Autotopagnosia z řeckého a a gnosis, což znamená „bez znalostí“, a topos, což znamená „místo“, autotopagnosia se prakticky překládá jako „nedostatek znalostí o vlastním prostoru“ a je tak klinicky popisována.
Autotopagnózie je forma agnózie i poruch obrazu těla a je charakterizována neschopností lokalizovat a orientovat různé části těla. Psychoseurologická porucha byla také označována jako „agnózie obrazu těla“ nebo „somatotopagnózie“. Somatotopagnózie byla prohlášena za vhodnější termín pro popis stavu. Zatímco autotopagnózie zdůrazňuje nedostatky v lokalizaci pouze vlastních částí těla a orientace, somatotopagnózie také považuje neschopnost orientovat a rozpoznat části těla jiných nebo reprezentace těla (např. figuríny, diagramy).
Příčinou autotopagnózie je typicky léze nacházející se v parietálním laloku levé hemisféry mozku. Nicméně, jak bylo také poznamenáno, pacienti s generalizovaným poškozením mozku vykazují podobné příznaky autotopagnózie.
Autotopagnózie byla kritizována jako nespecifická; někteří tvrdí, že jde o projev většího symptomatického komplexu anomie, který se vyznačuje neschopností pojmenovat věci obecně – nejen části lidského těla.
Vzhledem k subjektivní povaze autotopatnózy existuje mnoho hypotéz prezentovaných jako základní příčina. Vzhledem k tomu, že podmínkou je podle definice neschopnost rozpoznat lidské tělo a jeho části, porucha by mohla pramenit z jazykového deficitu specifického pro části těla. Na druhé straně by pacient mohl trpět narušeným obrazem těla nebo variací neschopnosti oddělit části od celku. Předpokládá se také, že autotopagnóza má více základních příčin, které nelze zařadit ani do jazyka specifické, ani do obrazu těla specifické. Výjimečnost autotopagnózie, často kombinovaná s projevem jiných psychoneurologických poruch, činí prvotní příčinu extrémně obtížnou ke studiu. V mnoha případech by jeden z těchto doprovodných stavů – často afázie – mohl zcela maskovat pacientovu autotopagnózii.
Animace. Parietální lalok levé mozkové hemisféry.
Ačkoli stále není jasné, jaké přesně deficity mozkových funkcí způsobují příznaky autotopagnózie, místo poškození mozku není tak nejednoznačné. Autotopagnózie je nejčastěji připisována lézím v parietálním laloku levé hemisféry mozku. Nicméně se také věří, že porucha může být způsobena i celkovým poškozením mozku. Autotopagnózii může způsobit mnoho různých typů mozkových lézí; nicméně neoplastické léze se zdají být nejčastější. „Čistá“ autotopagnózie je často pozorována u menších lézí, protože větší léze mají tendenci vytvářet další neviditelné deficity, které mohou zmást nebo zamaskovat vzhled příznaků autotopagnózie – například afázie, jak je popsáno výše.
Paretální lalok se podílí na integraci smyslových informací a vizuoprostorového zpracování. Konkrétně levý parietální lalok je důležitý pro porozumění jazyku a matematice a má významnější roli pro praváky.
Mentální reprezentace tělesného schématu
Pacienti s autotopagnózií vykazují neschopnost lokalizovat části vlastního těla, těla zkoušejícího nebo části reprezentace lidského těla. Nedostatky mohou být v lokalizaci částí určité oblasti těla nebo celého těla.
Někteří pacienti vykazující příznaky autotopagnózie mají sníženou schopnost lokalizovat části jiného vícedílného objektu. Pacienti jsou považováni za pacienty trpící „čistou“ autotopagnózií, pokud je však jejich nedostatek specifický pro lokalizaci částí těla. Pacienti trpící „čistou“ autotopagnózií často nemají problémy s prováděním úkolů spojených s každodenním životem, které vyžadují vědomí částí těla. Pacienti mají potíže s lokalizací částí těla, když jsou přímo požádáni, ale mohou bez problémů provádět činnosti, jako je oblékání kalhot. Pacienti mohou popsat funkci a vzhled částí těla, ale stále nejsou schopni je lokalizovat.
Poškození levého temenního laloku může vést k tomu, co se nazývá Gerstmannův syndrom. Může zahrnovat pravolevou zmatenost, potíže s psaním Agrafíe a potíže s matematikou Akalculie. Kromě toho může také vyvolat jazykové nedostatky Afázie a neschopnost rozpoznat objekty normálně Agnosie.
Povaha údajných mentálních reprezentací, které jsou základem aktu ukazování na cílové části těla, byla kontroverzní otázkou. Původně byla diagnostikována jako vliv celkového mentálního zhoršení nebo afázie na úkol ukazování na části těla na slovní povel. Současná neuropsychologická terapie se však snaží stanovit nezávislost autotopagnózie na jiných poruchách. S takto obecnou definicí trpí autotopagnózií pacient, který se projevuje dysfunkcí nebo selháním v přístupu k jednomu ze čtyř mentálních reprezentačních systémů. Prostřednictvím observačního testování lze odvodit typ mentálního zkreslení těla: zda sémantické, vizuoprostorové, somatosenzorické nebo motorické zkreslení. Neuropsychologické testy mohou poskytnout správnou diagnózu s ohledem na specifičnost pacientova agnózního stavu.
1) Test 1: Lokalizace části těla: Volné vidění a bez podmínek vidění
Tento průzkumný přístup posuzuje schopnost pacienta lokalizovat své části těla a části těla zkoušejícího v několika různých podmínkách. Zkoušející a subjekty sedí proti sobě ve vzdálenosti jednoho metru. Na začátku každého hodnocení se zkoušející ujistí, že ruce subjektu jsou v klidu na opěradlech židle a na nohou bez rozevření. Kromě toho jsou chyby kategorizovány jako 1) otočení vlevo-vpravo: odezva na správnou část na nesprávné straně; 2) prostorové: odezva na plochu souvislou s cílem; 3) funkční/sémantické: odezva na plochu nesouvislou s cílem, ale sdílející funkci nebo část větší jednotky; 4) nesouvisející s požadavkem zkoušejícího.
2) Test 2: On-line polohování těla vůči předmětům
Pokud jsou deficity v lokalizaci části těla způsobeny poruchami tělesného schématu, pak by pacienti měli být nedostateční v dosahování a uchopení předmětů. Tento test hodnotí specifičnost pacientovy nedostatečnosti s ohledem na specifické umístění částí těla s ohledem na předměty.
3) Test 3: Lokalizace předmětů na povrchu těla
Pacienti byli požádáni, aby ukazovali na malé předměty umístěné na těle, které fungují jako referenční systém těla (tělesné schéma). Šetření má zjistit, zda by se lokalizace stejných bodů na tělesných površích hodnocených v testu 1 mohla zlepšit, pokud tyto body odpovídají vnějším předmětům.
4) Test 4: Sémantické znalosti části těla
Pacientovi jsou ukázány fotografie 10 kusů oblečení a 7 pomůcek na úpravu, 1 na každou studii, a je požádán, aby ukázal na část svého vlastního těla spojenou s každou položkou.
5) Test 5: Odpovídající části karoserie: Vliv pozorovacího úhlu
Posouzení, zda se deficit reprezentace části těla pacienta vztahuje i na jednotlivé části těla a zda vizuální atributy těla a jeho částí, jako je úhel pohledu, ovlivňují jejich rozpoznání.
Pacient podstupující CT vyšetření
Vzhledem k tomu, že autotopagnózie vzniká z neurologického a nevratného poškození, možnosti týkající se zvratu příznaků nebo kontroly jsou omezené. V dubnu 2010 nejsou známy žádné specifické léčby autotopagnózie.
U.S. Food and Drug Administration nebyly schváleny žádné léky nebo farmaceutické prostředky k léčbě nebo léčbě autotopagnózie. Vyskytly se případy, kdy rozsáhlá rehabilitace byla prospěšná po restituci, opakovaném tréninku k nápravě poruchy funkce a kompenzaci dalších dovedností k vyrovnání deficitu. Rehabilitace není definitivní léčba a vykazuje pouze známky mírného zlepšení u malého procenta pacientů s autotopagnózií. Stav onemocnění lze sledovat s pokračujícím neurologickým vyšetřením a pomocí CT vyšetření k zaznamenání progrese parietální léze.
Vzhledem k tomu, že autotopagnózie není život ohrožující stav, není v popředí lékařského výzkumu. Spíše se provádí více výzkumů týkajících se léčby a terapií ke zmírnění lézí a traumat, které mohou autotopagnózii způsobit. Ze všech agnózií je vizuální agnózie nejčastějším předmětem zkoumání, protože je nejsnazší ji posoudit a je nejslibnější pro potenciální léčbu. Většina studií autotopagnózie se soustřeďuje na několik testovaných subjektů jako součást skupiny neovlivněných nebo „kontrolovaných“ účastníků, nebo na jednoduchou případovou studii. Případové studie obklopující jednoho pacienta jsou nejčastější kvůli nejasné povaze onemocnění.
Studie autotopagnózie často zkoumají několik oblastí vyšetření pacienta: indikace, verifikace, konstrukce a kreslení, strukturní a funkční informace a prostorové a funkční okolí. Studie nejčastěji zkoumají pacienta, aby správně verbálně identifikoval určité části těla na sobě, jiné a umělý model. Indikace se snaží využít verbální i neverbální podněty a odlišit pacienta od sebe a ostatních. Většina pacientů neprojde indikační částí, nicméně složí verifikační zkoušku, která potvrzuje, že pacienti vědí, co je určitá část těla nebo objekt skutečně zač. Většina pacientů byla schopna nakreslit objekt nebo část těla, přesto nejsou schopni sestrojit jeho umístění na pracovním modelu. Strukturální a funkční informace ověřují pacientovu způsobilost odradit konkrétní části těla od funkce a prostorového vztahu k jiným částem těla. Prostorové testy a testy funkčního okolí sondují pacienta, aby fyzicky lokalizoval různé části těla ve vztahu k ostatním a podle funkce; tyto testy jsou však obvykle neúspěšné.
Ennio De Renzi v letech 1963 a 1970 rozsáhle pracoval s různými agnóziemi. Zkoumal, zejména na dvou pacientech s autotopagnózií, potíže s mentálním rozpoznáním fyzického rozdělení celého objektu na části. Zjistil například, že jeho pacienti neumí popsat polohu nebo části kola a nejsou schopni soustředit se na část celku. De Renziho studie ustoupily bezpočtu dalších, aby poskytly přehled o komplikovaných a různorodých mechanismech autotopagnózie.
G. Denes a kol. (2000) provedli sérii testů na dvou pacientech trpících autotopagnózií s cílem ověřit, jak tělesné schéma využívá reprezentaci těla k určení prostorového uspořádání. Oba subjekty, každý trpící onemocněním, které ovlivnilo jejich temenní lalok, vykazovaly podle neurologických testů podobné stupně agnózie, přesto netrpěly žádným jazykem, chováním nebo omezením paměti. G. Denes připravil sérii testů, které měly subjekty zpochybnit, sestávající z úkolů souvisejících s tělem, úkolů lokalizace mimo tělo a reakce na podněty. Subjekty byly požádány, aby pojmenovaly části těla a identifikovaly objekty, které vyšetřující označil na sobě a na obrázku. Kromě toho byly objekty a části těla prezentovány z různých pohledů. Subjekty byly požádány jak na papíře, tak slovním příkazem, aby lokalizovaly části těla na sobě, ostatních a figurínách. Na papíře nebyl žádný rozdíl mezi testovanými a kontrolními pacienty, nicméně ani jeden subjekt s autotopagnózií nebyl schopen lokalizovat správné části těla na povel buď na sobě, nebo na figuríně, ačkoliv mohl objekty částečně identifikovat. Většina chyb v tomto experimentu byla považována za funkční chyby, to znamená, že se pacient dotýkal částí těla podobných funkcí těm, na které byl vyzván. Tyto nedostatky nemohly být přičítány duševnímu zhoršení nebo vizuálním nedostatkům.
J. Schwoebel a kol. (2001) studovali starší ženy trpící autotopagnózií po autonehodě, která poškodila její laterální okcipitální, levý zadní spánkový a zadní temenní lalok. Předložili podobnou sérii testů, zkoumali její schopnost identifikovat a lokalizovat části těla na nakreslené postavě a sebe na slovní povel. Rozšířili studii, opakovali testy slovních povelů v oblastech neznalosti a s řadou objektů spíše než částí těla. Schwoebel zjistil, že subjekt byl schopen identifikovat objekty snadněji než části těla a že znalost místa nebyla relevantní. Schwoebel zdůraznil rozdíl mezi testy funkce a prostorového okolí, nicméně subjekt neprošel oběma testy. Celkově subjekt nebyl schopen lokalizovat správné části svého těla nebo jiného těla, čímž vykazoval klasické příznaky autotopagnózie.
Carlos Semenza (1998) analyzoval deficity spojené s pacienty prezentujícími autotopagnózii ve srovnání s výsledky testů netrpělivých pacientů. Zjistil, že většina testovacích chyb u pacientů s autotopagnózií byla buď prostorová (kontinuita) nebo funkční (konceptuální), a bylo jen málo příkladů náhodných chyb. Podobně jako v jiných studiích Semenza používal verbální i neverbální příkazy a aplikoval testy verifikace, konstrukce a popisu na své pacienty, na komplexní a tělo specifický reprezentační systém, uložený v levém temenním laloku, je zodpovědný za zprostředkování jednoduchých úloh lokalizace těla. Teoretizoval, že prostorové a funkční chyby byly způsobeny konceptem, že znalost vlastního těla je uložena odděleně od ostatních znalostí. Tyto znalosti jsou pak uspořádány do souboru myšlenek, které představují jednu část těla, a části podobné funkčnosti spolu úzce souvisejí navzdory skutečným prostorovým vzdálenostem na těle. Semenza (2003) zkoumal Pickovu původní práci kolem objevu autotopagnózie.
Německý fyziolog Hermann Munk (1839–1912) jako první zkoumal znázornění orientace našeho těla. Diskutoval o tom, jak multisenzorické snímky našich vjemů umožňují živé znázornění těla v prostoru a jak malé legie na senzoricko-motorické kůře vedou ke ztrátě obrazů pro určitou část těla. Německý neuropatolog Carl Wernicke (1848–1905), který byl pověřen nalezením Wernickeho prostoru, zpochybnil Munkovy teorie s argumentem, že signály vysílané z různých částí těla se od sebe liší. Tehdy se mělo za to, že kůra vytváří stabilní obraz každé části těla v prostoru tím, že kombinuje všechny různé příchozí signály. Integrace „hlavního“ signálu prý vytvářela obraz celého těla, známý jako „vědomí těla“. Gaston Bonnier (1853–1922) jako první rozpoznal poruchy prostorového schématu těl spíše jako fyziologické než psychiatrické. Nicméně jeho práce byla soustavně kritizována kvůli několika experimentálním nesrovnalostem ohledně asociace částí těla jeho pacientů do jejich skutečné polohy. Kolegové Sir Gordon Holmes (1876–1965) a Henry Head (1861–1940) považovali obraz těla za specifickou reprezentaci a označili toto tělesné schéma za model, se kterým byly měřeny posturální změny. Oba neurobiologové integrovali vjemy z různých senzorů do dynamického modelu našeho skutečného držení těla a studovali pacienty, kteří toto posturální schéma postrádali.
Studie Heada a Holmeho (1911) byly vyvinuty společně se studiemi Arnolda Picka (1851–1924), který jako první popsal autotopagnózii (1908) jako neschopnost lokalizovat části těla na povel na celé tělesné stavbě.Pick zaznamenal, že postižení autotopagnózií mají disociaci mezi schopností rozpoznat a pojmenovat vlastní část těla (podle povelu zkoušejícího) a neschopností najít stejnou část těla na povel. V sérii studií se Pick zaměřil na pacienty, kteří nebyli schopni ukázat na své vlastní části těla a části těla zkoušejícího. Jeho pacienti však dokázali pochopit terminologii částí těla stejně jako je lokalizovat na malovaném vizuálu; žádný z nich však neměl jasný důkaz tělesné specifičnosti. Pick dospěl k závěru o narušení „vizuálního“ obrazu těla a tělesného vědomí. Pickovy studie zavedly autotopagnózii a další kategorie specifických agnózií, jako je vizuální a hmatová agnózie. Josef Gerstmann (1887–1969) poprvé vyvinul termín somatotopagnózie, což znamená nedostatek znalostí o tělesném prostoru. Gerstmann studoval pacienty, jejichž deficity byly ve schématu těla, a tudíž postrádali schopnost rozpoznat, identifikovat nebo pojmenovat prsty na obou rukou, což je jev známý jako prstová agnózie. Tento konkrétní neduh, známý jako Gerstmannův syndrom, je často pozorován u pacientů s lézí na levém úhlovém gyru, o němž je známo, že často anatomicky koreluje s autotopagnózií.
Až do 80. let neexistovaly žádné vědecky akreditované případy autotopagnózie, spíše agnózie, které byly sekundárním následkem jiných neurologických deficitů, jako je demence. Ve skutečnosti se termín autotopagnózie objevuje až ve Pickových studiích v letech 1908 a 1922. V poslední době rozšířil Pickovy teorie Carlos Semenza (2003).
Od dubna 2010 jsou aktivní oblasti výzkumu autotopagnózie zaměřeny na více individuálních případových studií a jsou zaměřeny na rozvoj možných léčebných možností a také na vymýcení jakýchkoli obav ohledně legitimity onemocnění.