Ideomotorická apraxie, často IMA, je neurologická porucha charakterizovaná neschopností správně napodobovat gesta rukou a dobrovolně používat pantomimické nástroje, např. předstírat kartáčování vlasů. Schopnost spontánně používat nástroje, jako je například kartáčování vlasů ráno bez pokynu, může zůstat nedotčená, ale často se ztrácí. Obecný pojem apraxie a klasifikace ideomotorické apraxie byly vyvinuty v Německu na konci 19. a začátku 20. století mimo jiné pracemi Huga Liepmanna, Adolpha Kussmaula, Arnolda Picka, Paula Flechsiga, Hermanna Munka, Carla Nothnagela, Theodora Meynerta a lingvisty Heymanna Steinthala. Ideomotorická apraxie byla Liepmannem klasifikována jako „ideokinetická apraxie“ vzhledem ke zdánlivé disociaci myšlenky akce s jejím provedením. Klasifikace různých podtypů však není v současnosti dobře definována vzhledem k otázkám diagnostiky a patofyziologie. Ideomotorická apraxie je hypoteticky důsledkem narušení systému, který dává do souvislosti uložené informace o používání nástroje a gestikulaci se stavem těla, aby produkoval správný motorický výkon. Má se za to, že tento systém souvisí s oblastmi mozku, které jsou nejčastěji vnímány jako poškozené, pokud je přítomna ideomotorická apraxie: levý parietální lalok a premotorická kůra. V současnosti lze udělat jen málo pro zvrácení motorického deficitu pozorovaného u ideomotorické apraxie, ačkoli rozsah dysfunkce, kterou vyvolává, není zcela jasný.
Ideomotor apraxia (IMA) ovlivňuje schopnost člověka provádět běžné, známé akce na povel, jako je mávání na rozloučenou. Osoby s IMA vykazují ztrátu schopnosti provádět motorické pohyby a mohou vykazovat chyby v tom, jak drží a pohybují nástrojem při pokusu o správnou funkci.
Jedním z charakteristických příznaků ideomotorické apraxie je neschopnost používat pantomimické nástroje. Například pokud by normálnímu jedinci podali hřeben a instruovali ho, aby předstíral, že si češe vlasy, hřeben by správně uchopil a podal si ho do vlasů. Pokud by se toto opakovalo u pacienta s ideomotorickou apraxií, pacient by mohl hřebenem pohybovat ve velkých kruzích kolem hlavy, držet ho vzhůru nohama nebo se jím možná pokusit vyčistit si zuby. Chyba může být také časového charakteru, například kartáčování velmi pomalu. Dalším charakteristickým příznakem ideomotorické apraxie je neschopnost napodobit gesta rukou, bezvýznamná nebo smysluplná, na požádání; bezvýznamné gesto rukou je něco jako když někdo udělá palec v devadesátistupňovém úhlu a položí si ho pod nos, s rukou v rovině obličeje. Toto gesto nemá žádný význam, který by mu byl přikládán. Naopak smysluplné gesto je něco jako zasalutování nebo mávání na rozloučenou. Důležitým rozdílem je zde to, že všechny výše uvedené se vztahují k akcím, které jsou vědomě a dobrovolně iniciovány. To znamená, že osoba je výslovně požádána, aby buď napodobila to, co dělá někdo jiný, nebo je jí dán ústní pokyn, například „mávat na rozloučenou“. Lidé trpící ideomotorickou apraxií budou vědět, co mají dělat, např. budou vědět, že mají mávat na rozloučenou a co by měla udělat jejich ruka a paže, aby toho dosáhli, ale nebudou schopni správně provést pohyb. Tento dobrovolný typ akce se liší od spontánních akcí. Pacienti s ideomotorickou apraxií si mohou stále zachovat schopnost provádět spontánní pohyby; pokud například někdo, koho znají, opustí místnost, mohou být schopni mávat na rozloučenou této osobě, přestože to na požádání nemohou udělat. Schopnost provádět tento druh spontánní akce však není vždy zachována; někteří nemocní tuto schopnost také ztrácejí. Rozpoznání smysluplných gest, např. pochopení toho, co mávání na rozloučenou znamená, když je vidět, se zdá být ideomotorickou apraxií neovlivněno. Bylo také prokázáno, že osoby trpící ideomotorickou apraxií mohou mít určité deficity v obecných spontánních pohybech. Zdá se, že pacienti s apraxií nejsou schopni poklepávat prsty tak rychle jako kontrolní skupina, přičemž nižší maximální rychlost poklepávání koreluje se závažnější apraxií. Bylo také prokázáno, že pacienti s apraxií jsou pomalejší v ukazování na cílové světlo, když nemají výhled na svou ruku, ve srovnání se zdravými pacienty za stejných podmínek. Obě skupiny se nelišily, když mohly vidět své ruce. Zdá se, že rychlost a přesnost uchopení předmětů není ideomotorickou apraxií ovlivněna. Zdá se, že pacienti trpící ideomotorickou apraxií jsou při provádění pohybů mnohem více odkázáni na vizuální vjem než osoby bez apraxie.
Neexistuje jeden definitivní test na ideomotorickou apraxii; existuje několik, které se používají klinicky k stanovení diagnózy ideomotorické apraxie. Kritéria pro diagnózu nejsou mezi klinickými lékaři zcela zachována, pro apraxii obecně nebo pro rozlišení podtypů. Téměř všechny zde stanovené testy, které umožňují diagnózu ideomotorické apraxie, mají společný rys: posouzení schopnosti napodobit gesta. Test vyvinutý Georgem Goldenbergem používá hodnocení napodobení 10 gest. Tester demonstruje gesto pacientovi a hodnotí ho podle toho, zda bylo gesto správně napodobeno. Pokud byl první pokus o napodobení gesta neúspěšný, je gesto prezentováno podruhé; vyšší skóre se udává za správné napodobení při prvním pokusu, pak při druhém a nejnižší skóre je za nesprávné napodobení gesta. Zde použitá gesta jsou všechna bezvýznamná, jako je položení ruky naplocho na temeno hlavy nebo naplocho ven s prsty směrem k uchu. Tento test je speciálně navržen pro ideomotorickou apraxii. Hlavní odlišnost od toho je v druhu a počtu použitých gest. Jeden test používá čtyřiadvacet pohybů se třemi pokusy pro každý a systémem skórování na základě pokusu, který je podobný Goldenbergovu protokolu. Gesta zde také pacient kopíruje od testeru a dělí se na pohyby prsty, např. pohyb nůžkami ukazováčkem a prostředníčkem, a pohyby rukou a paží, např. salutování. Tento protokol kombinuje smysluplná a bezvýznamná gesta. Další test používá pět smysluplných gest, jako je mávání na rozloučenou nebo škrábání na hlavě a pět bezvýznamných gest. Dalšími odlišnostmi v tomto testu jsou slovní příkaz k zahájení pohybu a rozlišuje mezi přesným výkonem a nepřesným, ale rozpoznatelným výkonem. Jeden test využívá nástroje, včetně kladiva a klíče, přičemž jak slovní příkaz k použití nástrojů, tak pacient kopíruje předvedené použití nástrojů testerem. Ukázalo se, že tyto testy jsou individuálně nespolehlivé, se značnou variabilitou mezi jednotlivými diagnózami. Je-li však použita baterie testů, lze zlepšit spolehlivost a platnost. Velmi vhodné je také zahrnout hodnocení toho, jak pacient vykonává činnosti v každodenním životě. Jeden z novějších testů, který byl vyvinut, může poskytnout větší spolehlivost, aniž by se spoléhal na množství testů. Kombinuje tři typy použití nástroje s imitací gest. Část použití nástroje zahrnuje použití pantomimy pacienta bez přítomnosti nástroje, s vizuálním kontaktem s nástrojem a nakonec s hmatovým kontaktem s nástrojem. Tento test zkoumá ideovou a ideomotorickou apraxii, přičemž druhá část je zaměřena specificky na ideomotorickou apraxii. Jedna studie ukázala velký potenciál pro tento test, ale k reprodukci těchto výsledků jsou zapotřebí další studie, než to bude možné říci s jistotou. Tato porucha se často vyskytuje u jiných degenerativních neurologických poruch, jako je Parkinsonova choroba a Alzheimerova choroba. Tyto komorbidity mohou ztížit výběr specifických rysů ideomotorické apraxie. Důležitým bodem pro rozlišení ideomotorické apraxie je, že základní motorická kontrola je neporušená; je to vysokoúrovňová dysfunkce zahrnující použití nástroje a gestikulaci. Kromě toho musí kliničtí lékaři dbát na to, aby afázii vyloučili jako možnou diagnózu, protože v testech zahrnujících slovní příkaz by afázický pacient mohl selhat při správném plnění úkolu, protože nerozumí, jaké jsou směry.
Nejčastější příčinou ideomotorické apraxie je jednostranná ischemická léze na mozku, což je poškození jedné hemisféry mozku v důsledku přerušení krevního zásobení, jako u mrtvice. Existuje celá řada oblastí mozku, kde léze korelovaly s ideomotorickou apraxií. Zpočátku se předpokládalo, že hlavní oblastí zodpovědnou za tuto formu apraxie je poškození subkortikálních traktů bílé hmoty, axonů, které se táhnou dolů z buněčných těles v mozkové kůře. Mohou za to také léze na bazálních gangliích, i když existuje značná debata o tom, zda by samotné poškození bazálních ganglií bylo dostačující k vyvolání apraxie. U těchto nižších mozkových struktur se však neprokázalo, že by byly častější u pacientů s apraxií. Ve skutečnosti jsou tyto typy lézí častější u pacientů bez apraxie. Léze nejvíce spojené s ideomotorickou apraxií jsou v levé parietální a premotorické oblasti. U pacientů s lézemi v doplňkové motorické oblasti se také vyskytla ideomotorní apraxie. Léze na corpus callosum mohou také vyvolat příznaky podobné apraxii, s různými účinky na obě ruce, i když to nebylo důkladně studováno. Kromě ischemických lézí na mozku byla ideomotorní apraxie pozorována také u neurodegenerativních poruch, jako je Parkinsonova choroba, Alzheimerova choroba, Huntingtonova choroba, kortikobazální degenerace a progresivní supranukleární obrna.
Převažující hypotézou pro patofyziologii ideomotorické apraxie je, že různé mozkové léze spojené s poruchou nějak narušují části systému praxis. Systém praxis jsou mozkové oblasti, které se podílejí na přijímání zpracovaných smyslových vjemů, přístupu k uloženým informacím o nástrojích a gestech a jejich převádění do motorického výstupu. Buxbaum a kol. navrhli, že systém praxis zahrnuje tři odlišné části: uložené reprezentace gest, uložené znalosti nástrojů a „dynamické tělesné schéma“. První dvě ukládají informace o reprezentaci gest v mozku a charakteristických pohybech nástrojů. Tělové schéma je mozkový model těla a jeho pozice v prostoru. Systém praxis spojuje uložené informace o typu pohybu s tím, jak se dynamické, tj. měnící se reprezentace těla mění v průběhu pohybu. Stále není jasné, jak se tento systém mapuje na mozek samotný, i když některé výzkumy poskytly údaje o možných místech pro určité části. Bylo navrženo, aby dynamické schéma těla bylo lokalizováno v nadřazené zadní parietální kůře. Existují také důkazy, že dolní parietální lalok může být lokusem pro uložení charakteristických pohybů nástroje. Tato oblast ukázala inverzní aktivaci k mozečku ve studii používání nástrojů a mimu nástrojů. Pokud by se spojení mezi těmito oblastmi přerušilo, praxisový systém by byl narušen, což by mohlo vést k příznakům pozorovaným u ideomotorní apraxie.
Vzhledem ke složitosti zdravotních problémů, kterým pacienti s ideomotorní apraxií čelí, neboť obvykle trpí množstvím dalších problémů, je obtížné zjistit, jaký dopad to má na jejich schopnost samostatně fungovat. Nedostatky způsobené Parkinsonovou nebo Alzheimerovou chorobou by velmi dobře mohly být dostatečné k tomu, aby zakryly nebo způsobily irelevantní obtíže vyplývající z apraxie. Některé studie prokázaly, že ideomotorní apraxie nezávisle snižuje schopnost pacienta samostatně fungovat. Zdá se, že obecná shoda je v tom, že ideomotorní apraxie má negativní dopad na nezávislost v tom, že může snížit schopnost jedince manipulovat s předměty, stejně jako snížit schopnost mechanického řešení problémů, vzhledem k neschopnosti získat přístup k informacím o tom, jak známé části neznámého systému fungují. Je známo, že malá podskupina pacientů se spontánně zotavuje z apraxie; to je však vzácné. Jednou z možných nadějí je fenomén posunu hemisféry, kdy se funkce běžně vykonávané jednou hemisférou mohou v případě poškození první hemisféry posunout na druhou. Zdá se však, že to vyžaduje, aby určitá část funkce byla zpočátku spojena s druhou hemisférou. Existuje spor o to, zda je pravá hemisféra mozkové kůry vůbec zapojena do systému praxis, jak naznačují některé důkazy od pacientů s utrženými corpus callosums, že tomu tak být nemusí.
I když pro zásadní zvrácení účinků ideomotorické apraxie lze udělat jen málo, může být terapie při práci účinná při pomoci pacientům získat zpět určitou funkční kontrolu. Stejným přístupem se při léčbě ideové apraxie dosáhne rozdělením každodenního úkolu (např. česání vlasů) na samostatné složky a výukou každé samostatné složky individuálně. S dostatečným opakováním lze získat znalosti těchto pohybů, které by se nakonec měly zkombinovat, aby se vytvořil jediný vzorec pohybu.
Progresivní nefluentní afázie · Sémantická demence · Logopenická progresivní afázie
Porucha sluchového zpracování · Bolest hlavy · Postnazální kapání