Rozedma plic (IPA: [ɛmfəzimə])
je chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN, jak je jinak známá, dříve označovaná jako chronická obstrukční plicní porucha). Často je způsobena expozicí toxickým chemikáliím, včetně dlouhodobé expozice tabákovému kouři.
Rozedma plic je charakterizována ztrátou elasticity (zvýšená plicní compliance) plicní tkáně, zničením struktur podporujících plicní sklípky a zničením kapilár zásobujících plicní sklípky, v důsledku působení deficitu alfa 1 antitrypsinu. Malé dýchací cesty se tedy při výdechu hroutí, protože se zvýšila alveolární kolapsy. To brání proudění vzduchu a zadržuje vzduch v plicích, stejně jako u jiných obstrukčních onemocnění plic. Příznaky zahrnují dušnost při námaze a později v klidu, hyperventilaci a zvětšený hrudník. Nicméně zúžené dýchací cesty nejsou smrtící bezprostředně poté, co byly takto zúženy rozedmou plic a je dostupná léčba.
Jakékoli onemocnění CHOPN má za následek hypoxémii (snížení krevního parciálního tlaku kyslíku) a hyperkapnii (zvýšení krevního parciálního tlaku oxidu uhličitého). Nicméně perfuze kůže může hrát roli v diferenciální diagnostice:
Mezi příznaky rozedmy plic patří našpulené dýchání, centrální cyanóza a prstové bušení. Hrudník má zvýšené perkusní tóny, zejména těsně nad játry, a obtížně nahmatatelný vrcholový rytmus, obojí v důsledku hyperinflace. Může dojít ke snížení dechových zvuků a slyšitelnému výdechovému sípání. U pokročilého onemocnění se objevují známky přetížení tekutinami, jako je například dolíčkování periferního edému. Obličej má zarudlou pleť, pokud se jedná o sekundární polycythemii. Postižení, kteří si zachovají oxid uhličitý, mají asterixis (metabolickou klapku) na zápěstí.
Klasicky klinické vyšetření neodhalí žádné zjevné praskání, ale u některých pacientů je slyšet jemné otevření dýchacích cest. Je to na rozdíl od jemného praskání plicní fibrózy nebo hrubého praskání hlenu nebo edémové tekutiny.
Rozedma může být rozdělena na panacinární a centroacinární (nebo panacinární a centriacinární, nebo centrilobulární a panlobulární).
Mezi další typy patří distální acinar a nepravidelný.
Patologie plic vykazující centrilobulární rozedmu charakteristickou pro kouření. Detailní záběr pevného řezu ukazuje mnohočetné dutiny lemované těžkými usazeninami černého uhlíku. (CDC/Dr. Edwin P. Ewing, Jr., 1973)
Při normálním dýchání je vzduch vtahován průduškami a dále dolů do stále jemnější sítě hadiček v plicích zvaných alveoly, což je mnoho milionů drobných váčků obklopených kapilárami. Ty vstřebávají kyslík a pak jej přenášejí do krve. Když jsou toxiny, například kouř, vdechnuty do plic, částice jsou zachyceny, což způsobuje lokalizovanou zánětlivou reakci. Chemikálie uvolňované během zánětlivé reakce (např. elastáza), mohou rozbít stěny alveolů (alveolární septum). Tato zásadní patogenní událost (septální ruptura) vede k významným, čistě mechanickým modifikacím plicní architektury, poháněným elastickým zpětným rázem plic, který způsobuje kolaps septální ruptury a intrapulmonální vzduchové zachycení parenchymu, které převyšují součet ploch alveolů vytvořených při komunikaci septální rupturou;. Jak proces pokračuje, dochází k expanzi hrudní klece (hrudník) a kontrakci bránice (zploštění), které posilují inspirační re-expanzi/ventilaci zbytkového částečně kolabovaného zdravého parenchymu.
Navíc expirace stále více závisí na činnosti hrudní klece a břišního svalstva, zejména v konečné expirační fázi; místo toho na fyziologickém elastickém zpětném rázu plic, čímž se spouští bronchiální obstrukce.
Kvůli ventilačnímu deficitu je především snížena schopnost vylučovat oxid uhličitý. Ve vážnějších případech je také narušen příjem kyslíku. Aktivita jiné molekuly zvané alfa 1-antitrypsin za normálních okolností neutralizuje destruktivní působení jedné z těchto škodlivých molekul.
Po delší době se hyperventilace stává nedostatečnou k udržení dostatečně vysoké hladiny kyslíku v krvi. Tělo to kompenzuje vasokonstrikcí vhodných cév. To vede k plicní hypertenzi, která klade zvýšenou zátěž na pravou stranu srdce, stranu zodpovědnou za pumpování deoxygenované krve do plic, a často vede k selhání. Toto selhání způsobuje zahuštění srdečního svalu za účelem pumpování většího množství krve. Tento stav je často doprovázen výskytem distenze krční žíly. Nakonec, jak srdce pokračuje v selhávání, zvětšuje se a krev se vrací zpět do jater.
U pacientů se sníženou hladinou alfa 1-antitrypsinu (A1AT) (deficit alfa 1-antitrypsinu, A1AD) se ve vyšší míře vyskytuje emfyzém. U A1AD jsou zánětlivé enzymy (například elastáza) schopny zničit alveolární tkáň (například elastinové vlákno). U většiny pacientů s A1AD se nevyvíjí klinicky významná emfyzém, ale kouření a výrazně snížená hladina A1AT (10-15%) může způsobit emfyzém v mladém věku. Vzorec emfyzému u A1AD je popisován jako panacinární (zahrnující celý acinus) na rozdíl od centrilobulárního vzorce pozorovaného při kouření; první typicky postihuje dolní plíce, zatímco druhý horní plíce. Celkem A1AD způsobuje asi 2% všech emfyzémů. Největší riziko vzniku emfyzému však mají kuřáci s A1AD. Mírná emfyzém se může často rozvinout v těžký případ během krátké doby (1-2 týdny)
Zatímco A1AD poskytuje určitý vhled do patogeneze onemocnění, dědičný deficit A1AT představuje pouze malou část onemocnění. Studie pro větší část minulého století se zaměřily hlavně na předpokládanou roli leukocytární elastázy (také neutrofilní elastázy), serinové proteázy nalezené v neutrofilech, jako primárního přispěvatele k poškození pojivové tkáně pozorovanému u onemocnění. Tato hypotéza, výsledek pozorování, že neutrofilní elastáza je primárním substrátem pro A1AT a A1AT je primárním inhibitorem neutrofilní elastázy, byla společně známá jako teorie „proteázy-antiproteázy“, která implikuje neutrofily jako důležitého prostředníka onemocnění. Nicméně novější studie přinesly možnost, že jedna z mnoha dalších početných proteáz, zejména matrix metalloproteáz, může být stejně nebo více relevantní než neutrofilní elastáza při rozvoji nedědičné emfyzémy.
Větší část posledních desetiletí výzkumu patogeneze rozedmy plic zahrnovala pokusy na zvířatech, kdy byly různé proteázy vštěpovány do průdušnice různých druhů zvířat. U těchto zvířat došlo k poškození pojivové tkáně, což bylo bráno jako podpora teorie proteázy a antiproteázy. Nicméně to, že tyto látky mohou zničit pojivovou tkáň v plicích, jak by byl kdokoliv schopen předpovědět, ještě neznamená příčinnou souvislost. Novější experimenty se zaměřily na technologicky pokročilejší přístupy, například na ty, které zahrnují genetickou manipulaci. Snad nejzajímavější vývoj s ohledem na naše chápání nemoci zahrnuje produkci proteázových „knock-out“ zvířat, která mají genetický nedostatek v jedné nebo více proteázách, a posouzení, zda by byla méně náchylná k rozvoji nemoci. Často jedinci, kteří mají tu smůlu, že se nakazí touto nemocí, mají velmi krátkou střední délku života často 1-3 roky.
Rozedma průdušek je běžně spojována s bronchitidou a chronickou bronchitidou. Vzhledem k tomu, že je obtížné vymezit „čisté“ případy rozedmy plic nebo chronické bronchitidy, jsou obecně seskupeny jako chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN).
Deficit alfa 1-antitrypsinu viz výše. U závažných případů A1AD se může také rozvinout cirhóza jater, kdy nahromaděný A1AT vede k fibrotické reakci.
Rozedma plic je nevratný degenerativní stav. Nejdůležitějším opatřením pro zpomalení jeho progrese je, aby pacient přestal kouřit a vyhnul se veškeré expozici cigaretovému kouři a dráždivým látkám plic. Plicní rehabilitace může být velmi užitečná pro optimalizaci kvality života pacienta a naučí ho, jak aktivně řídit svou péči. Pacienti s rozedmou plic a chronickou bronchitidou mohou pro sebe udělat více než pacienti s jakýmkoli jiným invalidizujícím onemocněním.
Rozedma plic se také léčí podporou dýchání anticholinergiky, bronchodilatancii, steroidními léky (inhalačními nebo perorálními) a doplňkovým kyslíkem podle potřeby. Léčba dalších onemocnění pacienta včetně žaludečního refluxu a alergií může zlepšit funkci plic. Doplňkový kyslík používaný podle předpisu (obvykle více než 20 hodin denně) je jedinou nechirurgickou léčbou, u které bylo prokázáno, že prodlužuje život u pacientů s rozedmou plic. Existují lehké přenosné kyslíkové systémy, které umožňují pacientům zvýšenou pohyblivost. Pacienti mohou létat, plavit se a pracovat při použití doplňkového kyslíku. Další léky jsou zkoumány.
Operace na snížení objemu plic (LVRS) může zlepšit kvalitu života některých pečlivě vybraných pacientů. Lze ji provádět různými metodami, z nichž některé jsou minimálně invazivní. V červenci 2006 byla oznámena nová léčba, spočívající v umístění malých chlopní do pasáží vedoucích k nemocným plicním oblastem, která měla dobré výsledky, ale 7% pacientů utrpělo částečný plicní kolaps. Jediným známým „lékem“ na rozedmu plic je transplantace plic, ale jen málo pacientů je dostatečně fyzicky silných, aby operaci přežili. Kombinace věku pacienta, nedostatku kyslíku a vedlejších účinků léků používaných k léčbě rozedmy plic způsobuje poškození ledvin, srdce a dalších orgánů. Transplantace také vyžadují, aby pacient užíval antirejekční léčebný režim, který potlačuje imunitní systém, a tak může vést k mikrobiální infekci pacienta. Pacientům, kteří se domnívají, že mohli kontaktovat nemoc, se doporučuje, aby vyhledali lékařskou pomoc co nejdříve.
Studie publikovaná European Respiratory Journal naznačuje, že tretinoin (lék proti akné komerčně dostupný jako Retin-A) získaný z vitaminu A může zvrátit účinky rozedmy plic u myší tím, že navrátí elasticitu (a regeneraci plicní tkáně prostřednictvím genové mediace) do plicních sklípků.
I když není známo, že by spotřeba vitaminu A byla účinnou léčbou nebo prevencí onemocnění, tento výzkum by mohl v budoucnu vést k vyléčení. Následná studie provedená v roce 2006 zjistila neprůkazné výsledky („žádný definitivní klinický přínos“) při použití vitaminu A (kyselina retinová) v léčbě rozedmy plic u lidí a uvedla, že k dosažení závěrů ohledně této léčby je nutný další výzkum.
Infekce horních cest dýchacích · Běžné nachlazení · Rýma · Sinusitida · Faryngitida (Streptokok v krku) · Tonsillitida · Laryngitida · Tracheitida · Záchvat · Epiglottitida
Chřipka · Pneumonie (virová, bakteriální, bronchopneumonie) · Závažný akutní respirační syndrom
Bronchitida (akutní, chronická) · Bronchiolitida
Rozedma plic · CHOPN · Astma · Status asthmaticus · Bronchiektázie
Pneumokonióza (Coalworker’s pneumoconiosis, Asbestosis, Silicosis, Bauxite fibrosis, Berylliosis, Siderosis) · Byssinosis · Hypersensitivní pneumonitida (Farmer’s lung, Bird fancier’s lung)
Syndrom akutní dechové tísně · Plicní edém · Hammanův-Richův syndrom · Intersticiální plicní nemoc
Plicní absces · Pleurální výpotek · Empyema
Pneumotorax · Hemothorax · Hemopneumothorax · Mendelsonův syndrom · Respirační selhání · Atelektáza · Mediastinální emfyzém · Mediastinitida
viz také vrozené (Q30-Q34, 748)