Porucha sluchu (nebo také sluchové postižení či ztráta sluchu) je úplné nebo částečné snížení schopnosti vnímat nebo rozumět zvukům.
Ztráta sluchu je způsobena celou řadou biologických a environmentálních faktorů a může se vyskytnout u jakéhokoli organismu, který vnímá zvuk.
Zvukové vlny mají různou amplitudu a frekvenci. Amplituda je maximální změna tlaku zvukové vlny. Frekvence je počet cyklů za sekundu sinusové složky zvukové vlny. Ztráta schopnosti vnímat některé frekvence nebo vnímat zvuky s nízkou amplitudou, které organismus přirozeně vnímá, je porucha sluchu.
Nedostatky v hlasitosti, frekvenci a diskriminaci
Sluchová citlivost se určuje podle nejtiššího zvuku, který je jedinec schopen vnímat, a nazývá se práh slyšení. U lidí a některých zvířat lze tento práh přesně změřit pomocí behaviorálního audiogramu. Zaznamenává se nejtišší zvuk, který u posluchače trvale vyvolává reakci. Test se provádí pro zvuky různých frekvencí. Existují také elektrofyziologické testy, které lze provádět bez nutnosti behaviorální reakce.
Normální prahové hodnoty sluchu nejsou u žádného živočišného druhu stejné pro všechny frekvence. Pokud jsou různé frekvence zvuku přehrávány se stejnou amplitudou, některé budou hlasité a jiné tiché nebo dokonce zcela neslyšitelné. Obecně platí, že pokud se zesílení nebo amplituda zvýší, je pravděpodobnější, že zvuk bude vnímán. Obvykle, když zvířata používají zvuk ke komunikaci, je sluch u daného druhu zvířat nejcitlivější na frekvence, které vytváří volání, nebo v případě lidí řeč. Toto ladění sluchu existuje na mnoha úrovních sluchového systému, a to až po fyzické vlastnosti ucha a nervy a dráhy, které přenášejí nervové impulsy sluchové části mozku.
Sluchové postižení existuje, když jedinec není citlivý na zvuky, které běžně slyší jeho druh. U lidí je termín sluchové postižení obvykle vyhrazen pro osoby, které mají relativní necitlivost na zvuky v řečových frekvencích. Závažnost sluchového postižení se kategorizuje podle toho, o kolik musí být zvuk hlasitější než obvyklé úrovně, aby jej posluchač mohl vnímat. Při hluboké hluchotě nemusí být zachyceny ani ty nejhlasitější zvuky, které může přístroj používaný k měření sluchu (audiometr) vydávat.
Sluch má ještě jeden aspekt, který se týká spíše kvality zvuku než jeho amplitudy. U lidí se tento aspekt obvykle měří pomocí testů rozlišování řeči. Tyto testy v podstatě vyžadují, aby byl zvuk nejen zachycen, ale také pochopen. Existují velmi vzácné typy poruch sluchu, které ovlivňují pouze rozlišování.
Typy a příčiny poškození sluchu
Poškození sluchu má různé biologické příčiny. Nejčastěji bývá postižena část těla, kterou je ucho.
K převodní nedoslýchavosti dochází, když zvuk není správně veden vnějším uchem, středním uchem nebo oběma. Většinou se jedná o lehkou až středně těžkou poruchu, protože zvuk je stále možné zachytit vnitřním uchem. Může se vyskytnout i závažnější postižení, zejména při otoskleróze. Obecně platí, že při čisté převodní nedoslýchavosti je kvalita slyšení (rozlišování řeči) dobrá, pokud je zvuk zesílen dostatečně hlasitě, aby byl dobře slyšet.
Senzorineurální ztráta sluchu
Senzorineurální ztráta sluchu je způsobena necitlivostí vnitřního ucha, hlemýždě, nebo poruchou funkce sluchového nervového systému. Může být lehká, středně těžká, těžká nebo hluboká až do úplné hluchoty.
Podle zákona ADA je klasifikována jako zdravotní postižení, a pokud není schopna pracovat, má nárok na invalidní důchod.
Velká většina lidských senzorineurálních ztrát sluchu je způsobena abnormalitami vláskových buněk Cortiho orgánu v hlemýždi. Existují také velmi neobvyklé senzorineurální poruchy sluchu, které se týkají VIII. hlavového nervu, vestibulokochleárního nervu nebo sluchových částí mozku. U nejvzácnějších z těchto druhů poruch sluchu jsou postižena pouze sluchová centra mozku. V této situaci, při centrální ztrátě sluchu, mohou být zvuky slyšeny při normálních prahových hodnotách, ale kvalita vnímaného zvuku je tak špatná, že řeči není rozumět.
Většina smyslových ztrát sluchu je způsobena špatnou funkcí vláskových buněk. Vláskové buňky mohou být abnormální již při narození nebo mohou být poškozeny během života jedince. Existují jak vnější příčiny poškození, jako je úraz hlukem a infekce, tak vnitřní abnormality, jako jsou geny hluchoty.
Senzorineurální nedoslýchavost, která je důsledkem abnormalit centrálního sluchového systému v mozku, se nazývá centrální porucha sluchu. Vzhledem k tomu, že sluchové dráhy se kříží tam a zpět na obou stranách mozku, je hluchota z centrální příčiny neobvyklá.
Typické příčiny jsou popsány v následujících podkapitolách.
Dlouhodobá expozice hluku prostředí
Obyvatelé žijící v blízkosti letišť nebo dálnic jsou vystaveni hladinám hluku obvykle v rozmezí 65 až 75 dB(A). Pokud je součástí životního stylu i pobyt venku nebo u otevřených oken, může tato expozice v průběhu času zhoršit sluch. Americká agentura EPA a různé státy stanovily normy hluku, aby chránily lidi před těmito nepříznivými zdravotními riziky. Agentura EPA určila úroveň 70 dB(A) pro 24hodinovou expozici jako úroveň nezbytnou k ochraně veřejnosti před ztrátou sluchu a dalšími rušivými účinky hluku, jako jsou poruchy spánku, problémy spojené se stresem, poškození učení atd (EPA, 1974).
Ztráta sluchu způsobená hlukem (NIHL) se obvykle soustřeďuje na frekvenci 3000, 4000 nebo 6000 Hz. S postupujícím poškozením hlukem začíná poškození postihovat nižší a vyšší frekvence. Na audiogramu má výsledná konfigurace výrazný zářez, někdy označovaný jako „hlukový zářez“. Jak stárnutí a další vlivy přispívají ke ztrátě vyšších frekvencí (6-8 kHz na audiogramu), může být tento zářez zastřen a zcela zmizet.
Hlasitější zvuky způsobují poškození v kratší době. Odhad „bezpečné“ doby expozice je možný pomocí výměnného poměru 3 dB. Protože 3 dB představují zdvojnásobení intenzity zvuku, musí být doba expozice zkrácena na polovinu, aby byla zachována stejná dávka energie. Například „bezpečná“ denní délka expozice při 85 dB A, známá jako akční hodnota expozice, je 8 hodin, zatímco „bezpečná“ expozice při 91 dB(A) je pouze 2 hodiny (National Institute for Occupational Safety and Health, 1998). Všimněte si, že pro některé lidi může být zvuk škodlivý i při nižších hladinách než 85 dB A. Expozice jiným ototoxinům (např. pesticidům, některým lékům včetně chemoterapie, rozpouštědlům atd.) může vést k větší náchylnosti k poškození hlukem a může způsobit i vlastní poškození. Tomuto jevu se říká synergické působení.
Některé americké úřady pro bezpečnost a ochranu zdraví (např. OSHA a MSHA) používají směnnou hodnotu 5 dB. Tento směnný poměr je sice jednodušší, ale výrazně podhodnocuje škody způsobené velmi silným hlukem. Například při 115 dB by výměnný poměr 3 dB omezil expozici na přibližně půl minuty; výměnný poměr 5 dB umožňuje 15 minut.
Ztráta sluchu může být dědičná. Existují jak dominantní, tak recesivní geny, které mohou způsobit mírné až hluboké postižení. Pokud se v rodině vyskytuje dominantní gen pro hluchotu, přetrvává napříč generacemi, protože se projeví u potomků, i když je zděděn pouze po jednom z rodičů. Pokud se v rodině vyskytlo genetické postižení sluchu způsobené recesivním genem, neprojeví se vždy, protože se musí přenést na potomky od obou rodičů.
Dominantní a recesivní porucha sluchu může být syndromická nebo nesyndromická. Nedávné mapování genů identifikovalo desítky nesyndromických dominantních (DFNA#) a recesivních (DFNB#) forem hluchoty.
Některé léky způsobují nevratné poškození ucha a jejich použití je z tohoto důvodu omezeno. Nejdůležitější skupinou jsou aminoglykosidy (hlavní člen gentamicin).
Různé další léky mohou reverzibilně ovlivnit sluch. Patří sem některá diuretika, aspirin a NSAID a makrolidová antibiotika.
Je známo, že extrémně silné zneužívání hydrokodonu (Vicodin nebo Lorcet) způsobuje poškození sluchu. Komentátoři spekulují, že ztráta sluchu moderátora rozhlasové talk show Rushe Limbaugha byla přinejmenším částečně způsobena jeho přiznanou závislostí na narkotických lécích proti bolesti, zejména na Vicodinu a OxyContinu.
Kategorie sluchového postižení
Ztráta sluchu se dělí podle závažnosti a věku nástupu. Dvě osoby se stejnou závažností ztráty sluchu ji budou pociťovat zcela odlišně, pokud k ní dojde v raném nebo pozdním věku. Kromě toho se ztráta může vyskytovat pouze na jedné straně (jednostranná) nebo na obou (oboustranná).
Jak bylo uvedeno výše, existují tři hlavní typy ztráty sluchu: nervová/senzorineurální, převodní nebo kombinace obou. Léčba závisí na typu ztráty sluchu, který je přítomen.
Kvantifikace ztráty sluchu
Nejtišší zvuk, který člověk slyší při různých frekvencích, se vynese na audiogram, který odráží jeho schopnost slyšet při různých frekvencích. Rozsah normálního lidského sluchu (od nejtiššího slyšitelného zvuku po nejhlasitější příjemný zvuk) je tak velký, že audiogram musí být vykreslen pomocí logaritmické stupnice. Tento velký normální rozsah a různá míra ztráty sluchu na různých frekvencích prakticky znemožňují přesně popsat míru ztráty sluchu jednoduchými termíny, jako jsou procenta nebo výše uvedené žebříčky.
Měření ztráty sluchu v procentech je z hlediska účinnosti sporné a bylo přirovnáno k měření hmotnosti v centimetrech. Ačkoli ve specifických právních situacích, kdy se ztráta sluchu v decibelech přepočítává pomocí uznávaného právního vzorce, lze odvodit standardizované „procento ztráty sluchu“, které je vhodné pouze pro právní účely.
Další metodou pro určení ztráty sluchu je test sluchu v hluku (HINT). Technologii HINT vyvinul House Ear Institute a je určena k měření schopnosti rozumět řeči v tichém a hlučném prostředí. Na rozdíl od testů čistých tónů, kdy se testuje vždy jen jedno ucho, HINT hodnotí sluch pomocí obou uší současně (binaurální), protože binaurální sluch je nezbytný pro komunikaci v hlučném prostředí a pro lokalizaci zvuku.
Věk nástupu sluchového postižení
Pro osvojení mluvené řeči je rozhodující věk, ve kterém se sluchové postižení objeví. Postlingvální poruchy sluchu jsou mnohem častější než prelingvální poruchy.
Pokud ke ztrátě sluchu dojde v raném věku, může dojít k narušení osvojování mluvené řeči a sociálních dovedností. Sluchadla, která zesilují přicházející zvuk, mohou zmírnit některé problémy způsobené poruchou sluchu, ale často jsou nedostatečná. Kochleární implantáty uměle stimulují VIII. nerv tím, že poskytují elektrický impuls nahrazující střelbu vláskových buněk. Kochleární implantáty jsou nejen drahé, ale pro svou účinnost vyžadují složité programování ve spojení s tréninkem pacienta. Lidé se sluchovým postižením, zejména ti, u nichž se problém se sluchem objeví v dětství nebo ve stáří, potřebují v rámci rehabilitačního procesu podporu a technické úpravy.
O prelingvální sluchové postižení se jedná v případě, že je vrozené nebo jinak získané dříve, než si jedinec osvojí řeč a jazyk, což ztěžuje léčbu tohoto postižení, protože dítě nemá od počátku přístup ke slyšitelné/řečové komunikaci. Je důležité poznamenat, že děti narozené ve znakujících rodinách nemají žádné zpoždění ve vývoji jazyka a komunikace. Většina předjazykových sluchových postižení je způsobena získaným stavem, obvykle buď nemocí, nebo úrazem; rodiny proto běžně nemají žádné předchozí znalosti o hluchotě.
Postjazyková porucha sluchu
Postlingvální porucha sluchu, při níž dochází k náhodné ztrátě sluchu po osvojení řeči a jazyka, obvykle po šestém roce věku. Může vzniknout v důsledku nemoci, úrazu nebo jako vedlejší účinek léku. Typicky je ztráta sluchu postupná a často ji rodina a přátelé takto postižených osob zjistí dlouho předtím, než si postižení připustí sami pacienti. Mezi běžné způsoby léčby patří naslouchadla a výuka odezírání ze rtů. V důsledku izolace (z nemožnosti komunikovat s přáteli a blízkými) a potíží s přijetím svého postižení může vznikat osamělost a deprese [Jak odkazovat a odkazovat na shrnutí nebo text].
Nedoslýchaví lidé mají různou míru ztráty sluchu, ale obvykle ne takovou, aby byli považováni za neslyšící. Mnoho neslyšících považuje mluvenou řeč za svůj primární jazyk a považují se za „nedoslýchavé“. [Jak odkazovat a odkazovat na shrnutí nebo text] To, jak se člověk klasifikuje vzhledem ke ztrátě sluchu nebo hluchotě, je velmi osobní rozhodnutí a odráží mnohem více než jen jeho schopnost slyšet.
Slovní spojení nedoslýchavý, které se obvykle používá jako přídavné jméno nebo příslovce, lze použít také jako podstatné jméno a označit tak osoby se sluchovým postižením jako nedoslýchavé. Lidé, kteří se považují za kulturně neslyšící, dávají přednost výrazu „nedoslýchaví“ nebo „neslyšící“ a výraz „nedoslýchaví“ vnímají jako urážku.
Osoby se sluchovým postižením s částečnou ztrátou sluchu mohou zjistit, že kvalita jejich sluchu se mění ze dne na den, v různých situacích nebo vůbec. Mohou být také ve větší či menší míře závislí jak na sluchadlech, tak na odezírání ze rtů. Možná si to ne vždy uvědomují, ale připouštějí, že je pro ně důležité vidět při rozhovoru tvář mluvčího.
Mnoho lidí s poruchou sluchu slyší lépe v nižších frekvenčních pásmech (nízké tóny) a neslyší tak dobře nebo vůbec ve vyšších frekvencích. Někteří lidé mohou mít pouze potíže s rozlišováním slov, která začínají souhláskami, jako jsou frikativy nebo sykavky, z nebo th, nebo plosky d, t, b nebo p. Nemusí slyšet tenké, vysoké nebo kovové zvuky, jako je cvrlikání nebo zpěv ptáků, tikot hodin atd. Často jsou schopni lépe slyšet a rozumět mužským hlasům než ženským.
Obzvláště obtížné jsou hlučné situace, protože ztráta sluchu ovlivňuje nejen schopnost slyšet zvuky, ale také schopnost lokalizovat a odfiltrovat hluk v pozadí.
Lidé s jednostrannou ztrátou sluchu (jednostrannou hluchotou/SSD) slyší normálně (nebo lépe) na jedno ucho, ale mají problémy se slyšením na druhé ucho.
Problémem u tohoto typu postižení je neschopnost lokalizovat zvuky (tj. neschopnost určit, odkud přichází doprava).
a neschopnost zpracovat hluk na pozadí v hlučném prostředí, např. v restauraci.
U dětí může ztráta sluchu vést k sociální izolaci z několika důvodů. Za prvé, dítě má opožděný sociální vývoj, který je z velké části spojen s opožděným osvojováním jazyka. Je to také přímo spojeno s jejich neschopností vnímat sluchové sociální signály. To může vést k tomu, že neslyšící se stane celkově podrážděným. Dítě, které používá znakový jazyk nebo se ztotožňuje se subkulturou neslyšících, tuto izolaci zpravidla nezažívá, zejména pokud navštěvuje školu pro neslyšící, ale naopak může zažívat izolaci od svých rodičů, pokud neznají znakový jazyk. Dítě, které je výhradně nebo převážně orální (používá ke komunikaci řeč), může zažívat sociální izolaci od svých slyšících vrstevníků, zejména pokud mu nikdo nevěnuje čas, aby ho výslovně učil sociálním dovednostem, které ostatní děti získávají samostatně díky tomu, že mají normální sluch. A konečně dítě, které má těžké postižení a používá částečně znakový jazyk, může být svými neslyšícími vrstevníky odmítáno, protože pochopitelně váhá, zda se vzdát používání stávajících verbálních a řečových dovedností. Někteří členové komunity neslyšících to mohou považovat za odmítnutí vlastní kultury a jejích zvyklostí, a proto takového jedince preventivně odmítnou.
Ti, kteří ztratí sluch v pozdějším věku, například v pozdní adolescenci nebo v dospělosti, se potýkají s vlastními problémy. Musí si například zvyknout na život s úpravami, které jim umožňují samostatný život. Možná se budou muset přizpůsobit používání sluchadel nebo kochleárního implantátu, rozvíjet dovednosti odezírání řeči a/nebo se naučit znakovou řeč. Postižená osoba může potřebovat ke komunikaci po telefonu používat TTY (dálnopis), tlumočníka nebo zprostředkovatelskou službu. V důsledku izolace (z nemožnosti komunikovat s přáteli a blízkými) a potíží s přijetím svého postižení může vzniknout osamělost a deprese. Problém je o to větší, že se okolí musí přizpůsobit sluchové ztrátě dané osoby.
Mnoho vztahů utrpělo kvůli hněvu, který vzniká při všeobecném neporozumění mezi členy rodiny. Obecně platí, že se izolovaně necítí jen osoba se sluchovým postižením, ale i ostatní v jejím okolí, kteří mají pocit, že nejsou „slyšet“ nebo jim není věnována pozornost, zejména pokud ztráta sluchu probíhá postupně. Mnoho lidí se rozhoduje nezvolit si sluchadla ze strachu, že budou vypadat staře, protože ztráta sluchu je obvykle spojována se stářím, což se v některých společnostech rovná neefektivitě. Rodinní příslušníci pak mají pocit, že se o ně jejich partner se ztrátou sluchu nezajímá natolik, aby provedl změny, které by snížily jeho postižení a usnadnily komunikaci.
Kromě sluchadel existují stále složitější a účinnější kochleární implantáty. Ty jsou užitečné při léčbě lehké až hluboké nedoslýchavosti, pokud se objeví po osvojení jazyka, a v některých případech u dětí, u nichž se ztráta sluchu objevila před osvojením jazyka. Nejnovější výzkumy ukazují rozdíly v účinnosti, ale některé slibné studie ukazují, že pokud je implantát implantován ve velmi nízkém věku, mohou některé hluboce postižené děti získat účinný sluch a řeč.
V komunitě kulturně neslyšících se vedou spory o to, zda kochleární implantáty vůbec řeší problémy s wellness, celkovým zdravím a psycho-emocionální pohodou prelingválně neslyšících dětí.
Ve studii z roku 2005 bylo dosaženo úspěšného dorůstání buněk hlemýždě u morčat. Je však důležité poznamenat, že opětovný růst vláskových buněk hlemýždě neznamená obnovení sluchové citlivosti, protože smyslové buňky mohou, ale nemusí navázat spojení s neurony, které přenášejí signály z vláskových buněk do mozku. Studie z roku 2008 ukázala, že genová terapie zaměřená na Atoh1 může u embryonálních myší způsobit růst vláskových buněk a přitáhnout neuronální procesy. Doufá se, že podobná léčba jednoho dne zmírní ztrátu sluchu u lidí.
Přizpůsobení sluchovému postižení
Mnoho osob se sluchovým postižením používá v každodenním životě určitá asistenční zařízení. Jednotlivci mohou komunikovat po telefonu pomocí telekomunikačních zařízení pro neslyšící (TDD). Toto zařízení vypadá jako psací stroj nebo textový editor a přenáší psaný text po telefonu. Další běžně používané názvy jsou textphone a minicom. Videotelefon lze použít pro komunikaci na dálku pomocí znakové řeči. V roce 2004 se na trhu poprvé objevily mobilní textové telefony, které umožňují současnou obousměrnou textovou komunikaci. V USA, Velké Británii, Nizozemsku a mnoha dalších západních zemích existují telekomunikační reléové služby, takže osoba se sluchovým postižením může komunikovat po telefonu se slyšící osobou prostřednictvím lidského tlumočníka. Úlohu TDD začínají přebírat bezdrátové sítě, internet a mobilní telefony/SMS textové zprávy. Mezi další asistenční zařízení patří zařízení, která pomocí blikajících světel signalizují události, jako je zvonění telefonu, zvonek u dveří nebo požární poplach. Novou technologií jsou také videokonference, které umožňují znakovou konverzaci a také umožňují tlumočníkovi ASL-angličtiny hlasovou a znakovou konverzaci mezi sluchově postiženou a slyšící osobou, čímž odpadá nutnost používat TTY nebo počítačovou klávesnici. Kromě toho existuje mnoho nových technologií telekomunikační reléové služby, včetně IP relé a telefonu s titulky.
Lidé se sluchovým postižením mají k dispozici mnoho různých asistenčních technologií, například sluchadla. Lidé s kochleárním implantátem, sluchadly nebo s žádným z těchto dvou zařízení používají také další komunikační zařízení, která snižují rušivé zvuky z okolí nebo zprostředkovávají problémy vzdálenosti od zvuku a špatné kvality zvuku způsobené dozvukem a špatnými akustickými materiály stěn, podlah a tvrdého nábytku. Vedle pevně připojených zařízení existují tři typy jednosměrných bezdrátových zařízení. Bezdrátové zařízení používané osobami, které využívají zbytky sluchu, má dvě hlavní součásti. Jedna složka vysílá zvuk k posluchači, ale není přímo spojena s posluchačem s poruchou sluchu. Druhá součást bezdrátového systému, přijímač, detekuje zvuk a posílá jej do ucha osoby se sluchovou ztrátou. Tři typy bezdrátových zařízení jsou FM systém, zvuková indukční smyčka a infračervený systém. Každý systém má své výhody a přednosti pro konkrétní použití. Systém FM může snadno fungovat v mnoha prostředích s napájením z baterií. Je tedy mobilní a ke správné funkci obvykle nevyžaduje odborníka na zvuk. Posluchač s poruchou sluchu má u sebe přijímač a sluchátko. Dalším bezdrátovým systémem je zvuková indukční smyčka, která umožňuje posluchači s poruchou sluchu nenosit přijímač za předpokladu, že má sluchadlo nebo procesor kochleárního implantátu s příslušenstvím zvaným „telecívka“. Pokud posluchač nemá t-cívku nebo telecívku, musí nosit přijímač se sluchátkem. Třetím druhem bezdrátového zařízení pro osoby s poruchou sluchu je infračervené (IR) zařízení, které rovněž vyžaduje, aby posluchač nosil přijímač. Vysílač pro infračervené zařízení, tedy součástka, která vysílá signál, obvykle používá síťový adaptér. Výhodou bezdrátového IR systému je, že lidé ve vedlejších místnostech nemohou poslouchat rozhovory, a proto je důvěrný a nezbytný pro situace, kdy je vyžadováno nebo zvoleno soukromí a diskrétnost. Dalším způsobem, jak dosáhnout důvěrnosti, je použití drátového zesilovače, který nevysílá žádný signál mimo sluchátka, která jsou zapojena přímo do zesilovače. Tento zesilovač pevně připojeného zařízení má v sobě nebo je do něj zapojen také mikrofon.
Tisková zpráva americké Agentury pro ochranu životního prostředí, 2. dubna 1974.
Otitis externa -Otomykóza
Zánět středního ucha – Mastoiditida (Bezoldův absces, Gradenigův syndrom) – Tympanoskleróza
Cholesteatom – Perforovaný ušní bubínek
Labyrinthitis/Otitis interna
Vertigo/porucha rovnováhy: periferní (Ménièrova choroba, BPPV, vestibulární neuronitida, perilymfatická píštěl) – centrální (centrální polohový nystagmus)
převodní nedoslýchavost (otoskleróza, dehiscence horního zvukovodu) – senzorineurální nedoslýchavost (presbykuze, centrální nedoslýchavost)
Tinnitus – Hyperakuzie/Fonofobie
Wolframův syndrom – Usherův syndrom
Získaná porucha sluchového zpracování