Komplexní syndrom regionální bolesti (CRPS), dříve Reflex Sympatická dystrofie (RSD) nebo Causalgia, je chronické systémové onemocnění charakterizované silnými bolestmi, otoky a změnami na kůži. Očekává se, že CRPS se bude časem zhoršovat. Často zpočátku postihuje ruku nebo nohu a často se šíří po celém těle; 92% pacientů uvádí, že zaznamenali rozšíření a 35% pacientů uvádí příznaky v celém svém těle. Nedávné důkazy vedly k závěru, že Komplexní syndrom regionální bolesti je multifaktoriální porucha s klinickými rysy neurogenního zánětu, nociceptivní senzibilizace (která způsobuje extrémní citlivost nebo alodynii), vazomotorické dysfunkce a maladaptivní neuroplasticita, generovaná aberantní reakcí na poranění tkáně. Léčba je komplikovaná, zahrnuje léky, fyzikální terapii, psychologickou léčbu a neuromodulaci a obvykle neuspokojivá, zejména pokud je zahájena pozdě.
CRPS je spojován s dysregulací centrálního nervového systému a autonomního nervového systému, což vede k mnohočetné funkční ztrátě, poruše a postižení. Mezinárodní asociace pro studium bolesti navrhla rozdělení CRPS do dvou typů na základě přítomnosti nervové léze po zranění.
CRPS má tu nešťastnou čest, že je popisován jako jeden z, ne-li nejbolestivějších dlouhodobých stavů, se skóre 42 z možných 50 na McGillově stupnici bolesti, nad takovými událostmi, jako je amputace a porod. Nedostatek společenského povědomí inspiroval pacienty k kampani za rozšíření znalostí o CRPS a nedostatek klinického povědomí vedl k vytvoření podpůrných skupin, které se snaží sebevzdělávat s nejnovějším výzkumem.
Důkazy naznačují, že CRPS má jak fyzické, tak psychické faktory. CRPS prý způsobuje fyziologické problémy (spíše než fyziologické problémy způsobující CRPS); zatímco „výzkum neodhaluje podporu specifické osobnosti nebo psychopatologických prediktorů stavu“, existují psychosociální faktory CRPS (jako je snížená kvalita života a zhoršené pracovní funkce) a psychické problémy (které zahrnují zvýšenou depresi a úzkost). Není divu, že existují přesvědčivé důkazy o zapojení limbického systému. Bohužel tato velmi špatná kvalita života u některých vedla k vysoké míře deprese a sebevraždy mezi nemocnými, což motivovalo apely na větší porozumění. Příbalový leták AFPS o CRPS a prevenci sebevražd je k dispozici online zde:.
Bylo prokázáno, že denní vitamín C snižuje pravděpodobnost výskytu CRPS po úrazu, což vede k volání po větší informovanosti, zejména v prostředí pohotovosti. Ve dvou placebem kontrolovaných randomizovaných klinických studiích Zollinger a kol. prokázali, že u pacientů, kteří po zlomenině zápěstí užívali 500 mg vitamínu C denně, byla menší pravděpodobnost vzniku tohoto problému. Příčina CRPS není v současné době známa. Mezi srážlivé faktory patří úraz a chirurgický zákrok, i když jsou zdokumentovány případy, které nemají prokazatelné poranění původního místa.
S rostoucím počtem důkazů přesvědčivě svědčících o progresivních a systémových důsledcích chronické CRPS se objevují obavy, že u těchto pacientů může být chybně diagnostikována také fibromyalgie. Fibromyalgie má MPQ skóre 35,7/50, zatímco CRPS má v průměru MPQ 42/50. Pacienti s chronickou CRPS by reagovali na tlakové body brachiálního plexu, meziobratlového (ICB) nervu a souběžné L5-S1, poranění. Podobně, když byli pacienti s roztroušenou sklerózou testováni na CRPS, případy onemocnění byly více než 50krát vyšší než u průměrné populace. To vedlo k volání po výzkumu a větším pochopení chronických CRPS příznaků, které mohou zahrnovat svalové záškuby a třes, vratkost, pády a poruchy vidění.
Vzhledem k tomu, že syndrom komplexní regionální bolesti je systémové onemocnění, může být potenciálně postižen kterýkoli orgán. Existuje mnoho vnitřních komplikací, které často nejsou známy, „CRPS ovlivňuje systémy: kognice; konstituční, srdeční a dýchací komplikace; systémová autonomní dysregulace; neurogenní edém; muskuloskeletální, endokrinní a dermatologické projevy; stejně jako urologické a gastrointestinální funkce“.
Stav v současnosti známý jako CRPS byl původně popsán během americké občanské války Silasem Weirem Mitchellem, kterému je někdy také připisován vynález názvu „kauzalgie“. Nicméně, tento termín byl ve skutečnosti vytvořen Mitchellovým přítelem Robleym Dunglisonem z řeckých slov pro teplo a pro bolest. Na rozdíl od toho, co je obecně přijímáno, se ukazuje, že tyto kauzalgie byly jistě velké podle významu vazomotorických a sudomotorových příznaků, ale pramenily z drobných neurologických lézí. Mitchell se dokonce domníval, že CRPS etiologie pochází ze soužití změněných a nezměněných kožních vláken na stejném území distribuce nervů. Ve 40. letech 20. století se pro popis tohoto stavu začal používat termín reflexní sympatická dystrofie, založený na teorii, že sympatická hyperaktivita byla zapojena do patofyziologie. V roce 1959 Noordenbos pozoroval u pacientů s kauzalgií, že „poškození nervu je vždy částečné“. Zneužití termínů, stejně jako pochybnosti o základní patofyziologii, vedly k volání po lepší nomenklatuře. V roce 1993 se konal speciální konsenzuální workshop v Orlandu na Floridě, který poskytl zastřešující termín „syndrom komplexní regionální bolesti“, s kauzalgií a RSD jako podtypy.
CRPS viditelné na rukou a zápěstích
Důkazy z funkčních MRI dat naznačují, že CRPS by mohlo být systémovým onemocněním s jednotnou diagnózou (spíše než souborem příznaků). „Základní neuronální matrix“ CRPS zahrnuje kognitivní a motorické i nociceptivní zpracování; špendlíková stimulace končetiny postižené CRPS byla bolestivá, (mechanická hyperalgeze) a vykazovala „významně zvýšenou aktivaci“ nejen S1 kortexu (kontralaterální), S2 (bilaterální) oblasti a insuly (bilaterální), ale také asociativně-somatosenzorické kortiky (kontralaterální), frontální kortiky a části přední cingulární kortex. Na rozdíl od předchozích myšlenek odrážejících se v názvu RSD se zdá, že dochází ke sníženému odtoku Sympatického nervového systému, alespoň v postižené oblasti (i když může docházet k sympaticko-aferentnímu spojení). Navíjení (zvýšený pocit bolesti s časem) a senzibilizace centrálního nervového systému (CNS) jsou klíčové neurologické procesy, které se zřejmě podílejí na indukci a udržování CRPS.
Existují přesvědčivé důkazy, že N-methyl-D-aspartátový (NMDA) receptor má významný podíl na procesu senzibilizace CNS. Existuje také hypotéza, že zvýšené hladiny glutamátu v CNS podporují natažení a senzibilizaci CNS. Kromě toho existují experimentální důkazy, které prokazují NMDA receptory v periferních nervech. Protože imunologické funkce mohou modulovat fyziologii CNS, existuje také hypotéza, že celá řada imunitních procesů může přispívat k počátečnímu rozvoji a udržení periferní a centrální senzibilizace. Kromě toho uvolnění cytokinů související s traumatem, nadměrný neurogenní zánět, sympatické aferentní spojení, patologie adrenoreceptorů, aktivace gliových buněk, kortikální reorganizace a oxidační poškození (např. volnými radikály) jsou všechno pojmy, které byly zapleteny do patofyziologie CRPS.
Patofyziologie syndromu komplexní regionální bolesti dosud nebyla definována; Existuje domněnka, že CRPS se svými variabilními projevy by mohl být výsledkem mnohočetných patofyziologií.
CRPS může udeřit v jakémkoli věku, ale průměrný věk při diagnóze je 42 let. CRPS byl diagnostikován u dětí ve věku od 2 let. Postihuje muže i ženy; nicméně CRPS je 3x častější u žen než u mužů. Počet hlášených případů CRPS mezi dospívajícími a mladými dospělými roste.
Vyšetřovatelé odhadují, že 2-5 procent osob s poraněním periferních nervů a 13-70 procent osob s hemiplegií (ochrnutím jedné strany těla) bude trpět CRPS. Některé studie navíc ukázaly, že kouření cigaret bylo u pacientů nápadně přítomno a je statisticky spojeno s RSD. V jedné studii bylo zjištěno 68% pacientů oproti 37% hospitalizovaných kontrol. To může být zapojeno do jeho patologie zvýšením sympatické aktivity, vazokonstrikcí nebo nějakým jiným neznámým mechanismem souvisejícím s neurotransmitery.
Existuje také teorie, že někteří lidé mohou být geneticky predisponováni k rozvoji příznaků RSD/CRPS poté, co utrpěli významné nebo zdánlivě nevýznamné zranění. Tyto testy provádějí The Reflex Sympathetic Dystrophy Syndrome Association (RSDSA), American RSD Hope a Richard G. Boles, M.D. Výzkum začal v říjnu 2008, ale výsledek ještě nebyl předán lékařské komunitě.
Bylo zjištěno, že klinickými příznaky CRPS jsou neurogenní zánět, nociceptivní senzibilizace, vazomotorická dysfunkce a maladaptivní neuroplasticita. Příznaky CRPS se obvykle zpočátku projevují v blízkosti místa poranění, které je obvykle mírné. Nejčastějšími celkovými příznaky jsou pocity pálení, bodavá bolest, skřípavá bolest, silné brnění a elektrické pocity. Pohyb nebo dotyk končetiny je často nesnesitelný. Pacient může také zaznamenat svalové křeče, lokální otoky, abnormálně zvýšené pocení, změny teploty kůže (obvykle horké, ale někdy studené) a barvy (jasně červené nebo načervenale fialové), měknutí a řídnutí kostí, citlivost nebo ztuhlost kloubů a/nebo omezené nebo bolestivé pohyby. Zřídka jsou hlášeny pády, předmdloby a synkopy. Příznaky CRPS se liší závažností a délkou trvání.
Bolest CRPS je kontinuální a všeobecně se uznává, že může být zvýšena emočním nebo fyzickým stresem. Zapojení limbického systému naznačuje sklon k potížím se spánkem, náladou, chutí k jídlu a sexuální touhou; ve studii s 824 pacienty s CRPS 92% uvádělo nespavost, 78% podrážděnost, agitovanost, úzkost, 73% deprese a 48% mělo špatnou paměť a cítilo, že jim chybí koncentrace.
Pacienti jsou na základě teploty často rozděleni do dvou skupin, ať už se jedná převážně o „teplé“ nebo „horké“ CRPS, nebo „studené“ CRPS. Naprostá většina, přibližně 70% pacientů, má „horký“ typ, což je prý akutní forma CRPS. Studené CRPS údajně svědčí o chronickějším CRPS s horším skóre podle McGillova dotazníku bolesti (MPQ), zvýšeným postižením centrálního nervového systému a vyšší prevalencí dystonie. Prognóza není pro pacienty se studeným CRPS příznivá, longitudinální studie naznačují, že tito pacienti mají „horší výsledky klinické bolesti a vykazují trvalé známky centrální senzibilizace korelující s progresí onemocnění“.
Dříve se mělo za to, že CRPS má tři stádia; dnes se má za to, že pacienti s CRPS neprostupují těmito stádii postupně. Tato stádia nemusí být časově omezená a mohou případně souviset s událostmi, jako jsou pády z přízemí nebo opětovná zranění v předchozích oblastech. Je důležité si uvědomit, že často je do CRPS zapojen sympatický nervový systém a autonomní nervový systém se může zbláznit a způsobit širokou škálu podivných potíží, které nejsou mentálního původu. Spíše než progrese CRPS od špatného k horšímu se nyní má za to, že místo toho mají pacienti pravděpodobně jeden ze tří následujících typů progrese onemocnění:
CRPS typu I a II sdílejí společná diagnostická kritéria uvedená níže.
Spontánní bolest nebo alodynie (bolest vyplývající ze stimulu, který by normálně nevyvolal bolest, jako je lehký dotek kůže) není omezena na území jednoho periferního nervu a je nepřiměřená k podnětné události.
Tyto dva typy se liší pouze v povaze vyvolávající události. CRPS typu I vzniká po zahájení škodlivé události, která může, ale nemusí být traumatická, zatímco CRPS typu II vzniká po nervovém poranění.
Pro CRPS, který je diagnostikován primárně pozorováním příznaků, není k dispozici žádný specifický test. K vytvoření obrazu poruchy však lze využít termografii, testování potu, rentgenové záření, elektrodiagnostiku a sympatické bloky. Diagnózu komplikuje skutečnost, že u některých pacientů se stav zlepšuje bez léčby. Odklad diagnózy a/nebo léčby tohoto syndromu může mít za následek závažné fyzické a psychické problémy. Největší příležitost k uzdravení poskytuje včasné rozpoznání a rychlá léčba.
Mezinárodní asociace pro studium bolesti (IASP) uvádí diagnostická kritéria pro komplexní regionální syndrom bolesti I (CRPS I) (RSDS) následovně:
Podle IASP je CRPS II (kauzalgie) diagnostikována následovně:
Kritéria IASP pro diagnózu CRPS I vykazují citlivost v rozmezí 98-100% a specificitu v rozmezí 36-55%. Podle pokynů IASP je spolehlivost mezi pozorovateli pro diagnózu CRPS I špatná. Dvě další kritéria používaná pro diagnózu CRPS I jsou Bruehlova kritéria a Veldmanova kritéria, která mají střední až dobrou spolehlivost mezi pozorovateli. Při neexistenci jasných důkazů podporujících 1 sadu kritérií oproti ostatním mohou kliničtí lékaři použít pro diagnózu IASP, Bruehlova nebo Veldmanova klinická kritéria. I když jsou kritéria IASP nespecifická a možná ne tak reprodukovatelná jako Bruehlova nebo Veldmanova kritéria, jsou citována šířeji v literatuře včetně léčebných studií.
V současné době prokázané empirické důkazy svědčí proti účinnosti termografie jako spolehlivého nástroje pro diagnostiku CRPS. Ačkoli CRPS může v některých případech vést k měřitelně změněnému průtoku krve v celé postižené oblasti, ke změněnému termografickému čtení může přispět i mnoho dalších faktorů, včetně pacientových kuřáckých návyků, používání určitých pleťových vod, nedávné fyzické aktivity a předchozí anamnézy úrazu v dané oblasti. Také ne všichni pacienti s diagnózou CRPS vykazují takovou „vazomotorickou nestabilitu“ – ještě méně často pak pacienti v pozdějších stádiích onemocnění. Samotná termografie tedy nemůže být použita jako přesvědčivý důkaz pro nebo proti diagnóze CRPS a musí být interpretována ve světle pacientovy větší anamnézy a předchozích diagnostických studií.
Aby se minimalizoval matoucí vliv vnějších faktorů, musí se pacienti podstupující infračervené termografické vyšetření podřídit zvláštním omezením týkajícím se používání některých vazokonstriktorů (konkrétně nikotinu a kofeinu), pleťových vod, fyzikální terapie a dalších diagnostických postupů ve dnech před vyšetřením. Od pacientů může být také požadováno vysazení některých léků proti bolesti a sympatických blokátorů. Poté, co pacient přijde do termografické laboratoře, je mu dovoleno dosáhnout tepelné rovnováhy v místnosti o teplotě 16–20 °C, bez průvanu, v ustáleném stavu, ve volném bavlněném nemocničním plášti po dobu přibližně 20 minut. Technik pak pořizuje infračervené snímky postižených i nezasažených končetin pacienta, stejně jako referenční snímky dalších částí těla pacienta včetně jeho obličeje, horní části zad a dolní části zad. Po pořízení souboru výchozích snímků některé laboratoře dále vyžadují, aby pacient podstoupil testy studenou vodou s autonomním-funkčním-stresem, aby se vyhodnotila funkce periferního vasokonstrikčního reflexu jeho autonomního nervového systému. To se provádí tak, že se nepostižená končetina pacienta umístí na pět minut do lázně se studenou vodou (přibližně 20 °C) a zároveň se sbírají snímky. V normálně neporušeném, fungujícím autonomním nervovém systému se postižená končetina pacienta ochladí. Naopak oteplení postižené končetiny může signalizovat narušení normální termoregulační vasokonstrikční funkce těla, což může někdy signalizovat základní CRPS.
Abnormální pocení lze zjistit několika testy. Na končetiny lze aplikovat prášek, který při vystavení potu mění barvu; tato metoda však neumožňuje kvantifikaci pocení. Dva kvantitativní testy, které lze použít, jsou test výstupního potu v klidu a kvantitativní test sudomotorového axonu. Bylo prokázáno, že tyto kvantitativní testy potu korelují s klinickými příznaky CRPS.
Tento článek je označen od listopadu 2012.
Patchózní osteoporóza (posttraumatická osteoporóza), která může být způsobena nepoužíváním postižené končetiny, může být detekována rentgenovými snímky již dva týdny po nástupu CRPS. Snímek kostí postižené končetiny může tyto změny odhalit ještě dříve. K detekci změn minerální denzitometrie kostí lze použít také denzitometrii kostí. Lze ji použít také ke sledování výsledků léčby, protože parametry denzitometrie kostí se s léčbou zlepšují.
Elektromyografie (EMG) a Nerve Conduction Studies (NCS) jsou důležité pomocné testy v CRPS, protože patří mezi nejspolehlivější metody detekce nervového poranění. Mohou být použity jako jedna z primárních metod pro rozlišení mezi CRPS I a II, které se liší podle toho, zda existuje důkaz o skutečném poškození nervů. EMG a NCS jsou také mezi nejlepšími testy pro vyloučení nebo vyloučení alternativních diagnóz. CRPS je „diagnóza vyloučení“, která vyžaduje, aby neexistovala žádná jiná diagnóza, která by mohla vysvětlit příznaky pacienta. To je velmi důležité zdůraznit, protože jinak mohou být pacienti špatně diagnostikováni CRPS, když mají ve skutečnosti léčitelný stav, který lépe vysvětluje jejich příznaky. Příkladem je těžký syndrom karpálního tunelu, který se může často projevovat velmi podobným způsobem jako CRPS. Na rozdíl od CRPS, syndrom karpálního tunelu může být často upraven chirurgickým zákrokem, aby se zmírnila bolest, a zabránilo se trvalému poškození nervů a malformaci.
EMG i NCS zahrnují určitou míru nepohodlí. EMG zahrnuje použití drobné jehly, která se zavádí do specifických svalů, aby se otestovaly související svalové a nervové funkce. EMG i NCS zahrnují velmi mírné šoky, které jsou u normálních pacientů srovnatelné s prasknutím gumičky na kůži. Ačkoli tyto testy mohou být u CRPS velmi užitečné, je třeba před zákrokem získat důkladný informovaný souhlas, zejména u pacientů s těžkou allodynií. Navzdory užitečnosti testu mohou tito pacienti chtít zákrok odmítnout, aby se vyhnuli nepohodlí.
Obecná strategie v léčbě CRPS je často multidisciplinární, s použitím různých typů léků v kombinaci s odlišnými fyzikálními terapiemi. Principy léčby u dětí a dospívajících jsou podobné.
Fyzikální a pracovní terapie
Fyzikální a pracovní terapie jsou důležitými složkami léčby CRPS především tím, že znecitlivují postiženou část těla, obnovují pohyb a zlepšují funkci. Intervence v rámci fyzikální terapie CRPS mohou zahrnovat specifické modality, jako je transkutánní elektrická nervová stimulace, progresivní zatěžování, taktilní znecitlivění, masáže a kontrastní koupelová terapie. Tyto intervence šité na míru každému jednotlivému člověku mohou být použity ke zlepšení bolesti a funkce, aby pomohly lidem vrátit se k běžným činnostem každodenního života. Někteří lidé v určitých stádiích nemoci nejsou schopni účastnit se fyzikální terapie kvůli dotykové nesnášenlivosti. To může být místo, kde jsou zvláště užitečné Graded Motor Imagery a Mirror Therapy (viz níže). Lidé s CRPS často vyvinou střežící chování tam, kde se vyhýbají použití nebo doteku postižené končetiny. Tato nečinnost zhoršuje nemoc a prodlužuje bolestivý cyklus. Proto je optimalizace multimodální léčby prvořadá, aby bylo umožněno použití dotčené části těla. Fyzikální terapie funguje nejlépe u většiny pacientů, zejména cílená terapie, kdy pacient začíná od počátečního bodu, bez ohledu na to, jak minimální, a pak se snaží zvýšit aktivitu každý týden. Terapie je zaměřena na usnadnění zapojení pacienta do fyzikální terapie, pohybu a stimulace postižených oblastí. Jedním z problémů s myšlenkou Fyzikální terapie je však to, že pro různé lidi znamená různé věci. Existuje jeden systematický přehled použití fyzikální a pracovní terapie pro léčbu CRPS. Tento přehled dospěl k závěru: „Narativní syntéza výsledků, založená na velikosti efektu, zjistila, že existují dobré až velmi kvalitní důkazy úrovně II, že gradovaná motorická zobrazovací technika je účinná při snižování bolesti u dospělých s CRPS-1, bez ohledu na použitý výsledný ukazatel. Nebyly zjištěny žádné důkazy podporující léčbu často doporučovanou v klinických pokynech, jako je stresová zátěž. ZÁVĚRY: Odstupňované motorické snímky by měly být použity ke snížení bolesti u dospělých pacientů s CRPS-1.“
Fyzikální terapie se používá v lehké celkové anestezii ve snaze o remobilizaci končetiny. Taková remobilizace se používá opatrně, aby nedošlo k poškození atrofované tkáně a kostí, které se staly osteodystrofickými.
Ačkoli nelze popřít význam multidisciplinárního přístupu při léčbě CRPS, nedávný výzkum naznačuje, že intervence fyzikální terapie může být úspěšná při snižování příznaků CRPS bez použití léků. „Expozice bolesti“ fyzikální terapie (PEPT) je založena na předpokladu, že bolest může být prohlubována a udržována psychosociálními a behaviorálními faktory, a proto tyto faktory musí být řešeny jako součást léčby CRPS. PEPT kombinuje progresivní zátěžový cvičební program s managementem chování při vyhýbání se bolesti. Progresivní zatěžování (tj. zatěžování končetin nad hranici bolesti) zahrnuje pasivní a aktivní cvičení k mobilizaci kloubů a protahování svalů a předpokládá se, že snižuje senzibilizaci (centrální i periferní) a může také obnovit autonomní deregulaci a kortikální zastoupení v CRPS. Jak název napovídá, řízení chování při vyhýbání se bolesti se pokouší snížit chování, které udržuje nepoužívání a vyhýbání se bolesti (např. kineziofobie, vyhýbání se bolesti a naučené nepoužívání a bolest katastrofická), s cílem zvýšit sebedůvěru ve fyzické schopnosti jedince.
Nedávná vícenásobná jednorázová designová studie od Van de Meent et al. (2011) zjistila, že PEPT je bezpečnou a účinnou metodou léčby jedinců s CRPS. Výsledky ukázaly zlepšení u řady ukazatelů výsledků, včetně intenzity bolesti, kinesiofobie, svalové síly, postižení paží/ramen/rukou, rychlosti chůze a vnímaného zdravotního stavu. Ačkoli jsou tyto výsledky slibné, jedná se o relativně nové téma studie a v této oblasti je třeba provést další výzkum.
Lékaři používají k léčbě CRPS celou řadu léků, včetně antidepresiv, protizánětlivých léků, jako jsou kortikosteroidy a inhibitory COX, jako je piroxikam, bisfosfonáty, vazodilatancia, GABA analoga, jako je gabapentin a pregabalin, a alfa- nebo beta-adrenergní blokátory, a celou lékárnu opioidů.
Terapie zrcadlovým rámečkem používá zrcadlový rámeček, nebo samostatné zrcadlo, k vytvoření odrazu normální končetiny tak, aby si pacient myslel, že se dívá na postiženou končetinu. Pohyb této odražené normální končetiny se pak provádí tak, aby to vypadalo, že pacient, jako by prováděl pohyb s postiženou končetinou (i když to bude bez bolesti vzhledem k tomu, že se jedná o normální končetinu se odráží).
Zdá se, že terapie zrcadlovými boxy je přínosná u časných CRPS (McCabe et al., 2003b);. Lorimer Moseley (University of South Australia) však upozornil, že příznivé účinky zrcadlové terapie pro CRPS nejsou dosud prokázány. Důležité je, že přesné nervové mechanismy účinku nejsou známy a je třeba je studovat pomocí kombinace behaviorálních a neurozobrazovacích přístupů.
Vzhledem k tomu, že studie ukázaly, že problémy v primární motorické kůře se vyskytují u pacientů, kteří trpí CRPS, byla vyvinuta léčba, která se zaměřuje na normalizaci motorických reprezentací v této části mozku. Jedna léčba, (odstupňované motorické snímky) byla nyní testována ve třech randomizovaných kontrolovaných studiích a prokázala účinnost při snižování bolesti a postižení u lidí s chronickým CRPS nebo fantomové bolesti končetin po amputaci nebo avulzním poranění brachiálního plexu.
Stupeň motorických snímků je sekvenční proces, který se skládá z (a) rekonstrukce laterality, (b) motorických snímků a (c) zrcadlové terapie.
Školení o taktilní diskriminaci
Jiný přístup k CRPS je založen na léčbě zvané trénink senzorické diskriminace, který byl použit u fantomové bolesti končetin. Randomizovaná kontrolovaná studie prokázala významný pokles bolesti po desetidenním tréninku. U CRPS prokázala replikovaná série případů i experiment s randomizovanými opakovanými měřeními účinek tréninku taktilní diskriminace na bolest, postižení a senzorické funkce u osob s CRPS různého trvání. Tato léčba nebyla testována v randomizované kontrolované studii.
Lokální anestetické bloky/injekce
Injekce lokálního anestetika, jako je lidokain, je často prvním krokem v léčbě. Injekce se opakují podle potřeby. Výsledky lokálních anestetických injekcí jsou krátkodobé a zákrok je riskantní. Nicméně včasný zákrok s neinvazivní léčbou může být upřednostněn před opakovanou nervovou blokádou. Použití lokálních lidokainových náplastí nebylo prokázáno jako užitečné v léčbě CRPS-1 a -2
Neurostimulace (stimulátor míchy) může být také chirurgicky implantována ke zmírnění bolesti přímou stimulací míchy. Tyto přístroje jsou chirurgicky umístěny vyškolenými lékaři. Elektroda je umístěna do epidurálního prostoru v oblasti míchy spojené s částí těla, která má být léčena. Po umístění programování znalým lékařem přizpůsobí přístroj bolestivým stížnostem každého pacienta pro optimální výstup. U pacientů s CRPS jsou běžně využívány vysoké frekvence. Systematický přezkum dospěl k závěru: Zdá se, že stimulace míchy je účinnou léčbou při léčbě pacientů s CRPS typu I (důkazy úrovně A) a typu II (důkazy úrovně D). Navíc existují důkazy, které prokazují, že SCS je nákladově efektivní léčbou CRPS typu I.
Randomizovaná kontrolovaná studie provedená Kemlerem a kol. (2000) zaměřená na stimulaci míchy (SCS) u pacientů s refrakterní RSD prokázala, že ve skupině léčené SCS + fyzikální terapií (n=36) došlo po šesti měsících k průměrnému snížení intenzity bolesti o 2,4 cm (za použití Visual analogové stupnice) ve srovnání s průměrným zvýšením o 0,2 cm ve skupině, která byla zařazena k samostatné fyzikální terapii (n= 18). Bylo zjištěno, že intenzita bolesti je statisticky významně odlišná mezi oběma skupinami (P < 0,001). Navíc větší podíl pacientů v SCS + fyzikální terapii uváděl 6 („mnohem lepší“ výsledek) na základě globální stupnice vnímaného účinku ve srovnání se samotnou fyzikální terapií (39 % vs. 6 %, P = 0,01). Studie však nezjistila klinicky významné zlepšení funkčního stavu.
Chirurgická, chemická nebo radiofrekvenční sympatektomie – přerušení postižené části sympatického nervového systému – může být použita jako poslední možnost u pacientů s hrozící ztrátou tkáně, edémem, opakující se infekcí nebo ischemickou nekrózou. Existuje však jen málo důkazů, že tyto trvalé zásahy mění příznaky bolesti postižených pacientů a kromě běžných rizik operace, jako je krvácení a infekce, má sympatektomie několik specifických rizik, jako jsou nežádoucí změny funkce nervů. Existuje však několik výzkumů naznačujících dobrou prognózu u pacientů, kteří příznivě reagovali na sérii sympatických bloků (3-6).
Ketamin, disociativní anestetikum, se používá při léčbě syndromu komplexní regionální bolesti s anekdotickým úspěchem. Během infuze je pacient neustále sledován a měl by být podáván pouze kvalifikovaným lékařem, například anesteziologem. Teorii o použití ketaminu v CRPS/RSD rozvíjí především neurolog Dr. Robert J. Schwartzman z Drexel University College of Medicine ve Filadelfii a výzkumníci z University of Tübingen v Německu, ale poprvé ji ve Spojených státech představil doktor Ronald Harbut z Little Rock v Arkansasu.[citace nutná] Hypotéza je, že ketamin blokuje NMDA receptory, které by mohly restartovat aberantní mozkovou aktivitu.
Existují dva léčebné modality; první spočívá v nízké dávce subanesetézie Ketamin infuze mezi 10-90 mg za hodinu po dobu několika dnů léčby, to může být dodáno ambulantně. To se nazývá probuzení nebo subanesetézie technika.
Jedna studie prokázala, že 83% pacientů, kteří se účastnili, mělo úplnou úlevu a mnoho dalších mělo určitou úlevu od příznaků. Další hodnocení 10denní infuze intravenózního ketaminu (technika bdění) u pacienta s CRPS dospělo k závěru, že „čtyřhodinová infuze ketaminu stupňovaná ze 40-80 mg během 10denního období může vést k významnému snížení bolesti se zvýšenou pohyblivostí a tendencí ke snížení autonomní dysregulace“. Bohužel, tyto návrhy studií jsou velmi náchylné ke zkreslení, což znamená, že vysoce kvalitní randomizované kontrolované studie infuze ketaminu pro CRPS jsou stále potřebné, abychom se dozvěděli o jeho účincích a vedlejších účincích.
Druhý způsob léčby spočívá v uvedení pacienta do lékařsky navozeného kómatu a následném podání extrémně vysoké dávky ketaminu; obvykle mezi 600 a 900 mg. Tato verze, která v současnosti není povolena ve Spojených státech, byla před rokem 2010 zakázána také v Německu. Jediné zkoušky se nyní konají pouze v Monterrey, Nuevo León, Mexiko.
CRPS lze léčit také 50% krémem DMSO Novým přístupem k léčbě CRPS je přístup multimodální stupňované péče. Krok za krokem se bude zkoušet lokální analgetikum, které zkoumá jeho účinnost při snižování bolesti. Když lokální analgetikum má nějaké účinky na zmírnění bolesti, i když ne úplně, může být přidáno jiné lokální analgetikum z jiné třídy, aby se účinky na zmírnění bolesti zvýšily. Obvykle lze současně použít jedno až čtyři lokální analgetika, aby se dosáhlo optimálního účinku na zmírnění bolesti. Kombinovaná terapie mezi ketaminovým krémem a protizánětlivým palmitoylethanolamidem se zdá být hodná zmínky.
EEG Biofeedback, různé formy psychoterapie, relaxační techniky a hypnóza [80] jsou doplňkové léčby, které napomáhají zvládání.
V lékařské literatuře neexistuje žádná randomizovaná studie, která by zkoumala odpověď na amputaci u pacientů, u kterých selhala výše uvedená léčba a kteří jsou nadále nešťastní. Nicméně existují zprávy, které uvádějí, že v průměru asi polovina pacientů bude mít ústup své bolesti, zatímco u poloviny se objeví fantomová bolest končetin a/nebo bolest v místě amputace. Je pravděpodobné, že stejně jako u každého jiného syndromu chronické bolesti se mozek chronicky stimuluje bolestí a pozdní amputace nemusí fungovat tak dobře, jak by se dalo očekávat. V průzkumu u 15 pacientů s CRPS typu 1 jich 11 odpovědělo, že jejich život byl po amputaci lepší.[81] Vzhledem k tomu, že se jedná o ultimátní léčbu bolestivé končetiny, měla by být ponechána jako poslední možnost.
V léčbě CRPS lze dosáhnout dobrého pokroku, pokud je léčba zahájena včas, ideálně do 3 měsíců od prvních příznaků. Pokud je však léčba zpožděna, může se porucha rychle rozšířit na celou končetinu a změny v kostech, nervech a svalech se mohou stát nevratnými. Prognóza není vždy dobrá. Johns Hopkins Hospital uvádí, že 77% nemocných má pomazánky z původního místa nebo vzplanutí v jiných částech těla. Končetina nebo končetiny mohou zaznamenat svalovou atrofii, ztrátu používání a funkčně nepoužitelné parametry, které vyžadují amputaci. RSD/CRPS se „sám nevyhoří“, ale pokud je léčen včas, je pravděpodobné, že přejde do remise. Jakmile je u vás diagnostikován syndrom komplexní regionální bolesti, pravděpodobnost jeho opětovného objevení po nástupu do remise je značná. Je důležité, abyste učinil(a) opatření a vyhledal(a) okamžitou léčbu při jakémkoli poranění. Informujte ošetřující lékaře o své předchozí anamnéze syndromu komplexní regionální bolesti.
CRPS má charakteristiky podobné těm u jiných poruch, jako je syndrom rameno-ruka, který se někdy vyskytuje po infarktu a je poznamenán bolestí a ztuhlostí v paži a rameni; Sudeckův syndrom, který je rozšířený u starších lidí a žen a je charakterizován změnami kostí a svalovou atrofií, ale není vždy spojen s traumatem; a Steinbrockerův syndrom, který zahrnuje příznaky jako postupná ztuhlost, nepohodlí a slabost v rameni a ruce. Erythromelalgie také sdílí mnoho složek CRPS (pálivá bolest, zarudnutí, přecitlivělost na teplotu, autonomní dysfunkce, vazospazmus), obě zahrnují malé vlákninové senzorické neurosympatické složky. Erythromelalgie zahrnuje nedostatečné pocení, zatímco CRPS často zahrnuje zvýšené pocení. Existují dílčí variace obou. Nové informace dodávají věrohodnosti předchozím stanoviskům, že se jedná o onemocnění autoimunitní reakce, které může být způsobeno poraněním, nezraněním a může postupovat z poraněného místa po celém těle, aby zahrnovalo optické nervy, ušní nervy a další obličejové nervy. Pokud jde o obličejové nervy, zdá se, že oči jsou nejzranitelnější, bez specifického vzorce, pokud jde o jeden nebo oba. Má také schopnost ovlivňovat sexuální funkce v mužské i ženské anatomii, i když schopnost zapojit se do sexuální aktivity je omezena samotnou nemocí. Existují další informace, že některé případy mohou mít genetickou predispozici k onemocnění, stejně jako u jiných autoimunitních onemocnění. Myasthenia Gravis je další onemocnění, které odráží mnoho příznaků CRPS.
Národní institut neurologických poruch a cévních mozkových příhod (NINDS), který je součástí Národního institutu zdraví (NIH), podporuje a provádí výzkum mozku a centrálního nervového systému, včetně výzkumu souvisejícího s RSDS, prostřednictvím grantů pro významné lékařské instituce po celé zemi. Vědci podporovaní NINDS pracují na vývoji účinné léčby neurologických onemocnění a v konečném důsledku na hledání způsobů, jak jim předcházet. Vyšetřovatelé studují nové přístupy k léčbě CRPS a zasahují agresivněji po traumatickém zranění, aby snížili šance pacienta na rozvoj poruchy. Kromě toho vědci podporovaní NINDS studují, jak signály sympatického nervového systému způsobují bolest u pacientů s CRPS. Pomocí techniky zvané mikroneurografie jsou tito výzkumníci schopni zaznamenat a změřit nervovou aktivitu v jednotlivých nervových vláknech postižených pacientů. Testováním různých hypotéz tito výzkumníci doufají, že odhalí unikátní mechanismus, který způsobuje spontánní bolest CRPS a že objev může vést k novým způsobům blokování bolesti. Další studie k překonání syndromů chronické bolesti jsou diskutovány v brožuře „Chronická bolest: naděje skrze výzkum“, kterou vydala NINDS.
V Královské národní nemocnici pro revmatická onemocnění v Bathu probíhá výzkum léčby tohoto onemocnění pomocí Mirror Visual Feedback. Pacienti jsou naučeni, jak znecitlivět co nejefektivnějším způsobem a pak pokračovat v používání zrcadel k přepisování vadných signálů v mozku, které se zdají být zodpovědné za tento stav.
Nizozemsko má v současné době nejkomplexnější program výzkumu CRPS v rámci mnohamilionové iniciativy nazvané TREND.[82] Německé a australské výzkumné týmy také usilují o lepší porozumění a léčbu CRPS.
CRPS byl popsán i u zvířat.[83]
kraniální nerv: V (Trigeminální neuralgie) – VII (Paralýza lícního nervu, Bellova obrna, Melkerssonův-Rosenthalův syndrom, Centrální sedmička) – XI (Příslušenská nervová porucha)
nervový kořen a plexus: léze Brachiálního plexu – Syndrom hrudního vývodu – Fantomová končetina
mononeuropatie: Syndrom karpálního tunelu – Ulnárův nervový záchyt – Radiální neuropatie – Causalgie – Meralgia paraesthetica – Syndrom Tarsálního tunelu – Mortonův neurom – Mononeuritis multiplex
Dědičné a idiopatické (Charcot-Marie-Tooth disease, Dejerine Sottas syndrom, Refsumova choroba, Morvanův syndrom) – Guillain-Barrého syndrom – Alkoholická polyneuropatie – Neuropatie
Myasthenia gravis – Primární poruchy svalů (svalová dystrofie, Myotonická dystrofie, Myotonia congenita, Thomsenova choroba, Neuromyotonie, Paramyotonia congenita, Centronukleární myopatie, Nemalinská myopatie, Mitochondriální myopatie) – Myopatie – Periodická paralýza (hypokalemická, Hyperkalemická) – Lambert-Eatonův myastenický syndrom
Familiární dysautonomie – Hornerův syndrom – Mnohočetná systémová atrofie (Shy-Dragerův syndrom, Olivopontocerebellární atrofie)