Cystein (zkráceně Cys nebo C) je α-aminokyselina s chemickým vzorcem HO2CCH(NH2)CH2SH. Nejedná se o esenciální aminokyselinu, což znamená, že ji lidé mohou syntetizovat. Její kodony jsou UGU a UGC. S thiolovým postranním řetězcem je cystein klasifikován jako hydrofilní aminokyselina. Vzhledem k vysoké reaktivitě tohoto thiolu je cystein důležitou strukturní a funkční složkou mnoha proteinů a enzymů. Cystein je pojmenován po cystinu, jeho oxidovaném dimeru.
Ačkoli je cystein klasifikován jako jiná než esenciální aminokyselina, ve vzácných případech může být nezbytný pro kojence, starší osoby a jedince s určitým metabolickým onemocněním nebo trpící malabsorpčními syndromy. Cystein může být obvykle syntetizován lidským tělem za normálních fyziologických podmínek, pokud je k dispozici dostatečné množství methioninu. Cystein je potenciálně toxický a je katabolizován v gastrointestinálním traktu a v krevní plazmě. Naopak cystein je vstřebáván během trávení jako cystin, který je v gastrointestinálním traktu stabilnější. Cystin bezpečně cestuje gastrointestinálním traktem a krevní plazmou a při vstupu do buňky je okamžitě redukován na dvě molekuly cysteinu.
Cystein se nachází ve většině potravin s vysokým obsahem bílkovin, včetně:
U zvířat začíná biosyntéza aminokyselinou serinem. Síra se získává z methioninu, který se pomocí meziproduktu S-adenosylmethioninu přeměňuje na homocystein. Cystathionin beta-syntáza pak kombinuje homocystein a serin za vzniku asymetrického thioetheru cystathioninu. Enzym cystathionin gama-lyáza přeměňuje cystathionin na cystein a alfa-ketobutyrát.
Thiolová skupina cysteinu je nukleofilní a snadno oxidovatelná. Reaktivita se zvyšuje, když se thiol ionizuje, a zbytky cysteinu v proteinech mají hodnoty pKa blízké neutralitě, takže jsou často ve své reaktivní thiolátové formě v buňce. Vzhledem ke své vysoké reaktivitě má thiolová skupina cysteinu řadu biologických funkcí.
Předchůdce antioxidantu glutathionu
Vzhledem ke schopnosti thiolů procházet redoxními reakcemi má cystein antioxidační vlastnosti. Antioxidační vlastnosti cysteinu jsou typicky vyjádřeny v tripeptidu glutathionu, který se vyskytuje u lidí i jiných organismů. Systémová dostupnost perorálního glutathionu (GSH) je zanedbatelná; proto musí být biosyntetizován ze svých složek aminokyselin, cysteinu, glycinu a kyseliny glutamové. Kyselina glutamová a glycin jsou snadno dostupné ve většině severoamerických diet, ale dostupnost cysteinu může být limitujícím substrátem.
Oxidace na cystinové vazby
Oxidací cysteinu vzniká disulfidový cystin. Agresivnější oxidanty přeměňují cystein na odpovídající kyselinu sulfinovou a kyselinu sulfonovou. Zbytky cysteinu hrají cennou roli tím, že kříží proteiny, což zvyšuje stabilitu proteinu v drsném extracelulárním prostředí, a také tím, že poskytují proteolytickou rezistenci (protože export proteinů je nákladný proces, minimalizace jeho nutnosti je výhodná). Uvnitř buňky disulfidové můstky mezi zbytky cysteinu uvnitř polypeptidu podporují sekundární strukturu proteinu. Inzulin je příkladem proteinu s cystinovým křížením, kde jsou dva oddělené peptidové řetězce spojeny párem disulfidových vazeb.
Protein Disulfid Isomerázy katalyzují správnou tvorbu disulfidových vazeb; buňka přenáší kyselinu dehydroaskorbovou do endoplazmatického retikula, které oxiduje prostředí. V tomto prostředí jsou cysteiny obecně oxidovány na cystin a již nefungují jako nukleofil.
Předchůdce klastrů železa a síry
Kromě proteinů železa a síry se na thiolátový substituent cysteinylových zbytků váže mnoho dalších kovových kofaktorů v enzymech. Příkladem je zinek v zinkových prstech a alkoholdehydrogenáza, měď v modrých měděných proteinech, železo v cytochromu P450 a nikl v [NiFe]-hydrogenázách. Thiolová skupina má také vysokou afinitu k těžkým kovům, takže proteiny obsahující cystein budou pevně vázat kovy jako rtuť, olovo a kadmium.
Posttranslační úpravy
Kromě oxidace na cystin se cystein podílí na četných posttranslačních modifikacích. Nukleofilní thiolová skupina umožňuje cysteinu konjugovat se s jinými skupinami, např. v prenylaci. Ubiquitinové ligázy přenášejí ubiquitin do jeho přívěsku, proteinů a kaspáz, které se účastní proteolýzy v apoptotickém cyklu. Inteiny často fungují s pomocí katalytického cysteinu. Tyto role jsou typicky omezeny na intracelulární milieu, kde dochází k redukci prostředí a cystein není oxidován na cystin.
V oblasti osobní péče se cystein používá pro trvalé vlnové aplikace převážně v Asii. Opět se cystein používá pro rozbití disulfidových vazeb ve vlasovém keratinu.
Cystein je velmi oblíbený cíl pro site-directed labeling experimenty zkoumat biomolekulární strukturu a dynamiku. Maleimidy se selektivně navážou na cystein pomocí kovalentního Michaelova přídavku. Site-directed spin labeling pro EPR nebo paramagnetickou relaxaci posílené NMR také využívá cystein extenzivně.
Ve zprávě z roku 1994, kterou zveřejnilo pět předních cigaretových společností, je cystein jedním z 599 aditiv do cigaret. Stejně jako u většiny aditiv do cigaret však jeho použití nebo účel není znám. Jeho zahrnutí do cigaret by mohlo nabídnout dvě výhody: působení jako expektorant, protože kouření zvyšuje tvorbu hlenu v plicích, a zvýšení prospěšného antioxidantu glutathionu (který se u kuřáků snižuje).
Cystin, vykazující disulfidovou vazbu
Cystein je vyžadován ovcemi pro výrobu vlny, nicméně je to esenciální aminokyselina, která musí být přijímána jako potrava z trávy. V důsledku toho, během sucha, ovce přestávají produkovat vlnu; nicméně transgenní ovce, které mohou vyrábět vlastní cystein byly vyvinuty.
Cystein je spojován s napomáháním při léčbě určitých příznaků kocoviny. Přímo působí proti jedovatým účinkům acetaldehydu, který je hlavním vedlejším produktem metabolismu alkoholu a je zodpovědný za většinu škodlivých účinků pití. Cystein podporuje další krok v metabolismu, při kterém vzniká relativně neškodná kyselina octová. Ve studii na potkanech obdržela pokusná zvířata dávku LD50 acetaldehydu (množství, které běžně usmrtí polovinu všech zvířat). Ti, kteří dostali cystein, měli 80% míru přežití; po přidání thiaminu všechna zvířata přežila. Skutečná účinnost konzumace cysteinu jako součásti léku na kocovinu je nejasná.