Periferní neuropatie malých vláken je typ neuropatie. Nazývá se také neuropatie malých vláken, senzorická neuropatie malých vláken (SFSN) a neuropatie C vláken.
Tento typ neuropatie je pojmenován podle specifické části periferní nervové soustavy, která je postižena. Malá nervová vlákna jsou nervová vlákna v blízkosti povrchu kůže, která přenášejí pocit. Jsou nemyelinizovaná (což znamená, že nemají tukovou vrstvu izolace) a vedou pomalu. Přenášejí většinou pocit bolesti a teploty. Nervy do svalů a dalších smyslových orgánů (jako dotyk pod tlakem) jsou obvykle myelinizované a vedou rychleji.
Klíčovými příznaky jsou necitlivost na teplo a/nebo chlad. Mohou se objevit další neuropatické příznaky, které jsou společné všem polyneuropatiím, jako je brnění, necitlivost, svalová slabost, křeče, bolest a další příznaky. Lidé popisují bolest jako „sekáček na led zabodnutý do kosti“, „jako elektrický šok“, „nebo chůzi po rozbitém skle“. V některých případech bolest způsobuje ztrátu schopnosti cítit, když dojde k poranění, takže člověk může krvácet nebo mít poranění kůže, aniž by o tom věděl.
Podobně jako u mnoha polyneuropatií, příznaky obvykle začínají v delších nervech a postupně napadají kratší nervy. To znamená, že nejčastěji příznaky začínají v chodidlech a postupují směrem nahoru a obvykle jsou příznaky závažnější v chodidlech. Nicméně, pacienti s Fabryho chorobou mají izolované malé vlákniny střet, a může mít rozsáhlejší malé vlákniny narušení.
Tato neuropatie je považována za oddělenou klinickou entitu od běžné velkovláknové polyneuropatie. Malá vlákna se obtížně diagnostikují. Diagnóza velkovláknové (běžné) polyneuropatie je mnohem snazší. Mnoho velkovláknových polyneuropatií má menší zapojení malých vláken a zapojení malých vláken se často předpokládá, pokud má pacient kromě příznaků velkých vláken i drobné příznaky malých vláken. Klinický obraz izolované neuropatie malých vláken je charakteristický, ale diagnóza není vždy snadná.
Často se jedná o poruchu diagnostikovanou vyloučením všeho ostatního. Ve skutečnosti testy vedení nervů a elektromyografie (EMG testy), které jsou dobré v diagnostice jiných neuropatií, jsou obvykle špatné v detekci malých vláknových neuropatií. Kvantitativní smyslové testování (QST) může být použito k měření objektivnějších změn ve vnímání teploty. Zvýšený práh detekce tepla, práh tepelné bolesti, snížený práh detekce chladu nebo práh studené bolesti může ukazovat na malé vláknové neuropatie. Běžná nervová biopsie není užitečná, protože v tomto postupu se studují většinou velké vláknové nervy. Kožní biopsie (s měřením hustoty intraepidermálních nervových vláken) může být použita pro diagnózu, ale není běžně dostupná. Tento test umožňuje přímou vizualizaci nemyelinizovaných nervových vláken (dále jen „malá vlákna“) v epidermální vrstvě kůže a vyžaduje odebrání malého kožního vzorku.
Klasickým příkladem neuropatie s malými vlákny je Fabryho choroba. Někdy je porucha způsobena cukrovkou, HIV, erythromelalgií, postherpetickou neuralgií, CRPS, alkoholismem a mnoha dalšími bolestmi nervů; její příčinou je také běžně idiopatická nemoc. Vzhledem k tomu, že u většiny případů nejsou známy žádné příčiny a většina testů ji neidentifikuje, není na léčení idiopatických případů vynaloženo mnoho peněz.
Význam jako marker Fabryho nemoci
Neuropatie malých vláken je důležitá pro včasné odhalení Fabryho nemoci, která je v současné době léčitelná. Fabryho nemoc může vést k cévní mozkové příhodě, selhání srdce a ledvin. Neuropatie malých vláken je časným příznakem. Diagnóza neuropatie malých vláken by mohla vést k včasné diagnóze Fabryho nemoci, což by mohlo snížit pravděpodobnost poškození orgánů.
Léčba je založena na základní příčině, pokud existuje. Tam, kde je pravděpodobný základní stav je znám, léčba tohoto stavu je indikována ke snížení progrese onemocnění a příznaků. Pro případy bez těchto podmínek, tam je pouze symptomatická léčba.
Neexistuje žádná současná léčba vyléčit malé vlákno periferní neuropatie, ale intravenózní imunoglobulin (IVIG) je často používán stejně jako plazmaferéza.