Klasický obraz krávy s BSE. Pozoruhodným rysem takového onemocnění je neschopnost (nakaženého zvířete) stát.
Bovinní spongiformní encefalopatie (BSE), obecně známá jako nemoc šílených krav, je smrtelné, neurodegenerativní onemocnění u skotu, které způsobuje houbovitou degeneraci mozku a míchy. BSE má dlouhou inkubační dobu, asi 4 roky, obvykle postihuje dospělý skot ve vrcholném věku nástupu čtyř až pěti let, všechna plemena jsou stejně náchylná. Ve Spojeném království (UK), zemi nejvíce postižené, bylo infikováno 179 000 kusů skotu a 4,4 milionu zabito preventivně.
Má se za to, ale není to prokázáno, že nemoc může být přenášena na lidi, kteří jedí infikované mršiny. U lidí je známá jako nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby (vCJD nebo nvCJD) a do června 2007 zabila v Británii 165 lidí a šest jinde, přičemž se očekává, že jejich počet vzroste kvůli dlouhé inkubační době nemoci. Do lidského potravního řetězce se dostalo 460 000 až 482 000 zvířat infikovaných BSE, než byly v roce 1989 zavedeny kontroly vysoce rizikových drobů.
Britské šetření BSE dospělo k závěru, že epidemie byla způsobena krmením skotu, který je obvykle býložravec, zbytky jiného skotu ve formě masokostní moučky (MBM), která způsobila rozšíření infekčního agens. Původ samotné nemoci zůstává neznámý. Současný vědecký názor je, že infekční proteiny zvané priony se vyvinuly spontánní mutací, pravděpodobně v 70. letech 20. století, a existuje možnost, že použití organofosforových pesticidů zvýšilo náchylnost skotu k této nemoci. Infekční agens je charakteristický vysokými teplotami, které je schopen přežít; to přispělo k rozšíření nemoci v Británii, která snížila teploty používané během procesu její asanace. Dalším přispívajícím faktorem bylo krmení velmi mladých telat infikovanými proteinovými doplňky.
Má se za to, že původcem infekce u BSE je specifický typ špatně složeného proteinu zvaný prion. Různě složené prionové proteiny přenášejí onemocnění mezi jednotlivci a způsobují poškození mozku. BSE je typ přenosné spongiformní encefalopatie (TSE). TSE mohou vzniknout u zvířat, která nesou alelu, která způsobuje, že se normální priony samy od sebe zkroutí z alfa helikálního uspořádání do beta skládaného listu, což je choroboplodný tvar pro konkrétní protein. K přenosu může dojít, když se zdravá zvířata dostanou do kontaktu s poškozenými tkáněmi od jiných s onemocněním. V mozku tyto proteiny způsobují, že se nativní buněčný prionový protein deformuje do infekčního stavu, který pak deformuje další prionový protein v exponenciální kaskádě. Výsledkem jsou proteinové agregáty, které pak tvoří hustá plaková vlákna, což vede k mikroskopickému výskytu „děr“ v mozku, degeneraci fyzických a duševních schopností a nakonec ke smrti.
O původu prionových proteinů u skotu existují různé teorie. Dvě přední teorie naznačují, že mohl přeskočit druh z nemoci klusavky u ovcí, nebo že se vyvinul ze spontánní formy „nemoci šílených krav“, která byla příležitostně pozorována u skotu po mnoho staletí. Publius Flavius Vegetius Renatus zaznamenává případy nemoci s podobnými vlastnostmi ve 4. a 5. století našeho letopočtu. Britské vládní šetření dospělo k názoru, že příčinou nebyla klusavka, jak se původně předpokládalo, a že šlo o nějakou událost v 70. letech, kterou nebylo možné identifikovat.
Epidemie BSE u britského skotu
Po epizootické nákaze BSE v Británii onemocnělo a zemřelo 165 lidí (do roku 2007) na onemocnění s podobnými neurologickými příznaky, které se následně nazývalo vCJD, nebo (nová) varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby. Jedná se o samostatné onemocnění od „klasické“ Creutzfeldt-Jakobovy choroby, která nesouvisí s BSE a je o ní známo od počátku 20. století. Tři případy vCJD se objevily u lidí, kteří žili nebo navštívili Británii – po jednom v Irsku, Kanadě a Spojených státech. Určité obavy panují také u těch, kteří pracují s hovězím masem a kostní moučkou (a proto ji vdechují), jako jsou zahradníci, kteří ji používají jako hnojivo. Aktuální statistiky o všech typech CJD zveřejňuje dozorčí středisko CJD ve Spojeném království v Edinburghu.
U mnoha pacientů s vCJD existují přímé důkazy, že konzumovali zkažené hovězí maso, a předpokládá se, že to je mechanismus, kterým se všichni postižení jedinci nakazili. Incidence nákazy také zřejmě koreluje s porážecími praktikami, které vedly ke smíchání tkáně nervového systému s hamburgerem a dalším hovězím masem. Odhaduje se, že v 80. letech 20. století vstoupilo do lidského potravního řetězce 400 000 kusů skotu nakažených BSE. Ačkoli se nakonec podařilo dostat epizootickou BSE pod kontrolu díky utracení všech podezřelých populací skotu, lidem je stále diagnostikován vCJD každý rok (i když počet nových případů v současnosti klesl na méně než 5 za rok). To je připisováno dlouhé inkubační době prionových onemocnění, která se obvykle měří v letech nebo desetiletích. V důsledku toho není stále plně znám plný rozsah nákazy humánním vCJD.
Vědecký konsenzus je takový, že infekční materiál z prionu BSE se nezničí běžnými postupy vaření, což znamená, že kontaminované potraviny z hovězího masa připravené „dobře propečené“ mohou zůstat infekční.
V roce 2004 výzkumníci ohlásili důkaz o druhém zkrouceném tvaru prionů u vzácné menšiny nemocného skotu. Jinými slovy to znamená druhý kmen BSE prionu. O tvaru prionů způsobujících onemocnění je známo jen velmi málo, protože jejich nerozpustnost a tendence shlukovat maří aplikaci detailních měřicích technik strukturní biologie. Hrubší měřítka však přinášejí „biochemický podpis“, podle kterého se nově objevený kmen skotu zdá být odlišný od známého, ale podobný shlukovaným prionům u lidí s tradiční CJD Creutzfeldt-Jakobovou chorobou .Zjištění druhého kmene BSE prionu vyvolává možnost, že přenos BSE na člověka byl podceněn, protože někteří jedinci s diagnostikovanou spontánní nebo „sporadickou“ CJD se mohli skutečně nakazit z nakaženého hovězího masa. Zatím není známo nic o relativní přenosnosti obou kmenů onemocnění BSE prionu.
V roce 2005 kontroverzní práce v časopise The Lancet představila teorii, že BSE mohla vzniknout u britského skotu, když jedl dovezené krmivo pro zvířata, které obsahovalo infikované lidské ostatky z hinduistických pohřebních obřadů v Indii. Tato práce je však pouze domněnkou a autoři pouze naznačují, že by mělo dojít k dalšímu zkoumání.
Spojené království epizootické a licencované léky
V průběhu vyšetřování nákazy BSE bylo rovněž provedeno šetření týkající se činnosti ministerstva zdravotnictví a jeho agentury pro kontrolu léčiv. Dne 7. května 1999 David Osborne Hagger ve svém písemném prohlášení č. 476 k vyšetřování BSE uvedl jménem agentury pro kontrolu léčiv, že v předchozím šetření byla agentura požádána, aby:
Chovatelské praktiky ve Spojených státech týkající se BSE
Sójová moučka je ve Spojených státech levná a hojná. V důsledku toho nebylo používání krmiv z vedlejších produktů živočišného původu nikdy běžné, jako tomu bylo v Evropě. Americké předpisy však používání vedlejších produktů živočišného původu v krmivech zakazují pouze částečně. V roce 1997 předpisy zakázaly krmení přežvýkavců vedlejšími produkty ze savců, jako jsou krávy a kozy. Vedlejší produkty z přežvýkavců však stále mohou být legálně krmeny zvířaty v zájmovém chovu nebo jinými hospodářskými zvířaty, jako jsou prasata a drůbež, jako jsou kuřata. Kromě toho je legální, aby přežvýkavci byli krmeni vedlejšími produkty z některých z těchto zvířat. Návrh na ukončení používání kravské krve, zbytků z restaurací a drůbežího odpadu (fekálií, peří) v lednu 2004 ještě nebyl realizován , navzdory úsilí některých zastánců takové politiky, kteří uvádějí skutečnost, že krávy jsou býložravci a že krev a fekálie by potenciálně mohly přenášet BSE.
V únoru 2001 USGAO oznámilo, že FDA, která je zodpovědná za regulaci krmiv, nedostatečně dohlížela na různé zákazy. Před objevením washingtonské krávy se ukázalo, že dodržování předpisů je extrémně špatné, ale zástupci průmyslu uvádějí, že dodržování je nyní stoprocentní. I tak kritici označují částečné zákazy za nedostatečné. Americký producent masa Creekstone Farms dokonce tvrdí, že USDA brání provádění testů BSE .
Japonsko bylo největším dovozcem amerického hovězího masa, v roce 2003 nakoupilo 240 000 tun v hodnotě 1,4 miliardy dolarů. Po odhalení prvního případu BSE v USA 23. prosince 2003 Japonsko v prosinci 2003 zastavilo dovoz amerického hovězího masa. V prosinci 2005 Japonsko opět povolilo dovoz amerického hovězího masa, ale v polovině ledna 2006 zákaz obnovilo po technickém porušení dohody mezi USA a Japonskem o dovozu hovězího masa: páteř, která měla být odstraněna před odesláním, byla zahrnuta do zásilky telecího.
Tokio podlehlo americkému tlaku na obnovení dovozu a ignorovalo obavy spotřebitelů o bezpečnost amerického hovězího masa, uvedly japonské spotřebitelské skupiny. Michiko Kamiyama z organizace Food Safety Citizen Watch k tomu řekla: „Vláda dala přednost politickému harmonogramu mezi oběma zeměmi, nikoli bezpečnosti potravin nebo lidskému zdraví.“
Pravděpodobně kvůli tlaku velkých agrobyznysů Spojené státy drasticky snížily počet krav kontrolovaných na BSE.
Pětašedesát států má úplná nebo částečná omezení dovozu výrobků z amerického hovězího masa kvůli obavám, že testování v USA není dostatečně přísné. V důsledku toho se vývoz amerického hovězího masa snížil z 3,8 miliardy dolarů v roce 2003, než byla v USA zjištěna první šílená kráva, na 1,4 miliardy dolarů v roce 2005.
31. prosince 2006 Hematech, biotechnologická společnost se sídlem v Sioux Falls v Jižní Dakotě, oznámila, že použila genetické inženýrství a technologii klonování k produkci dobytka, který postrádal potřebný gen pro produkci prionů – čímž se teoreticky stal imunním vůči BSE.
Tmavě zelené oblasti jsou země, které mají potvrzené lidské případy Creutzfeldt-Jakobovy choroby a světle zelené jsou země, které mají případy bovinní spongiformní encefalopatie.
Tabulka vpravo[Jak odkazovat a odkaz na shrnutí nebo text] shrnuje hlášené případy BSE a vCJD podle zemí. BSE je nemoc u skotu, zatímco vCJD je nemoc u lidí.
Testy používané pro zjišťování BSE se značně liší, stejně jako předpisy v různých jurisdikcích, kdy a který skot musí být testován. Například v EU je testovaný skot starší (30 měsíců+), zatímco mnoho kusů skotu je poraženo dříve. Na opačném konci stupnice je Japonsko, které testuje veškerý skot v době porážky. Testy jsou také obtížné, protože pozměněná prionová bílkovina má velmi malé hladiny v krvi nebo moči a žádný jiný signál nebyl nalezen. Novější testy jsou rychlejší, citlivější a levnější, takže je možné, že budoucí údaje mohou být komplexnější. I tak je v současnosti jediným spolehlivým testem vyšetření tkání během pitvy.
Je pozoruhodné, že v Austrálii a na Novém Zélandu nejsou hlášeny žádné případy, kdy by byl skot krmen převážně venku na travnatých pastvinách a zejména v Austrálii se krmení mimo travnaté plochy provádí pouze jako závěrečný proces před zpracováním zvířat na maso.
Pokud jde o vCJD u lidí, pitevní testy se ne vždy provádějí, a tak i tyto hodnoty budou pravděpodobně příliš nízké, ale pravděpodobně o menší zlomek. Ve Velké Británii musí být každý, kdo má možné vCJD příznaky, nahlášen britské jednotce Creutzfeldt-Jakob Disease Surveillance Unit, a tak je nepravděpodobné, že by některé případy byly přehlédnuty. Ve Spojených státech CDC odmítlo zavést národní požadavek, aby lékaři a nemocnice hlásili případy onemocnění. Místo toho se agentura spoléhá na jiné metody, včetně úmrtních listů a naléhání na lékaře, aby posílali podezřelé případy do National Prion Disease Pathology Surveillance Center (NPDPSC) na Case Western Reserve University v Clevelandu, které CDC financuje.
Najít tuto stránku na Wiktionary:
Bovine spongiform encephalopathy