Idiopatická zánětlivá demyelinizační onemocnění (IIDD), někdy označovaná jako hraniční formy roztroušené sklerózy, je soubor variant roztroušené sklerózy, někdy považovaných za různá onemocnění, ale považovaných jinými za spektrum odlišné pouze z hlediska chronicity, závažnosti a klinického průběhu.
Nemoci zařazené do této kategorie
Seznam těchto onemocnění závisí na autorovi, ale obvykle jsou zahrnuty:
Vzhledem k tomu, že roztroušená skleróza je aktivní oblastí výzkumu, není seznam uzavřený ani konečný. Za předpokladu autoimunitního modelu by mohla být zařazena například některá onemocnění jako Susacův syndrom (roztroušená skleróza má důležitou vaskulární složku), myalgická encefalomyelitida (alias syndrom chronické únavy) nebo autoimunitní varianty periferních neuropatií jako Guillain-Barrého syndrom nebo progresivní zánětlivá neuropatie. Do seznamu by mohla být zařazena také leukodystrofie (viz) a její podstavy: adrenoleukodystrofie a adrenomyeloneuropatie. Jako hypotetická varianta roztroušené sklerózy produkovaná CCSVI byla navržena také venózní indukovaná demyelinizace.
Klinické kurzy uvnitř standardního MS
Také uvnitř standardní MS lze oddělit různé klinické kurzy.
Někteří autoři si také myslí, že primární progresivní roztroušená skleróza by měla být považována za jinou entitu než standardní MS. Jiní tvrdí opak. V každém případě, léze v PPMS mohou být difuzní místo normálních fokálních. A konečně, také byla navržena dvojí klasifikace těchto onemocnění, podle tvaru okrajů jizev, v MS-like a ADEM-like
Subklinické, preklinické, CIS a CDMS
Prvním projevem roztroušené sklerózy je tzv. klinicky izolovaný syndrom, neboli CIS, což je první izolovaný záchvat. Současná diagnostická kritéria pro roztroušenou sklerózu neumožňují lékařům stanovit diagnózu roztroušené sklerózy, dokud nedojde k druhému záchvatu. Proto byl vyvinut koncept „klinické roztroušené sklerózy“, pro roztroušenou sklerózu, kterou lze diagnostikovat. Dokud není stanovena diagnóza roztroušené sklerózy, nikdo nedokáže říct, zda se jedná o onemocnění s roztroušenou sklerózou.
Případy RS před CIS jsou někdy zjištěny během jiných neurologických inspekcí a jsou označovány jako subklinické MS. Preklinická MS se vztahuje na případy po CIS, ale před potvrzením druhého záchvatu. Po druhém potvrzení záchvatu je situace označována jako CDMS (klinicky definovaná roztroušená skleróza).
Agresivní roztroušená skleróza
Relabující-remitující roztroušená skleróza je považována za agresivní, pokud frekvence exacerbací není menší než 3 během 2 let. Pro tento podtyp je často zvažována speciální léčba.
Případy RS jsou před pubertou vzácné, ale mohou se vyskytnout. Zda představují samostatné onemocnění, je stále otevřené téma. Každopádně i tato pubertální RS může být více než jedno onemocnění, protože časný a pozdní nástup mají různé vzorce demyelinizace
Kontroverze definice
Klinické vs. patologické definice
Pravděpodobně nejvíce implicitně používanou definici lze nalézt v návrhu kritérií McDonald, který je v současné době považován za zlatý standard pro diagnózu MS. Tito autoři uvádějí, že „MS je klinická entita, a proto by měla být diagnostikována s klinickými a paraklinickými kritérii“ . V současné době jsou kritéria McDonald považovány za klinickou definici MS.
Někteří další autoři považují MS za patologickou entitu místo toho a navrhují patologickou definici. Podle Hanse Lassmanna by měla být patologická definice preferována, protože klinické definice mají problémy s diferenciální diagnózou. Použití patologické definice by samozřejmě nezabránilo provedení klinické diagnózy, ale vyžadovalo by to kalibrovat všechna diagnostická kritéria podle ní.
McDonald a spol. s tím nesouhlasí, a poznamenávají klinický charakter MS. Uvádějí, že „Zatímco by se dalo říci, že jediná prokázaná diagnóza MS může být provedena po pitvě, nebo příležitostně po biopsii, kde léze typické pro MS mohou být přímo detekovány pomocí standardních histopatologických technik, MS je v podstatě klinický problém a může být diagnostikována pomocí klinických a paraklinických kritérií““
V tuto chvíli obě definice používá každý ze svých příznivců a vztah mezi nimi není dobře zdokumentován.
Seznam nemocí zařazených do MS-spektra není uzavřen, protože se běžně neuvádí žádná formální definice MS. Například Světová zdravotnická organizace neuvádí žádnou explicitní definici s označením MKN-10 MS . V MKN-9 se říkalo „chronické onemocnění charakterizované přítomností mnoha oblastí demyelinizace v centrálním nervovém systému s příznaky jako je slabost, nekoordinovanost, parestézie a poruchy řeči“.
Unified Medical Language System také uvádí velmi volné definice roztroušené sklerózy . Medline lékařský slovník ji definuje jako „demyelinizační onemocnění vyznačující se skvrnami ztvrdlé tkáně v mozku nebo míše a spojené zejména s částečným nebo úplným ochrnutím a svalovým třesem s trhnutím“ . Používá anatomický znak lézí, ale také ukládá existenci klinických problémů (ochrnutí a svalový třes s trhnutím)
Za předpokladu, že definice je stejně slabá jako ty předchozí, mohlo by být do spektra MS zahrnuto několik onemocnění. Jiní autoři používají definici MS založenou na jejím klinickém průběhu . Klinické definice se vztahují k lézím a jejich umístění, ale ne k povaze lézí a tento druh definic je potenciálně heterogenní. Jako u každé definice, pacienti musí být považováni za neovlivněné, dokud nejsou splněny podmínky definice.
Ataxie · Deprese · Diplopie · Dysartrie · Dysfagie · Únava · Inkontinence · Neurologická únava · Nystagmus · Optická neuritida · Bolest
Patofyziologie · Experimentální autoimunitní encefalomyelitida
Interferon · Glatiramer acetát · Mitoxantron · Natalizumab · Terapie, které jsou předmětem šetření
Akutní diseminovaná encefalomyelitida · Balo koncentrická skleróza · Devicova choroba · Guillain-Barrého syndrom · Marburgova roztroušená skleróza · Schilderova choroba
Seznam lidí s roztroušenou sklerózou · Roztroušená skleróza organizací