Ulegyria je diagnóza používaná k popisu specifického typu kortikálního zjizvení v hlubokých oblastech sulcusu, které vede k deformaci gyri. Ulegyria je identifikována podle své charakteristické „houbovité“ gyri, při které zjizvení způsobuje zmenšení a atrofii v hlubokých sulkálních oblastech, zatímco povrchové gyri jsou ušetřeny. Tento stav je nejčastěji způsoben hypoxicko-ischemickým poraněním mozku v perinatálním období. Účinky ulegyrie se mohou pohybovat v závažnosti, i když je nejčastěji spojována s mozkovou obrnou, mentální retardací a epilepsií. N.C. Bresler byl první, kdo nahlédl na ulegyrii v roce 1899 a popsal tuto abnormální morfologii v mozku jako „houbovou gyri“. I když byla ulegyrie poprvé identifikována v roce 1899, stále je o tomto stavu známo nebo hlášeno jen omezené množství informací.
Tepny zásobující mozek
Fyzické rysy ulegyrie se skládají z malých radiálních jizev, které zaujímají kortikální sulci. Celkově je fyzická struktura postižených oblastí v mozku popisována jako „houbovitý“ tvar, ve kterém jsou gyri nezvykle velké a sulci se rozšiřují hlouběji v mozkové kůře. N.C. Bresler, první člověk, který v roce 1899 spatřil mozek s ulegyrií, zavedl frázi houbovitý gyri. Pojmenoval také poruchu, založil ji na latinském kořenovém ule, což znamená jizva. Tato houbovitá struktura je výsledkem toho, že spodní části ulegyrie postižené oblasti jsou náchylnější ke zhoršení, zatímco horní gyri jsou obvykle ušetřeny. Nicméně celá postižená oblast se zmenšuje a v důsledku ulegyrie vykazuje hnědé zbarvení. Kromě toho mohou mezi ulegyrií postiženými neurony existovat „ostrovy“ neuronů, které jsou relativně nedotčeny. Ulegyrie se může vyvinout bilaterálně nebo jednostranně, i když první z nich je diagnostikována častěji.
Ulegyria může postihnout mnoho částí mozku včetně mozkové kůry, parazitární oblasti a zadní oblasti mozku, jako jsou parietální a týlní laloky. Tyto oblasti se nacházejí buď v blízkosti oblastí bohatých na tepny, nebo v blízkosti hlavní mozkové tepny. Například konkrétně u novorozenců se oblasti postižené ulegyrií nacházejí v blízkosti zadní mozkové tepny nebo v blízkosti oblasti bohaté na tepny mezi střední a zadní oblastí mozku, často označované jako předělové oblasti.
Neurony ovlivněné ulegyrií vykazují vlastnosti, které se liší od normálně fungujících neuronů. Například ulegyrie ovlivněné neurony zažívají gliózu, při které se v blízkosti neuronů a v jejich okolí hromadí gliální buňky, konkrétně astrocyty. Ulegyrií ovlivněné neurony také vykazují pokles obsahu bílé hmoty, vykazují známky sklerózy, která je charakterizována zhoršením myelinu v neuronech. V oblastech šedé hmoty jsou však přítomny velké husté agregáty myelinu. Ulegyrií ovlivněné neurony také vykazují metabolické poruchy, které by mohly souviset s onemocněním fenylketonurie a narušením močovinového cyklu. Hypoglykémie a hypoxie jsou také považovány za průvodní jevy příznaků ulegyrií ovlivněných neuronů.
Mikrofotografie HE zbarveného řezu lidské mozkové tkáně po akutní ischemické cévní mozkové příhodě
Cerebrální ischemie nastává, když mozek nedostává dostatečné množství kyslíku, aby mohl pokračovat v normálních funkcích. Když k tomu dojde, je pro tělo prioritou obnova okysličeného toku krve do životodárných orgánů. Mozek mění průměr hlavních krevních cév, aby přerozdělil krev do klíčových orgánů, jako je mozek, srdce a nadledviny. Pokud aktivace sympatického nervového systému nepřináší žádné zlepšení, hladiny kyslíku budou nadále klesat a dojde k narušení metabolismu, dalších buněčných procesů a celkové funkce.
Dalším závažným důsledkem neefektivního prokrvení je, že buňky nedostávají dostatečné množství glukózy. Okamžitým účinkem nízké hladiny intracelulární glukózy je snížení produkce ATP v buňce. To účinně inaktivuje pumpu Na-K, což vede k vychytávání iontů vápníku buňkou. Pokračující přísun vápníku slouží konstitučně k aktivaci následných efektorů, včetně lipáz, proteáz a endonukleáz, jejichž působení nakonec zničí buněčnou kostru. Koncentrace vápníku v intracelulárních buňkách se dále zvyšují v důsledku otevření iontových kanálů regulovaných glutamátem. Ischemie způsobuje anoxickou depolarizaci buněk a právě toto zvýšení membránového potenciálu v presynaptické buňce spouští uvolňování glutamátu, excitačního neurotransmiteru.
Mozkové krvácení je důsledkem prasknutí nezralých cév mozkové léze. Zárodečná matrice je část mozku, která normálně mizí při vývoji mozku plodu, ale během tohoto procesu není neobvyklé, že změny objemu cév způsobí prasknutí cévy. Podle nedávných mikroskopických studií je nejčastějším místem mozkového krvácení místo, kde medulární žíly odtékají do terminální žíly v subependymální oblasti. Byla vyslovena hypotéza, že vzhledem k tomu, že předčasně narozené děti nemají plně vyvinutý sympatický nervový systém, nemohou tak dobře reagovat na nízkou hladinu nasycení kyslíkem způsobenou mozkovým krvácením. I když děti narozené v termínu jsou k tomu stále náchylné, pravděpodobně budou lépe reagovat, a tedy mají tendenci mít lepší výsledky v reakci na projevy nedostatku kyslíku.
Vzestupné nitroděložní infekce
Nedávný výzkum zjistil souvislost mezi nitroděložními infekcemi a zánětem u matky a zvýšenou pravděpodobností perinatálního poškození mozku plodu. Tato studie naznačila, že nitroděložní infekce u matky by mohly ovlivnit gliální buňky a toll-like receptory (TLR), které jsou důležité pro zmírnění zánětlivé reakce v mozku plodu. Když jsou gliální buňky a TLR negativně ovlivněny, nejsou schopny reagovat na rozvíjející se zánět v mozku. Souvislost mezi vzestupnými nitroděložními infekcemi a perinatálním poškozením mozku je rozvíjející se výzkumnou teorií, ale podrobnější vysvětlení této souvislosti není dosud známo.
Dítě prezentující se záchvaty pravděpodobně v důsledku Polymicrogyria (vidět na šipku).
Ulegyrie je často zaměňována s podobnou deformací kortexu známou jako polymikrogyrie. Polymikrogyrie je charakterizována nadměrným přehýbáním povrchové gyrie a zahušťováním mozkové kůry, spíše než sulkálním zjizvením, které je typické pro ulegyrii. Kromě morfologických rozdílů je odlišné také období, ve kterém se polmikrogyrie a ulegyrie objevují. Polymikrogyrie se typicky tvoří během dozrávání centrálního nervového systému embrya. Ulegyrie je získána později ve vývoji během perinatálního období poté, co již došlo k migraci neuronů. Existuje také podezření, že polymikrogyra je geneticky spjata, zatímco ulegyrie je způsobena faktory prostředí – konkrétně nedostatkem kyslíku.
Polymikrogyrie může vést k podobným stavům, které jsou spojeny s ulegyrií, jako je mentální retardace, mozková obrna a epilepsie. Bylo pozorováno, že pacienti s polymikrogyrií nejsou vnímaví k operaci epilepsie. Nicméně odpovědi pacientů s ulegyrií na podobné operace nejsou dosud zcela známy, což činí rozlišení těchto dvou poruch významným. Při tomto rozlišení byly nápomocny neurozobrazovací techniky in vivo, konkrétně MRI. MRI snímek ulegyrie je identifikován podle gyri ve tvaru hub, deformací v bílé hmotě a lokalizace hlavně v zadní mozkové oblasti. Polymikrogyrie je typicky rozpoznána podle vrásčitého vzhledu v hraniční oblasti mezi šedou a bílou hmotou. Ačkoli tyto rozdíly byly provedeny u mnoha pacientů, stále existují určité obtíže při definování zřetelných hranic mezi těmito dvěma podobnými stavy.
Primárně je hlavní metodou detekce ulegyrie využití MRI screeningu na epilepsii. Obvykle MRI oblasti postižené ulegyrií odhalí skupiny poškozených neuronů s přítomnou gliózou. Kromě toho jsou nepostižené gyry přítomny také ve zvláště oboustranných oblastech povodí, což ukazuje na opožděné účinky perinatálního hypoxického poškození. Existují však tři hlavní kritéria pro diagnostiku ulegyrie pomocí MRI kromě výše uvedených vlastností:
Dalším příznakem ulegyrie, který je viditelný na snímku MRI, je přítomnost rozšířeného subarachnoidálního prostoru, což značí atrofii kůry. Signalizace FLAIR může pomoci vizualizovat hloubky parietálně-okcipitální sulci, což také umožňuje identifikovat gyrii ovlivněnou ulegyrií. I když stále existuje zmatek v rozlišení ulegyrie a polymikrogyrie u pacientů, MRI umožňuje správnou identifikaci ve většině případů. Kromě toho je většina současného výzkumu týkajícího se ulegyrie zaměřena na zlepšení této identifikace. MRI dále může diagnostikovat, zda je přítomnost ulegyrie jednostranná nebo bilaterální. Elektroencefalografie, EEG, může být také použita k vyšetření ulegyrie, i když MRI je stále preferováno. To se provádí hlavně u pacientů s epilepsií, protože abnormality v záznamech EEG ukazují na přítomnost ulegyrie v oblasti testovaného mozku. Například, když EEG testy u epileptických pacientů vykazují odchylky ve frontální a centrální parietální oblasti, ulegyrie může být považována za přítomnou v této oblasti.
V současné době neexistuje dobře definovaná léčba ulegyrie, zejména kvůli nevratnému ischemickému poškození neuronů postižené oblasti. Nicméně stavy spojené s ulegyrií, jako je epilepsie a mozková obrna, mohou být léčeny pomocí vhodné léčby. Například záchvaty způsobené epilepsií, způsobené přítomností ulegyrie v týlním laloku, mohou být u některých pacientů zvládnuty pomocí antiepileptik. U jiných pacientů, jako jsou ti, kteří trpí ulegyrií v zadní kůře mozkové, nejsou léky účinné a je nutná operace oblasti způsobující epilepsii. Tato léčba léčí pouze stavy, ale nemá žádný vliv na stav ulegyrie samotné.