Chiari Malformation

Arnoldova-Chiariho malformace, někdy označovaná jako Chiariho II malformace nebo ACM, je vrozená malformace mozku.

Arnold-Chiariho malformace (Chiariho malformace II) se vyskytuje téměř u všech dětí narozených s rozštěpem páteře i hydrocefalem. Německý patolog Hans Chiari koncem roku 1800 popsal zdánlivě příbuzné anomálie zadního mozku, tzv. Chiariho malformace I, II a III. Později další vyšetřovatelé přidali čtvrtou (Chiariho IV) malformaci. Stupnice závažnosti je hodnocena I – IV, přičemž IV je nejzávažnější. Arnold Chiariho malformace konkrétně odkazuje na Chiariho malformaci II.

Mozečkové mandle jsou protaženy a tlačeny dolů otvorem báze lebky (viz foramen magnum), čímž blokují tok mozkomíšního moku (CSF).

Mozkový kmen, lebeční nervy a dolní část mozečku mohou být natažené nebo stlačené.

Proto může být ovlivněna kterákoli z funkcí ovládaných těmito oblastmi. Zablokování toku CSF může také způsobit vznik syrinxu, který nakonec vede k syringomyelii. Mnoho nemocných se obrací na The Chiari Institute na Long Islandu, NY pro specializovanou lékařskou péči a léky. The Chiari Institute byl založen v roce 2001, je divizí Harvey Cushing Institutes of Neuroscience of the North Shore-Long Island Jewish Health System.

U kojenců jsou nejčastějšími příznaky stridor a obtíže s polykáním. U starších dětí se může objevit slabost horních (a dolních končetin s přibývajícím věkem) končetin a dýchací obtíže. Pacienti nemusí zaznamenat žádné příznaky nebo mohou zůstat bez příznaků až do časné dospělosti, kdy často zaznamenají rychle nastupující silné bolesti hlavy a krku. Únava, závratě, závratě, neuropatická bolest, bolest v místě uvazování, poruchy vidění, potíže s polykáním, zvonění v uších, spánková apnoe, zhoršená jemná motorika, svalová slabost a bušení srdce a nadměrné odkašlávání bez překážek jsou dalšími častými příznaky. Kvůli složité kombinaci příznaků a nedostatku zkušeností s ACM1, které mělo mnoho, i vynikajících neurologů a neurochirurgů, jsou pacienti často chybně diagnostikováni.

Doporučujeme:  Podpora zdraví

Někteří pacienti mohou vydržet celý život, aniž by měli znatelné příznaky. Nebo, příznaky mohou být minimální, pak se náhle prudce změní v důsledku úrazu hlavy, který mění stav páteře, mozku nebo mozečkových mandlí a začíná způsobovat další obtíže.

Chiariho malformace může být vrozená nebo získaná. Stále probíhá výzkum, který zjišťuje její příčiny. V některých případech může být dědičná a existují četné případy, kdy onemocnění má více členů jedné rodiny.

U dospělých je běžné, že se u nich začínají projevovat znatelné příznaky, když jsou ve věku od poloviny do konce 30. let.
U žen je to častější než u mužů.

Jakmile dojde k symptomatickému nástupu, nejčastější léčbou je dekompresní chirurgie, při které se neurochirurg snaží otevřít bázi lebky a různými metodami neomezeně omezit tok mozkomíšního moku do páteře. Tato léčba je dobře známa a přijímána mnoha publikovanými studiemi (zahrnujícími celkem stovky pacientů) v uznávaných recenzovaných lékařských časopisech, které ukazují, že asi 80% pacientů dosáhne zlepšení.

Malý počet neurologických chirurgů se domnívá, že oddálení míchy jako alternativní přístup ulevuje kompresi mozku proti otevření lebky (foramen magnum), čímž se eliminuje nutnost dekompresní operace a s ní spojeného traumatu. Tento přístup je však v lékařské literatuře výrazně méně zdokumentován zprávami pouze o hrstce pacientů. Je třeba poznamenat, že alternativní operace páteře také není bez rizika.

Rakouský patolog Hans Chiari poprvé popsal tyto malformace zadního mozku v 90. letech 19. století. Kolega profesora Chiariho, doktor Julius Arnold později přispěl k definici tohoto stavu a studenti doktora Arnolda navrhli termín „Arnold-Chiariho malformace“, aby se napříště vztahoval k tomuto stavu.

anat (n/s/m/p/4/e/b/d/c/a/f/l/g)/phys/devp

noco (m/d/e/h/v/s)/cong/tumr, sysi/epon, injr

proc, lék (N1A/2AB/C/3/4/7A/B/C/D)