Wolff-Parkinsonův-Whitův syndrom (WPW) je syndrom pre-excitace srdečních komor v důsledku přídatné dráhy známé jako svazek přípravku Kent. Tato přídatná dráha je abnormální elektrická komunikace z předsíní do komor.
Výskyt WPW syndromu se pohybuje mezi 0,1 až 3% celkové populace.
Zatímco drtivá většina jedinců se svazkem Kentu zůstává asymptomatická po celý svůj život, v souvislosti se syndromem existuje riziko náhlého úmrtí. Náhlé úmrtí v důsledku WPW syndromu je vzácné (výskyt menší než 0,6 %) a je způsobeno účinkem doplňkové dráhy na tachyarytmie u těchto jedinců.
U normálních jedinců je elektrická aktivita v srdci zahájena v sinoatriálním (SA) uzlu (umístěném v pravé síni), šíří se do atrioventrikulárního (AV) uzlu a pak přes svazek Jeho do srdečních komor. (Viz elektrický vodivý systém srdce).
Uzel AV funguje jako gatekeeper, omezuje elektrickou aktivitu, která dosahuje komor srdce. Tato funkce AV uzlu je důležitá, protože pokud by signály generované v síních srdce měly zvýšit rychlost (jak to dělají během fibrilace síní nebo flutter síní), AV uzel omezí elektrickou aktivitu, která vede do komor. Například, pokud síně jsou elektricky aktivovány 300 tepů za minutu, polovina těchto elektrických impulsů je blokována AV uzlem, takže komory jsou aktivovány 150 tepů za minutu (dává puls 150 tepů za minutu). Další důležitou vlastností AV uzlu je, že zpomaluje jednotlivé elektrické impulsy. To se projevuje na EKG jako PR interval, čas od aktivace síní (projevuje se jako P vlna) a aktivace komor (projevuje se jako komplex QRS).
Jedinci se syndromem WPW mají kromě AV uzlu i přídatnou dráhu, která spojuje síně a komory. Tato přídatná dráha je známá jako svazek Kentu. Tato přídatná dráha nesdílí vlastnosti zpomalující rychlost AV uzlu a může vést elektrickou aktivitu výrazně vyšší rychlostí než AV uzel. Například ve výše uvedeném příkladu, pokud měl jedinec rychlost síní 300 tepů za minutu, může přídatný svazek vést všechny elektrické impulzy z síní do komor, což způsobí, že se komory aktivují rychlostí 300 tepů za minutu. Extrémně rychlá srdeční frekvence je potenciálně nebezpečná a může způsobit hemodynamickou nestabilitu. V některých případech může kombinace přídatné dráhy a srdeční arytmie vyvolat fibrilaci komor, což je hlavní příčinou náhlé srdeční smrti.
Jeden tep z rytmického proužku ve V2 demonstrující charakteristické nálezy u WPW syndromu. Všimněte si charakteristické delta vlny (zde subtilnější než v některých případech), krátkého PR intervalu 0,08 sekundy a dlouhého QRS komplexu za 0,12 sekundy.
WPW syndrom je běžně diagnostikován na základě povrchového EKG u asymptomatického jedince. V tomto případě se projevuje jako delta vlna, což je slurred upstroke v komplexu QRS, který je spojen s krátkým PR intervalem. Krátký PR interval a slurring komplexu QRS je vlastně impuls, který se dostane do komor předčasně (přes přístupovou cestu) bez obvyklého zpoždění, které se vyskytuje v AV uzlu.
Pokud se u pacienta vyskytnou epizody fibrilace síní, EKG ukáže rychlou polymorfní širokokomplexní tachykardii (bez torsades de pointes). Tato kombinace fibrilace síní a WPW je považována za nebezpečnou a většina antiarytmik je kontraindikována.
Když je jedinec v normálním sinusovém rytmu, EKG charakteristiky WPW syndromu jsou krátký PR interval, rozšířený komplex QRS (delší než 120 ms) se slurred upstroke komplexu QRS a sekundární repolarizační změny odrážející se ve změnách vln ST segmentu-T.
U jedinců se syndromem WPW putuje elektrická aktivita, která je iniciována v uzlu SA, přes dráhu příslušenství i přes uzel AV k aktivaci komor přes obě dráhy. Vzhledem k tomu, že dráha příslušenství nemá vlastnosti zpomalující impuls uzlu AV, aktivuje elektrický impuls nejprve komory přes dráhu příslušenství a bezprostředně poté přes uzel AV. To dává krátký interval PR a slurred proti komplexu QRS známý jako delta vlna.
Pacienti s WPW často vykazují více než jednu doplňkovou cestu a u některých pacientů lze nalézt až osm dalších abnormálních cest. To bylo pozorováno u jedinců s Ebsteinovou anomálií.
Wolff-Parkinson-White syndrom je někdy spojován s Leberovou hereditární optickou neuropatií (LHON), což je forma mitochondriálního onemocnění.
12 olověných EKG jedince se syndromem WPW. Doplňková dráha je umístěna v levé posteroseptální oblasti.
Léčba je založena na stratifikaci rizika jednotlivce. Stratifikace rizika se provádí k určení, kteří jedinci s WPW syndromem jsou ohroženi náhlou srdeční smrtí (SCD). Náhlá srdeční smrt u těchto jedinců je způsobena šířením síňové arytmie do komor ve velmi vysoké míře.
K určení, zda má jedinec faktory naznačující předchozí epizodu nevysvětlitelné synkopy (mdloby) nebo bušení srdce (náhlé uvědomění si vlastního, obvykle nepravidelného srdečního tepu), je třeba vzít v úvahu jeho anamnézu. Ty mohou být způsobeny dřívějšími epizodami tachykardie spojenými s přídatnou dráhou.
Osoby se syndromem WPW, u nichž delta vlny vymizí se zvýšenou srdeční frekvencí, jsou považovány za osoby s nižším rizikem SCD. Je to proto, že ztráta delta vlny ukazuje, že přídatná dráha nemůže vést elektrické impulzy vysokou rychlostí (v anterográdním směru). Tyto osoby obvykle nebudou mít rychlé vedení přídatnou dráhou během epizod fibrilace síní.
Stratifikace rizika se nejlépe provádí pomocí naprogramované elektrické stimulace (PES) v laboratoři srdeční elektrofyziologie. Jedná se o invazivní proceduru, při níž je rychlost šíření impulsů pomocí přídatné dráhy určena stimulací síní a navozením přechodné fibrilace síní.
Mezi vysoce rizikové znaky, které mohou být přítomny během PES, patří účinná refrakterní perioda dráhy příslušenství kratší než 270 ms, více dráh, septální umístění dráhy a indukovatelnost supraventrikulární tachykardie. Osoby s kterýmkoli z těchto vysoce rizikových znaků jsou obecně považovány za osoby se zvýšeným rizikem SCD a měly by být podle toho léčeny.
Není jasné, zda je u asymptomatického jedince nutná invazivní stratifikace rizika (s naprogramovanou elektrickou stimulací). Zatímco některé skupiny prosazují PES pro stratifikaci rizika u všech jedinců mladších 35 let, jiné ji nabízejí pouze jedincům s anamnézou naznačující tachyarytmii, protože výskyt náhlého úmrtí je tak nízký.
Osoby s WPW, u nichž dochází k tachydrhytmii, mohou akutně vyžadovat elektrickou kardioverzi, pokud je jejich stav kritický, nebo, je-li jejich stav stabilnější, lze použít lékařskou léčbu. Pacienti s fibrilací síní a rychlou komorovou odpovědí jsou často léčeni amiodaronem nebo prokainamidem, aby se stabilizovala jejich srdeční frekvence. Adenosin a další blokátory AV uzlin je třeba se vyvarovat při fibrilaci síní a flutteru síní s WPW nebo s jeho anamnézou; to zahrnuje adenosin, diltiazem, verapamil, další blokátory kalciových kanálů a betablokátory. Pacienti s rychlým srdečním tepem s úzkými komplexy QRS (cirkusové pohybové tachykardie) mohou být také kardiovertováni, alternativně může být adenosin podán, pokud je okamžitě k dispozici vybavení pro kardioverzi jako záloha.
Definitivní léčbou WPW syndromu je destrukce abnormální elektrické dráhy radiofrekvenční katetrizační ablací. Tento postup provádějí téměř výhradně srdeční elektrofyziologové. Radiofrekvenční katetrizační ablace se neprovádí u všech jedinců s WPW syndromem, protože zákrok s sebou nese inherentní rizika.
Pokud ji provede zkušený elektrofyziolog, má radiofrekvenční ablace vysokou úspěšnost. Pokud je radiofrekvenční katetrizační ablace úspěšně provedena, je pacient obecně považován za vyléčeného. Míra recidivy je po úspěšné ablaci obvykle nižší než 5%. Jedinou výhradou je, že u jedinců se skrytou Ebsteinovou anomálií se mohou v průběhu progrese jejich onemocnění vyvinout další pomocné dráhy.
Pojmenována je podle Johna Parkinsona, Paula Dudleyho Whitea a Louise Wolffa.