Akutní motorická axonální neuropatie (AMAN) je variantou syndromu Guillain-Barré. Je charakterizována akutní paralýzou a ztrátou reflexů bez ztráty smyslů. Patologicky dochází k motorické axonální degeneraci s protilátkami zprostředkovanými atakami motorických nervů a uzlin Ranviera.
AMAN, známý také jako čínský paralytický syndrom, byl poprvé popsán skupinou neurologů z Johns Hopkins University a Pennsylvania State University ve spolupráci s neurology z Second Teaching Hospital of Hebei Medical School a Beijing Children’s Hospital. V roce 1991 navštívili Čínu doktoři Guy Mckhann, Jack Griffin, Dave Cornblath a Tony Ho z Johns Hopkins University a doktor Arthur Asbury z University of Pennsylvania, aby studovali záhadnou epidemii paralytického syndromu vyskytující se v severní Číně. Každé léto se u stovek dětí z venkova Číny rozvinula akutní paralýza a respirační selhání. Nemocnice byly zahlceny množstvím případů a často jim docházely ventilátory a nemocniční lůžka. Vyšetření těchto dětí ukázalo, že mnoho z nich mělo akutní ochablou paralýzu a areflexii, ale s malou nebo žádnou senzorickou ztrátou. Elektrofyziologické testy u těchto dětí ukázaly motorickou axonální ztrátu s občasným kondukčním blokem s nedostatkem demyelinizačních rysů a normálních smyslových potenciálů. Naopak běžná forma syndromu Guillain-Barré na Západě se často projevuje ztrátou smyslů a demyelinizací při elektrofyziologických testech a je častější u dospělých. Později několik pitev potvrdilo, že ohnisko imunitního útoku bylo na motorickou axolemii zejména v okolí Ranvierových uzlin. Tyto případy ukázaly depozici protilátek a komplementu podél motorické axolemie a související infiltraci makrofágů.
Spojitost s Campylobacter jejuni byla podezřelá, když byla mladá dívka přijata do druhé fakultní nemocnice. Onemocněla poté, co nakrmila rodinná kuřata. Vyvinula se u ní akutní paralýza a respirační selhání. Vyšetřovatelé zjistili, že několik kuřat v domácnosti vykazovalo podobné příznaky a C. jejuni byl nalezen v jejich trusu. U několika pacientů s paralýzou byly zjištěny protilátky proti C. jejuni a protilátkám proti GD1a, což naznačuje spojitost mezi patogenem a nemocí.
Prezentace a diagnóza
Syndrom se typicky projevuje jako progresivní ochablá symetrická paralýza s areflexií, často způsobující respirační selhání. Elektromyografické studie a studie nervového vedení ukazují normální rychlost motorického vedení a latenci se sníženou amplitudou složených svalových akčních potenciálů. F-vlny a smyslové nervové akční potenciály jsou u tohoto onemocnění často normální. Patologicky se jedná o nezánětlivou axonopatii bez demyelinizace. Protilátky napadají povlak motorických neuronů, aniž by způsobovaly zánět nebo ztrátu myelinu. Neovlivňuje smyslové neurony, takže pocit zůstává i přes ztrátu pohybu nedotčen.