Vestibulární schwannom, často nazývaný akustický neurom, je benigní primární intrakraniální nádor myelinotvorných buněk vestibulocochlearního nervu (CN VIII). Termín „vestibulární schwannom“ zahrnuje vestibulární část 8. kraniálního nervu a vzniká ze Schwannových buněk, které jsou zodpovědné za myelinovou pochvu v periferním nervovém systému. Každý rok je ve Spojených státech diagnostikováno přibližně 3000 případů s prevalencí přibližně 1 ze 100 000 celosvětově. Zahrnuje 5-10% všech intrakraniálních novotvarů u dospělých. Incidence vrcholí v pátém a šestém desetiletí a obě pohlaví jsou postižena stejně.
Mezi nejranější příznaky akustických neuromů patří ipsilaterální senzorická ztráta sluchu/hluchota, porucha rovnováhy a změněná chůze, závrať s přidruženou nevolností a zvracením a tlak v uchu, což vše lze přičíst narušení normální vestibulocochlear nervové funkce. Navíc více než 80% pacientů hlásilo tinnitus (nejčastěji jednostranné vysoké zvonění, někdy strojově podobný řev nebo syčivý zvuk, jako parní konvice).
Velké nádory, které komprimují přilehlý mozkový kmen, mohou ovlivňovat další lokální kraniální nervy. Paradoxně 7. kraniální nervy jsou zřídka zapojeny předoperačně; zapojení trojklanného nervu (CN V) může vést ke ztrátě citlivosti v obličeji a ústech zúčastněné strany. Glukofaryngeální a bloudivé nervy jsou zapojeny méně často, ale jejich zapojení může vést ke změně dávivých nebo polykacích reflexů.
Větší nádory mohou vést ke zvýšení nitrolebního tlaku, s jeho přidruženými příznaky, jako je bolest hlavy, zvracení, a změněné vědomí.
Pacienti s těžkou nebo hlubokou jednostrannou ztrátou sluchu po odstranění nádoru akustického neuromu jsou významně postiženi v řadě situací, jako jsou sluchové zvuky z hluché strany, sluch za přítomnosti hluku v pozadí (jak v tichém, tak hlučném prostředí) a lokalizační zvuky.
Vnímaný sluchový handicap může být dokonce větší při jednostranných ztrátách než při oboustranných. Bylo také hlášeno, že pacienti s jednostrannou ztrátou sluchu mají potíže při skupinových diskusích a dynamických poslechových situacích, kde je omezená možnost kompenzovat handicap změnou poslechové polohy.
Doporučuje se u každého pacienta důkladně vyšetřit sluchové obtíže po odstranění nádoru a probrat možnosti rehabilitace.
Akustické neuromy se mohou vyskytovat sporadicky (což znamená, že příčina není známa) nebo v některých případech jako součást von Recklinghausenovy neurofibromatózy, v takovém případě může mít neurom jednu ze dvou forem.
Obvyklý nádor u dospělého se prezentuje jako solitární nádor, pocházející z nervu. Obvykle vzniká z vestibulární části 8. nervu, těsně uvnitř vnitřního zvukovodu. Jak nádor roste, obvykle zasahuje do zadní fosy a zaujímá úhel mezi mozečkem a pony (cerebellopontinový úhel). Vzhledem ke své poloze může také stlačovat 5., 7. a méně často 9. a 10. lebeční nerv. Později může stlačovat pony a laterální míchu, což způsobuje obstrukci mozkomíšního moku a zvýšený nitrolební tlak.
Schwannomy se mohou vyskytovat ve vztahu k jiným kraniálním nervům nebo kořenům míšních nervů, což vede k radikulopatii nebo kompresi míchy. Trigeminální neuromy jsou druhou nejčastější formou schwannomů zahrnujících kraniální nervy. Schwannomy jiných kraniálních nervů jsou velmi vzácné.
Akustický neurom vpravo o velikosti 20x22x25mm
Průřezová T1-vážená MRI po kontrastu: malý akustický neurom
Kontrastní CT detekuje téměř všechny akustické neuromy, které mají průměr větší než 2,0 cm a promítají se dále než 1,5 cm do úhlu cerebellopontinu. Ty nádory, které jsou menší, mohou být detekovány magnetickou rezonancí se zvýšením gadolinia. Audiologické a vestibulární testy by měly být souběžně vyhodnoceny pomocí testování vedení vzduchu a prahu vedení kostí, aby se posoudila senzorická versus vodivá ztráta sluchu.
Indikovaná léčba akustického neuromu zahrnuje chirurgické odstranění a radioterapii. Přibližně 25 % všech akustických neuromů je léčeno pomocí léčebných postupů, které spočívají v pravidelném sledování neurologického stavu pacienta, ve studiích sériového zobrazování a v případě potřeby v použití pomůcek pro nedoslýchavé.
Vzhledem k tomu, že tyto neuromaty rostou tak pomalu, může lékař zvolit konzervativní léčbu začínající dobou pozorování. V takovém případě je nádor sledován každoroční MRI pro sledování růstu. Tato cesta je běžná u pacientů starších 70 let. Záznamy naznačují, že asi 45% akustických neuromat neroste detekovatelně během 3-5 let pozorování. Ve vzácných případech je známo, že akustické neuromaty se samovolně zmenšují. Často lidé s akustickými neuromaty umírají z jiných příčin dříve, než se neurom stane život ohrožujícím. To platí zejména pro starší lidi s malým neuromem.
Vzhledem k tomu, že rychlost růstu akustického neuromu se zřídka zrychluje, stačí roční pozorování. Akustické neuromaty mohou způsobit buď postupnou, nebo – méně často – náhlou ztrátu sluchu a tinnitus.
Odstranění akustických neuromů může být provedeno několika přístupy. Každý přístup má své výhody a nevýhody. Mikrochirurgie akustického neuromu je jediná technika, která odstraní nádor. Radiační léčba (diskutovaná v jiné části) neodstraní nádor, ale má potenciál zpomalit nebo zastavit jeho růst. Chirurgie je jediná léčba, která definitivně vyléčí příznaky rovnováhy spojené s růstem nádoru, protože vestibulární nervy jsou odstraněny při operaci.
Operace nemůže napravit poškození, ke kterému již došlo na obličejových nebo sluchových nervech.
I po operaci je malá šance, že neurom znovu doroste a je nutné následné vyšetření MRI.
Volba chirurgického přístupu je založena na věku pacienta, zdravotním stavu, velikosti nádoru a předoperačních sluchových prazích a diskriminaci řeči, stejně jako další testy, jako je elektronystagmografie, zobrazování a testování sluchového mozkového kmene. Významnou roli hrají také preference pacienta a chirurga.
Při odstranění nádoru je odstraněn nádor spolu s nadřazenými a podřadnými vestibulárními nervy. To má za následek akutní ztrátu vestibulárního vstupu do mozku z operované strany. Vestibulární funkce se však rychle zlepšuje díky kompenzaci druhým uchem a dalším vyrovnávacím mechanismům.
Operace s sebou nese riziko pro lícní nerv, které lze proto během zákroku sledovat. Nejlepší výsledky (normální nebo téměř normální funkce obličeje) jsou pravděpodobnější u malých akustických neuromů.
Běžně se používají tři chirurgické přístupy. Prvním je translabyrintní přístup, který ničí sluch v postiženém uchu. Často se tedy používá u pacientů, kteří již mají špatnou řečovou diskriminaci v postiženém uchu. Tímto přístupem lze odstranit nádor jakékoliv velikosti. Tímto přístupem nedochází k retrakci mozku, proto je často považováno za nejbezpečnější způsob odstranění nádoru. U pacientů s neurofibromatózou typu 2, kteří podstupují implantaci sluchového mozkového kmene, se tato technika používá, protože poskytuje nejpřímější cestu přístupu k postrannímu výklenku a kochleárnímu jádru, kde je přístroj umístěn.
Dva další přístupy (suboccipital retrosigmoid a middle fossa) jsou přístupy zachování sluchu, které mají šanci na zachování některých nebo všech sluchu v postiženém uchu. Neurochirurgové často preferují retrosigmoid přístup, protože jsou s ním často více obeznámeni z tréninku.
Přístup střední fosy se používá u nádorů obvykle menších než 2 cm v největším rozměru, kde je třeba se pokusit o zachování sluchu. Tento přístup má oproti přístupu retrosigmoid výhodu v přímém přístupu k laterálnímu konci vnitřního zvukovodu. Mnohé zprávy ukázaly, že přístup retrosigmoid nemůže dosáhnout laterálního konce vnitřního zvukovodu, aniž by narušil zadní půlkruhový kanál, a tím zničil sluch.
Méně častým postupem je minimálně invazivní endoskopická chirurgie. Tento přístup je k dispozici ve specializovaných centrech.
Akustická neurochirurgie je vysoce technicky náročná. Může být prováděna neurochirurgy nebo otolaryngology, samostatně nebo společně.
Radiační terapie se provádí různými způsoby, ale hlavně čtyřmi metodami: CyberKnife, radiochirurgie gama nožem, frakcionovaná stereotaktická radioterapie, s lineárním urychlovačem (linac), nebo protonová terapie. Při přístupu gama nožem je 201 paprsků gama záření zaměřeno na nádor v jednom sezení. Poškození nádoru v bodě konvergence může způsobit jeho zastavení růstu, ale obvykle nezpůsobí jeho dlouhodobé zmenšení. Může způsobit krátkodobé zmenšení v důsledku nekrózy nádoru. Poškození může být na nádorových buňkách a / nebo na nádorové vaskulatuře.
Není jasné, jaké procento nádorů je touto metodou dlouhodobě kontrolováno. V dřívějších dobách, kdy se používaly vyšší radiační dávky, byla míra selhání okolo 12 % (což pak vyžadovalo chirurgický zákrok). Většina chirurgů má pocit, že tyto nádory jsou po ozařování mnohem obtížněji odstranitelné. Ozařování nádor neodstraní, a když se ozařované nádory chirurgicky odstraní, často se zjistí, že v nich rostou nádorové buňky.
Dvěma riziky radiační léčby jsou karcinogenní progrese akustického neuromu (přeměna z benigního na maligní) nebo indukce jiných nádorů (jako je glioblastom) v blízké ozářené mozkové tkáni. Výskyt těchto příhod se zdá být nízký a často se uvádí, že je jeden z tisíce nebo méně (nicméně výskyt je výrazně vyšší u pacientů s neurofibromatózou typu 2). Tento výpočet se provádí vydělením počtu zjevných případů tumorigenní progrese nebo sekundárního nádoru uváděných v lékařské literatuře odhadovaným počtem dosud provedených zákroků gama nožem ve světě. Nejedná se o vědecky platnou metodu odhadu karcinogenního rizika lékařských ozáření a zahrnuje seznam velmi sporných předpokladů.
Správný a vědecky validní způsob odhadu těchto rizik lze nalézt na webových stránkách Health Physics Society, kde lze nalézt odhady rizik CT vyšetření a dalších zákroků. Tyto výpočty nikdy nebyly provedeny pro radiochirurgii gama nožem.
Vzhledem k možnosti opětovného růstu a možnosti nádorové progrese nebo sekundárních nádorů je nezbytné, aby po ozařování akustických neuromů následovala každoroční magnetická rezonance po zbytek pacientova života. MRI v této době (2007) stojí mezi 1500 – 3000 dolary. Dlouhodobé sekundární účinky (například kognitivní účinky) na škále 10 – 20 let nejsou dosud stanoveny pro operace gama nožem.
Frakcionizovaná stereotaktická terapie zahrnuje paprsek ionizujícího záření soustředěného na nádor z pohyblivého portálu. Paprsek je širší a méně přesný než paprsek gama nože. Celková dávka je také mnohem vyšší než dávka používaná při radiochirurgii gama nožem, ale frakcionace dávky (prováděná v mnoha různých dnech) šetří normální tkáň. Tato metoda nebyla provedena na tolika pacientech jako zákroky gama nožem a neproběhlo tolik let následných studií. To znamená, že kontrola nádoru touto metodou není dosud stanovena a výskyt sekundárních účinků záření není dosud znám. Na linakovém přístroji existuje řada variant, které mohou pacienty zmást. Nejznámější jsou „Peacock“, což je v podstatě modifikovaný kolimátor, a Cyberknife, který používá miniaturní linakový přístroj připojený k robotickému ramenu, který je řízen pomocí rentgenového zobrazování ke kontrole pozice pacienta mezi jednotlivými výstřely léčby.
Přístroj pro protonovou terapii používá paprsek protonů k usmrcení nádoru a cyklotron se používá ke generování paprsku. To je vhodnější než rentgenové paprsky používané přístroji na linaku a gama nůž, protože protony mohou být zastaveny dříve, než opustí nádor, čímž se sníží poškození normální tkáně.
Astrocytom (Pilocytický astrocytom, Pleomorfní xanthoastrocytom, Fibrillary (také difuzní nebo lowgrade) astrocytomas, Anaplastic astrocytom, Glioblastoma multiforme)
Ependymoma · Subependymoma
Choroid plexus nádor (Choroid plexus papilloma, Choroid plexus karcinom)
Oligoastrocytom · Gliomatosis cerebri · Gliosarkom
Ganglioneurom: Gangliogliom · Retinoblastom · Neurocytom · Dysembryoplastický neuroepiteliální nádor · Lhermitte-Duclosova choroba
Neuroblastom (Esthesioneuroblastom, Ganglioneuroblastom) · Medulloblastom · Atypický teratoidní rhabdoidní nádor
Meningiom, hemangiopericytom
Primární lymfom centrálního nervového systému
anat (n/s/m/p/4/e/b/d/c/a/f/l/g)/phys/devp
noco (m/d/e/h/v/s)/cong/tumr, sysi/epon, injr
proc, lék (N1A/2AB/C/3/4/7A/B/C/D)
anat(h/r/t/c/b/l/s/a)/phys(r)/devp/prot/nttr/nttm/ntrp
noco/auto/cong/tumr, sysi/epon, injr