku za rok 2007 (v absolutních číslech a v počtech na 100 000 obyvatel):

Ve Spojených státech bylo v roce 2005 odhadováno 43 800 nových případů nádorů mozku (Central Brain Tumor Registry of the United States, Primary Brain Tumors in the United States, Statistical Report, 2005–2006), které představovaly méně než 1 procento všech nádorů, 2,4 procenta všech úmrtí na rakovinu a 20–25 procent dětských nádorů. Odhaduje se, že jen ve Spojených státech je ročně 13 000 úmrtí v důsledku nádorů mozku.

Virus vezikulární stomatitidy

V roce 2000 vědci z Univerzity v Ottawě pod vedením Johna Bella PhD. zjistili, že virus vezikulární stomatitidy (VSV) může infikovat a zabíjet rakovinné buňky, aniž by ovlivňoval zdravé buňky, pokud je podáván společně s interferonem.

Počáteční objev onkolytických vlastností viru byl omezen pouze na několik typů rakoviny. Několik nezávislých studií identifikovalo mnohem více typů náchylných k viru, včetně glioblastoma multiforme rakovinných buněk, které tvoří většinu nádorů mozku.

V roce 2008 výzkumníci uměle vytvořili kmeny VSV, které byly méně cytotoxické pro normální buňky. Tento pokrok umožňuje podávání viru bez současného podávání s interferonem. Následně může být podání viru podáno intravenózně nebo čichovým nervem. Při výzkumu byl do myších mozků implantován lidský nádor na mozku.

Výzkum léčby virů, jako je tato, se provádí již několik let, ale u žádných jiných virů se neprokázala taková účinnost nebo specifičnost jako u mutantních kmenů VSV. Budoucí výzkum se zaměří na rizika této léčby, než bude moci být aplikována na člověka.

Retrovirové replikující se vektory

Pod vedením prof. Noriho Kasahary, výzkumníci z USC, kteří jsou nyní na UCLA, uvedli v roce 2001 první úspěšný příklad aplikace retrovirových replikujících vektorů směrem k transdukci buněčných linií odvozených od solidních nádorů. Na základě této prvotní práce aplikovali výzkumníci tuto technologii na in vivo modely rakoviny a v roce 2005 ohlásili dlouhodobý přínos pro přežití v experimentálním modelu zvířecího nádoru mozku. Následně, v rámci přípravy na klinické zkoušky u člověka, byla tato technologie dále vyvinuta společností Tocagen, Inc. (Toca 511 & Toca FC) a v současné době je klinicky zkoumána ve fázi I/II studie pro potenciální léčbu rekurentního gliomu vysokého stupně včetně glioblastoma multiforme (GBM) a anaplastického astrocytoma.

Nádory mozku u kojenců a dětí

Gliom mozkového kmene u čtyřletého. MRI sagitální, bez kontrastu

V USA je každý rok diagnostikováno přibližně 2000 dětí a dospívajících mladších 20 let s maligními nádory na mozku. Vyšší incidence byla hlášena v letech 1985–94 než v letech 1975–83. O důvodech se vedou určité debaty; jedna teorie tvrdí, že tento trend je výsledkem zlepšené diagnostiky a hlášení, protože ke skoku došlo ve stejnou dobu, kdy se rozšířila dostupnost magnetické rezonance, a nedošlo k náhodnému skoku v úmrtnosti. Míra přežití rakoviny centrálního nervového systému (CNS) u dětí je přibližně 60%. Míra se liší podle typu rakoviny a věku jejího vzniku: mladší pacienti mají vyšší úmrtnost.

U dětí mladších 2 let tvoří asi 70% nádorů mozku meduloblastom, ependymom a gliom nízkého stupně. Méně často, a obvykle se vyskytují u kojenců, jsou teratoma a atypické teratoidní rhabdoidní nádory. Nádory ze zárodečných buněk, včetně teratomy, tvoří jen 3% dětských primárních nádorů mozku, ale celosvětová incidence se výrazně liší.

Astrocytom (Pilocytický astrocytom, Pleomorfní xanthoastrocytom, Fibrillary (také difuzní nebo lowgrade) astrocytomas, Anaplastic astrocytom, Glioblastoma multiforme)

Ependymoma · Subependymoma

Choroid plexus nádor (Choroid plexus papilloma, Choroid plexus karcinom)

Oligoastrocytom · Gliomatosis cerebri · Gliosarkom

Ganglioneurom: Gangliogliom · Retinoblastom · Neurocytom · Dysembryoplastický neuroepiteliální nádor · Lhermitte-Duclosova choroba

Neuroblastom (Esthesioneuroblastom, Ganglioneuroblastom) · Medulloblastom · Atypický teratoidní rhabdoidní nádor

Meningiom, hemangiopericytom

Primární lymfom centrálního nervového systému

anat (n/s/m/p/4/e/b/d/c/a/f/l/g)/phys/devp

noco (m/d/e/h/v/s)/cong/tumr, sysi/epon, injr

proc, lék (N1A/2AB/C/3/4/7A/B/C/D)

anat(h/r/t/c/b/l/s/a)/phys(r)/devp/prot/nttr/nttm/ntrp

noco/auto/cong/tumr, sysi/epon, injr