Spastická diplegie, historicky známá jako Littleova choroba, je forma mozkové obrny (CP), což je neuromuskulární stav hypertonie a spasticity ve svalech dolních končetin lidského těla, obvykle ve svalech nohou, kyčlí a pánve. První zaznamenané setkání doktora Williama Johna Littlea s mozkovou obrnou se údajně odehrálo mezi dětmi, které vykazovaly známky spastické diplegie.
Tento stav je zdaleka nejčastějším typem CP, vyskytuje se téměř v 70% všech případů.
Zvláštní typ poškození mozku spastické diplegie inhibuje správný vývoj funkce horního motorického neuronu, což má vliv na motorickou kůru, bazální ganglie a kortikospinální trakt. Nervové receptory v páteři vedoucí k postiženým svalům nejsou schopny správně absorbovat kyselinu gama aminomáselnou, aminokyselinu, která reguluje svalový tonus. Bez absorpce GABA do těchto specifických nervových kořínků postižené nervy neustále vysílají zprávu pro jejich odpovídající svaly, aby se strnule stáhly, a svaly se stávají permanentně hypertonickými.
Tento abnormálně vysoký svalový tonus vytváří potíže s dobrovolným a pasivním pohybem, a obecně vytváří stres v průběhu času – v závislosti na závažnosti stavu u jedince, konstantní spasticita v konečném důsledku způsobuje bolest, rozpad svalů/kloubů včetně zánětu šlach a artritidy, předčasné fyzické vyčerpání (tj., stává se fyzicky vyčerpaný, i když vnitřně víte, že máte více energie, než jste schopni využít), kontraktury, křeče, a postupně horší deformace nesouosost struktury kostí kolem oblastí stažené svaloviny s postupem let.
Oficiálně není CP progresivní stav a skutečně se klinicky „nezhoršuje“ vzhledem k tomu, že nervy, poškozené trvale při narození, se neuzdraví ani nerozloží. Tento aspekt je zvláště významný, protože jiné neuromuskulární stavy s podobnými povrchovými vlastnostmi, jako mnoho forem roztroušené sklerózy, skutečně v průběhu času tělo degradují a zahrnují skutečné progresivní zhoršování stavu. Nicméně v případě spastické CP je nedostatek progrese samotného stavu irelevantní, protože prožité symptomy způsobují složené účinky na tělo, které jsou typicky stejně stresující pro lidské tělo jako progresivní stav. Ale i když je svalové napětí symptomem a ne příčinou, symptomy jsou typicky vnímány jako primární oblast zájmu o léčbu, s výjimkou případů, kdy se uvažuje o rhizotomii.
Stejně jako téměř všechny formy CP a na rozdíl od jiných onemocnění, která mohou mít podobné účinky, je spastická diplegie zcela vrozeného původu – to znamená, že je získána krátce před nebo během porodu dítěte. Věci jako vystavení toxinům, traumatické poranění mozku, encefalitida, meningitida, utonutí nebo udušení nevedou ke spastické diplegii zejména nebo dokonce k mozkové obrně obecně. Celkově nejčastější příčinou spastické diplegie je periventrikulární leukomalacie, častěji známá jako novorozenecká asfyxie (náhlý nedostatek kyslíku v děloze prostřednictvím pupeční šňůry) v kombinaci s předčasným porodem, který dokonce sám o sobě nese riziko, že se u dítěte vyvine nějaký typ CP. Navíc však okolnosti, jako je hypoxie mozku, hematom v mozku nebo jiné porodní trauma, nebo také přítomnost určitých mateřských infekcí během těhotenství, jako je vrozený syndrom zarděnek, mohou vést ke spastické diplegii, ať už samy o sobě nebo v nějaké vzájemné kombinaci.
Jedinci se spastickou diplegií jsou velmi upjatí a ztuhlí a musí pracovat velmi tvrdě, aby úspěšně odolali a „protlačili“ se přes extra upjatost, kterou neustále zažívají. Jinak jsou ale tito jedinci postižení CP téměř vždy normální ve všech významných klinických smyslech. Když jsou mladší, spastičtí diplegičtí jedinci obvykle podstupují analýzu chůze, aby jim jejich lékaři mohli určit nejlepší pomocné pomůcky, pokud jsou nutné, jako je chodítko nebo berle. Hlavní rozdíl mezi spastickou diplegií a normálním způsobem chůze je její charakteristický „nůžkový způsob chůze“ – styl, který by si někteří tělesně zdatní lidé mohli plést s následky opilosti, roztroušené sklerózy nebo jiného nervového onemocnění. Stupeň spasticity u spastické diplegie (a ostatně i jiných typů spastické CP) se u každého člověka značně liší. Žádní dva lidé se spastickou diplegií nejsou úplně stejní. Problémy s rovnováhou a / nebo ztuhlost v chůzi se může pohybovat od sotva patrné až po vychýlení tak výrazné, že člověk potřebuje berle nebo hůl pomáhat při chůzi. Méně často, spasticita je natolik závažné, že nutí člověka používat invalidní vozík; obecně, nicméně, spodní končetiny spasticity v spastické diplegie je jen zřídka tak velký, aby zcela zabránit ambulanci — většina lidí s tímto stavem může chodit.
Nad kyčlemi si osoby se spastickou diplegií obvykle uchovávají normální nebo téměř normální svalový tonus a rozsah pohybu, i když některé menší spasticity mohou také ovlivnit horní část těla, jako je trup a paže, v závislosti na závažnosti stavu u jedince. Navíc, protože těsnost nohou často vede k nestabilitě v ambulanci, extra svalové napětí se obvykle vyvíjí v horní části těla, ramena a paže v důsledku kompenzačních stabilizačních pohybů, bez ohledu na skutečnost, že horní část těla sama není přímo ovlivněna stavem.
Jako záležitost každodenní údržby, protahování svalů, rozsah pohybových cvičení, jóga, kontaktní improvizace, moderní tanec, rezistence trénink, a další fyzické aktivity režimy jsou často využívány těmi, s spastickou CP pomoci zabránit kontrakturám a snížit závažnost příznaků.
Hlavní klinické léčby spastické diplegie jsou:
Společensky je třeba poznamenat, že i když termín „spastický“ technicky popisuje atribut spasticity u spastické mozkové obrny a původně byl přijatelným a běžným termínem pro použití jak v sebepopisu, tak v popisu ostatními, od té doby získal větší proslulost jako pejorativ, zejména když se používá v popkultuře k urážení tělesně zdatných lidí, když se zdají být příliš úzkostliví nebo nezkušení ve sportu (viz také článek spazz).
V roce 1952 vznikla britská charitativní organizace s členstvím hlavně těch, kteří mají spastickou CP; tato organizace se nazývala The Spastics Society. Charita však změnila svůj název na Scope v roce 1994 kvůli tomu, že se termín spastic stal natolik pejorativním, že opravňoval ke změně názvu.
Sociální důsledky spastické diplegie se obvykle mění s intenzitou daného stavu u jedince. Pokud jsou její účinky silně invalidizující, což vede k velmi malé fyzické aktivitě jedince, mohou utrpět i sociální prvky. Omezit lze i prostředí na pracovišti, protože většina práce náročné na pracovní sílu vyžaduje základní fyzickou agilitu, kterou spastická diplegie nemusí mít. Stupeň variability mezi jedinci se spastickou diplegií však znamená, že žádný větší či menší stupeň stigmatu nebo omezení reálného světa není standardem. Menší efekty obvykle znamenají méně fyzických omezení, kvalitnější cvičení a větší flexibilitu reálného světa, ale člověk je stále obecně vnímán jako jiný než norma. Jak se takový člověk rozhodne reagovat na vnější názor, má prvořadý význam, pokud se berou v úvahu sociální faktory.
V industrializovaném světě je výskyt celkové mozkové obrny, která zahrnuje mimo jiné spastickou diplegii, přibližně 2 na 1000 živě narozených dětí. Dosud není známa žádná studie zaznamenávající výskyt CP v celkovém neindustrializovaném světě.
Výskyt je vyšší u mužů než u žen; dozor nad mozkovou obrnou v Evropě (SCPE) uvádí poměr M:F 1,33:1. Má se za to, že rozdíly ve vykázané míře výskytu v různých zeměpisných oblastech v průmyslových zemích jsou způsobeny především nesrovnalostmi v kritériích používaných pro zařazení a vyloučení.
Když se tyto nesrovnalosti vezmou v úvahu při porovnávání dvou nebo více registrů pacientů s mozkovou obrnou a také v tom, do jaké míry jsou zahrnuty děti s mírnou mozkovou obrnou, incidence se stále přibližuje k průměrné míře 2:1000.
Ve Spojených státech se každý rok narodí přibližně 10 000 kojenců a dětí s CP a 1200-1500 je diagnostikováno v předškolním věku, když se symptomy stanou zřetelnějšími. Zajímavé je, že ti s extrémně mírnou spastickou CP si svůj stav možná uvědomí až mnohem později v životě: internetová chatovací fóra zaznamenala muže a ženy ve věku kolem 30 let, kterým byla diagnostikována spastická CP teprve nedávno.
Pokroky v péči o těhotné matky a jejich děti celkově nevedly ke znatelnému poklesu počtu CP. Pokroky v medicíně v oblastech souvisejících s péčí o předčasně narozené děti vedou k vyšší míře přežití. Pouze zavedení kvalitní lékařské péče do lokalit s méně než adekvátní lékařskou péčí vykazuje pokles. Výskyt CP se zvyšuje u předčasně narozených dětí nebo dětí s velmi nízkou hmotností bez ohledu na kvalitu péče.
Paralýza – kvadruplegie – Triplegie – Hemiplegie/Hemiparéza – Paraplegie/Diplegie – Monoplegie
Ochablá paralýza – Spastická diplegie – Spastická paraplegie
Mozková obrna – Cauda equina syndrom – Locked-In syndrom