Syndrom posturální ortostatické tachykardie (POTS, též syndrom posturální tachykardie) je stav dysautonomie, přesněji řečeno ortostatické intolerance, při kterém změna polohy vleže na zádech do vzpřímené polohy způsobuje abnormálně velké zvýšení srdečního tepu, tzv. tachykardii. Několik studií ukazuje snížení průtoku krve mozkem se sníženou systolickou a diastolickou rychlostí průtoku krve mozkem (CBF) o 44 %, resp. 60 %. Pacienti s POTS mají problémy s udržením homeostázy při změně polohy, tj. při pohybu z jedné židle na druhou nebo při natahování se nad hlavu. Mnoho pacientů také pociťuje příznaky při stání nebo dokonce vleže.
Příznaky se vyskytují v různých stupních závažnosti v závislosti na pacientovi. POTS mohou být velmi vysilující. Někteří pacienti nejsou schopni chodit do školy nebo do práce a zvláště závažné případy mohou pacienta zcela zneschopnit.
Charakteristickým příznakem POTS je zvýšení srdeční frekvence z polohy vleže na zádech do vzpřímené polohy o více než 30 tepů za minutu nebo na srdeční frekvenci vyšší než 120 tepů za minutu během 12 minut po naklonění hlavy nahoru.
Tato tachykardická odpověď je někdy doprovázena poklesem krevního tlaku a širokou škálou příznaků spojených s hypotenzí. Nízký krevní tlak jakéhokoli druhu může podporovat následující:
Má se za to, že chronická nebo akutní hypoperfuze tkání a orgánů v horních částech těla způsobuje následující příznaky:
Autonomní dysfunkce je považována za příčinu dalších gastrointestinálních příznaků:
Mozková hypoperfúze, pokud je přítomna, může způsobit kognitivní a emotivní obtíže. Příznaky, které přetrvávají ve stavu vleže (vleže), lze obtížně přisoudit „mozkové hypoperfúzi“.
Nevhodné hladiny adrenalinu a noradrenalinu vedou k příznakům podobným úzkosti:
Příznaky POTS se značně překrývají s příznaky generalizované úzkostné poruchy a chybná diagnóza úzkostné poruchy není neobvyklá.
Příčiny POTS nejsou zcela známy. U většiny pacientů se objeví příznaky v pubertálním věku v období rychlého růstu a dochází k jejich postupnému zlepšování až do pětadvaceti let. U jiných se POTS objeví po virové nebo bakteriální infekci, jako je mononukleóza nebo zápal plic. U některých pacientů se objeví příznaky po prožití nějakého traumatu, jako je dopravní nehoda nebo zranění. U žen se mohou POTS objevit také během těhotenství nebo po něm. Tito pacienti mají obecně horší prognózu.
V jednom velkém testu uvedlo 12,5% ze 152 pacientů s POTS rodinnou anamnézu ortostatické intolerance, což naznačuje, že s POTS je spojena genetická dědičnost.
Cokoliv, co může poškodit autonomní nervový systém, může potenciálně způsobit POTS. Existují stovky věcí, které mohou způsobit poškození autonomních nervů, například:
Další příčiny autonomní neuropatie jsou popsány na Medscape.
Exprese proteinu norepinefrinového transportéru (NET) se zdá být u některých pacientů s POTS snížena. Bylo také zjištěno, že zobrazování srdečního neurotransmise při zpětném vychytávání norepinefrinu, měřené s využitím MIBG, je u některých pacientů s POTS abnormální, což naznačuje srdeční denervaci nebo deficit NET.
U některých POTS pacientů může být zvýšena hladina nebo aktivace endoteliálních vazodilatačních molekul, jako je oxid dusnatý nebo sirovodík.
Sympatická nadměrná aktivita je pozorována u mnoha POTS pacientů. Sympatická nadměrná aktivita může být sekundární k řadě faktorů, z nichž některé mohou být periferní denervace, žilní sdružování nebo dysfunkce koncových orgánů. Sympatická nedostatečná aktivita se může objevit také u některých forem ortostatické intolerance, jako je čisté autonomní selhání.
Nedávné studie popsaly podskupinu POTS pacientů, u kterých se zdá, že mají zvýšené hladiny angiotenzinu II spojené s paradoxně sníženým absolutním objemem krve, známkami zvýšené sympatické aktivity a sníženým průtokem periferní krve. Zdá se, že tato podskupina POTS pacientů má abnormální katabolismus angiotenzinu II, který může přispívat ke snížení objemu krve a ortostatické intoleranci.
Na syndromu posturální ortostatické tachykardie i panické poruchy se podílí epigenetický mechanismus (hypermetylace CpG ostrovů v oblasti promotoru genu NET), který má za následek sníženou expresi noradrenalinového (norepinefrinového) transportéru a následně fenotyp poruchy neuronálního zpětného vychytávání norepinefrinu.
POTS může být obtížné diagnostikovat. Rutinní fyzikální vyšetření a standardní krevní testy POTS neukáží. Pro diagnostiku POTS je nezbytný test náklonu stolu, i když před stanovením konečné diagnózy musí být zváženy všechny příznaky. Obvykle se provádějí testy k vyloučení Addisonovy choroby, feochromocytomu, elektrolytové nerovnováhy, lymeské boreliózy, celiakie a různých potravinových alergií.[citace nutná] Může být proveden krevní test k ověření abnormálně vysokých hladin norepinefrinu přítomných u některých POTS pacientů.
Mezi 75 a 80 procenty pacientek s POTS jsou ženy a v menstruačním věku. U většiny mužských pacientů se POTS objeví v raném až středním věku během růstového spurtu nebo po virové nebo bakteriální infekci. U některých žen se také objeví příznaky POTS během těhotenství nebo po něm.
Mnoho pacientů s POTS zaznamená zlepšení příznaků v průběhu několika let. Ti, u kterých se POTS vyvine v raném až středním věku během období rychlého růstu, se s největší pravděpodobností dočkají úplného vymizení příznaků do pětadvaceti let [nutná citace]. Pacienti s postvirovými POTS se někdy výrazně zlepší nebo se dokonce dočkají úplného vymizení příznaků. Dospělí, u kterých se POTS vyvine, zejména ženy během nebo po těhotenství, obvykle zaznamenají mírnější zlepšení a mohou být sužováni svým stavem po celý život [nutná citace]. Vzácně se dospívající, u kterých se POTS vyvine, bude postupně zhoršovat v průběhu času a budou mít celoživotní příznaky. Pacienti se sekundárními POTS v důsledku Ehlers-Danlosova syndromu budou také obvykle bojovat s příznaky po celý život. U některých pacientů je jediným lékem na POTS čas.
Mnoho dospělých pacientů uvádí relabující/remitující průběh charakterizovaný obdobími částečné remise a občasnými „vzplanutími“ nebo exacerbacemi.
Uzdravení jedinci si stěžují na občasné, nevyčerpávající opakování příznaků spojených s autonomní dysfunkcí včetně závratí, točení hlavy, návalů horka a přechodné synkopy, stejně jako příznaky syndromu dráždivého tračníku[citace nutná]. Tyto příznaky jsou v souladu s deficitem B12 při absenci anémie, která by měla být vždy vyloučena přímo kontrolou B12, homocysteinu a kyseliny methylmalonové.
Většina pacientů bude reagovat na nějakou formu léčby. Změny životního stylu, zejména pití vody navíc a vyhýbání se spouštěcím situacím, jako je stání na místě nebo zahřátí, jsou nezbytné pro všechny pacienty. Někteří pacienti také těží z přidání další léčby, jako jsou některé léky.
Fyzikální terapie a cvičení
Cvičení je velmi důležité pro udržení svalové síly a zamezení odbourávání. Ačkoli mnoho POTS pacientů hlásí potíže s cvičením, některé formy cvičení jsou nezbytné pro kontrolu příznaků a nakonec i pro zlepšení stavu. Cvičení, která zlepšují sílu nohou a břicha, mohou pomoci při zlepšení svalové pumpy, a tím i zabránit hromadění krve v břiše a dolních končetinách.
Aerobní cvičení prováděné 20 minut denně, třikrát týdně, je někdy doporučeno pro pacienty, kteří ho snášejí. Některé způsoby cvičení mohou být zpočátku snesitelnější, například jízda na lehátku nebo plavání. Avšak jako snesitelné může být vzpřímené cvičení pro účastníka prospěšné prostřednictvím ortostatického tréninku. Všechny cvičební programy pro POTS pacienty by měly začínat cvičením s nízkou intenzitou po krátkou dobu a postupovat pomalu.
Pacienti, jejichž příznaky POTS jsou způsobeny deficitem B12, potřebují farmakologické dávky B12 pro doplňování tkání.
Několik tříd léků často poskytuje kontrolu příznaků a úlevu pro pacienty s POTS. Léčba musí být pečlivě testována kvůli citlivosti na léky, které jsou často spojovány s pacienty s POTS, a každý pacient bude reagovat na různé terapie různými způsoby.
Prvním lékem volby pro symptomatickou úlevu od POTS je obvykle fludrokortizon, nebo Florinef, mineralkortikoid používaný ke zvýšení retence sodíku a tím zvýšení krevního objemu a krevního tlaku. Zvýšení příjmu sodíku a vody musí být shodné s léčbou fludrokortizonem pro účinnou léčbu.
Často se používá zvýšení stravy v doplňcích sodíku a sodíku.
80 mg tobolka Propranololu.
Betablokátory jako atenolol, metoprolol a propanolol jsou často předepisovány k léčbě POTS. Tyto léky zpomalují nadměrnou reakci srdeční frekvence (tachykardii), která se u POTS pacientů vyskytuje. Působí také tak, že blokují účinky epinefrinu a norepinefrinu uvolňovaných Autonomickým nervovým systémem. Betablokátory navíc snižují aktivitu Sympatického nervového systému tím, že blokují Sympatické impulzy. U některých pacientů Betablokátory zvyšují příznaky POTS (např. snížení krevního tlaku, zvýšení únavy, proto jsou často předepisovány společně s Midodrinem). Betablokátory mohou být nebezpečné pro osoby s astmatem nebo alergiemi.
Midodrin (Proamatin), je schválen americkým Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) k léčbě ortostatické hypotenze, což je onemocnění související s POTS. Je to stimulant, který způsobuje vazokonstrikci, a tím zvyšuje krevní tlak a umožňuje návrat většího množství krve do horních částí těla. Užívání midodrinu je často přerušeno kvůli nesnesitelným vedlejším účinkům a je známo, že způsobuje hypertenzi vleže (vysoký krevní tlak v poloze vleže). Někteří lékaři dávají přednost zahájení léčby pacientů Midodrinem bez současného užívání Beta blokátorů a poté přidávání Beta blokátorů, jakmile byla dávka Midodrinu správně upravena. Midodrin tak získá čas na zahájení zvyšování krevního tlaku pacienta, což často pomáhá vyhnout se hypotenzi, která je běžným vedlejším účinkem Beta blokátorů. Je zřejmé, že snížení krevního tlaku pacienta s POTS by zhoršilo jakoukoliv existující ortostatickou hypotenzi.
Antidepresiva, zejména selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu (SSRI), jako je fluoxetin (Prozac), sertralin (Zoloft), citalopram (Celexa), escitalopram (Lexapro) a paroxetin (Paxil), mohou být extrémně účinná při opakované regulaci autonomního nervového systému a zvyšování krevního tlaku. Některé studie naznačují, že inhibitory zpětného vychytávání serotoninu a noradrenalinu (SNRI), jako je venlafaxin (Effexor) a duloxetin (Cymbalta), jsou ještě účinnější. Občas, ale jen zřídka, se předepisují také tricyklická antidepresiva, tetracyklická antidepresiva a inhibitory monoaminooxidázy. Velmi účinná je také kombinace dvou antidepresiv, obvykle SSRI nebo SNRI s bupropionem (Wellbutrin) nebo mirtazapinem (Remeron).
Léky používané k léčbě poruchy pozornosti a poruchy pozornosti s hyperaktivitou, jako je methylfenidát (Ritalin) a Adderall, účinně zvyšují hladinu norepinehprinu a dopaminu, čímž zvyšují vazokonstrikci a krevní tlak. Inhibice Central Net může snížit sympatický odtok prostřednictvím stimulace A2 adrenoreceptorů.
V některých případech, kdy zvýšení objemu perorálních tekutin a příjem soli nestačí, se používá intravenózní fyziologický roztok, který pomáhá zvýšit objem krve, protože mnoho POTS pacientů trpí hypovolémií. Zvýšení objemu krve může snížit POTS příznaky způsobené nebo zhoršené nízkým objemem krve, jako je tachykardie, nízký krevní tlak, únava a synkopa. Infuze mohou být užívány podle potřeby na pohotovosti, nebo na pravidelně plánovaném způsobem v infuzním centru nebo doma za asistence domácí zdravotní sestry. Mnoho pacientů hlásí hluboké, i když krátkodobé zlepšení příznaků z infuzí fyziologického roztoku.
Ve Velké Británii se Ivabradin používá k léčbě pacientů s příznaky POTS s dobrým účinkem. Ivabradin působí tak, že snižuje srdeční frekvenci mechanismem odlišným od betablokátorů a blokátorů vápníkových kanálů, což jsou dvě běžně předepisovaná antianginózní léčiva. Je klasifikován jako kardiotoxická látka.
V poslední době se stalo populárním přesvědčením, že léčebná marihuana může mít pozitivní účinky na pacienty s POTS. Existuje však málo důkazů podporujících její účinnost a aktivní složky marihuany jsou často spojovány s posturální hypotenzí.
Existují neoficiální zprávy o přínosech odvozených z výtažku ze semen koňského kaštanu (Aescin), Rehmannia glutinosa, kořene lékořice a Ruscus aculeatus (Butcher Broom), nicméně v současné době neexistuje žádný výzkum, který by podpořil účinnost těchto bylinných přípravků, které jsou specifické pro POTS.
Tlakové oděvy mohou zmírnit příznaky spojené s ortostatickou intolerancí tím, že zužují krevní tlak vnějším tělesným tlakem.
Kompresní pomůcky, jako jsou břišní vazače a kompresní punčochy, pomáhají snižovat množství hromadící se krve. Kompresní punčochy by měly mít minimálně 30–40 mm Hg a nejlépe budou fungovat, pokud jsou ve výši pasu. Kompresní punčochy by měly být nasazeny tak, aby bylo dosaženo co největšího přínosu. Pokud pacient považuje kompresní punčochy o velikosti 30–40 mmHg za příliš nepohodlné, zvažte menší kompresi, jako je 20–30 mmHg. Mnoho pacientů vidí zlepšení s touto úrovní komprese, s punčochami o plné délce/ve výši pasu.
Kompresní obleky (G-Suits) byly také použity s některými dobrými výsledky.
Někteří pacienti uvádějí, že příznaky se zhoršují se změnami barometrického tlaku (například před bouřkou) a změnami z venkovního prostředí na vnitřní (předpokládá se, že barometrický tlak je vyšší uvnitř) a v závislosti na hmotnosti oblečení a pokrytí. Tito pacienti mohou nalézt úlevu přestěhováním na nové místo, kde je barometrický tlak relativně stabilní, např. do San Diega.
POTS byl poprvé pojmenován a identifikován Schondorfem a Lowem v roce 1993; nicméně syndrom byl popsán v lékařských studiích, které se datují nejméně do roku 1940. Hypertenze spojená s POTS byla dříve popsána jako „hyperadrenergní syndrom“ Streetenem[citace nutná] a jako „idiopatická hypovolémie“ Fouadem. Hypotenze spojená s POTS byla dříve popsána jako „neurálně zprostředkovaná hypotenze“ forma POTS.
I · II · III/familiární dysautonomie · IV/Vrozená necitlivost na bolest s anhidrózou · V
Syndrom posturální ortostatické tachykardie · Ortostatická hypotenze
Hornerův syndrom · Mnohočetná systémová atrofie · Primární autonomní selhání · Čisté autonomní selhání · Autonomní dysreflexie