Hypotonie je stav abnormálně nízkého svalového tonu (množství napětí nebo odporu k pohybu ve svalu), který často zahrnuje sníženou svalovou sílu. Hypotonie není specifická zdravotní porucha, ale potenciální projev mnoha různých onemocnění a poruch, které ovlivňují ovládání motorického nervu mozkem nebo svalovou silou. Rozpoznat hypotonii, a to i v raném dětství, je obvykle poměrně jednoduché, ale diagnostikovat základní příčinu může být obtížné a často neúspěšné. Dlouhodobé účinky hypotonie na vývoj dítěte a jeho pozdější život závisí především na závažnosti svalové slabosti a povaze příčiny. Některé poruchy mají specifickou léčbu, ale hlavní léčbou většiny hypotonie idiopatické nebo neurologické příčiny je fyzikální terapie, která člověku pomůže kompenzovat neuromuskulární postižení.
Vrozený – tj. přítomný od narození (včetně genetických poruch projevujících se do 6 měsíců)
Získané – tj. nástup nastává po narození
Známky a objektivní projevy
Hypotoničtí pacienti mohou vykazovat celou řadu objektivních projevů, které ukazují na snížený svalový tonus. Často je pozorováno opoždění motorických dovedností spolu s hypermobilními nebo hyperflexibilními klouby, sliněním a potížemi s řečí, špatnými reflexy, sníženou silou, sníženou tolerancí aktivity, zakulaceným ramenním postojem s opřením o podpěry a špatnou pozorností a motivací. Rozsah a výskyt specifických objektivních projevů závisí na věku pacienta, závažnosti hypotonie, specifických postižených svalech a někdy i na základní příčině. Například u některých hypotoniků může docházet k zácpě, zatímco u jiných nedochází k žádným střevním potížím.
Vzhledem k tomu, že hypotonie je nejčastěji diagnostikována v kojeneckém věku, je také známá jako „syndrom zplihlého kojence“ nebo „infantilní hypotonie“. Kojenci, kteří trpí hypotonií, jsou často popisováni jako cítící a vypadající jako „hadrové panenky“ nebo „pytel želé“, které snadno proklouznou člověku mezi rukama. Tento obrázek demonstruje ochablost hypotonického kojence. Nejsou schopni udržet ohnuté vazy a jsou schopni je prodloužit nad běžnou délku. Pohyb hlavy je často nekontrolovatelný, ne ve smyslu křečovitého pohybu, ale chronické ataxie. Hypotoničtí kojenci mají často potíže s příjmem potravy, protože jejich ústní svalstvo nedokáže udržet správný způsob sání-polykání, nebo dobrou kojící západku.
Očekává se, že děti s normálním svalovým tonusem dosáhnou určitých fyzických schopností v průměrném časovém horizontu po narození. Většina dětí s nízkým tonusem má opožděné vývojové milníky, ale délka zpoždění se může značně lišit. Motorické dovednosti jsou obzvláště náchylné k postižení nízkým tonusem. Lze je rozdělit do dvou oblastí, na hrubou motoriku a jemnou motoriku, přičemž obě jsou ovlivněny. Hypotoničtí kojenci se zpožděním zvedají hlavy, když leží na břiše, převalují se, zvedají se do sedu, zůstávají sedět, aniž by upadli, balancují, plazí se a chodí. Zpoždění jemné motoriky nastává při uchopení hračky nebo prstu, přenášení malého předmětu z ruky do ruky, ukazování předmětů, sledování pohybu očima a samokrmení.
Potíže s řečí mohou být důsledkem hypotonie. Děti s nízkým tónem se učí mluvit později než jejich vrstevníci, i když se zdá, že rozumí velké slovní zásobě, nebo mohou poslouchat jednoduché příkazy. Potíže se svaly v ústech a čelisti mohou bránit správné výslovnosti a odrazovat od experimentování s kombinací slov a tvorbou vět. Vzhledem k tomu, že hypotonický stav je ve skutečnosti objektivním projevem nějaké základní poruchy, může být obtížné určit, zda je zpoždění řeči důsledkem špatného svalového tonu, nebo nějakého jiného neurologického stavu, například mentální retardace, který může být spojen s příčinou hypotonie.
Svalový tonus vs svalová síla
Nízký svalový tonus spojený s hypotonií nesmí být zaměňován s nízkou svalovou silou. Při stavbě těla je dobrý svalový tonus zaměňován s dobrou fyzickou kondicí, s napjatými svaly a štíhlým vzhledem, zatímco člověk z formy s nadváhou a masitými svaly má prý „špatný tonus“. Neurologicky však nelze svalový tonus měnit pod dobrovolnou kontrolou, bez ohledu na cvičení a stravu.
V článku Diane E Gagnon, M.Ed., PT, vysvětluje
„Diagnóza hypotonie je někdy považována za formu svalové dystrofie nebo mozkové obrny, záleží na příznacích a lékaři. Pokud se má za to, že příčina hypotonie leží v mozku, pak by mohla být klasifikována jako mozková obrna. Pokud se zdá, že příčina je ve svalech, mohla by být klasifikována jako svalová dystrofie, i když většina forem hypotonie není vážně dystrofická. Pokud se má za to, že příčina je v nervech, může být klasifikována jako jedno nebo druhé. V každém případě je hypotonie zřídka skutečnou svalovou dystrofií nebo mozkovou obrnou a často není klasifikována ani jako jedno, ani jako vůbec nic.“
Diagnostika pacienta zahrnuje získání rodinné anamnézy a fyzikální vyšetření, a může zahrnovat takové další testy jako počítačová tomografie (CT) skeny, magnetická rezonance (MRI) skeny, elektroencefalogram (EEG), krevní testy, genetické testování (jako chromozom karyotyping a testy na specifické genové abnormality), páteřní kohoutky, elektromyografie svalové testy, nebo svalové a nervové biopsie.
Mírná nebo benigní hypotonie je často diagnostikována fyzioterapeuty a profesionálními terapeuty prostřednictvím řady cvičení určených k hodnocení vývojového pokroku, nebo pozorování fyzických interakcí. Vzhledem k tomu, že hypotonické dítě má potíže s dešifrováním své prostorové polohy, může mít některé rozpoznatelné mechanismy zvládání, jako je uzamčení kolen při pokusu o chůzi. Častým znakem dětí s nízkou tonáží je tendence pozorovat fyzickou aktivitu lidí kolem sebe po dlouhou dobu, než se pokusí napodobit, kvůli frustraci z počátečních neúspěchů. Vývojové zpoždění může naznačovat hypotonii.
V současné době neexistuje žádná známá léčba nebo lék na většinu (nebo možná všechny) příčin hypotonie a objektivní projevy mohou být celoživotní. Výsledek v každém konkrétním případě hypotonie závisí do značné míry na povaze základního onemocnění. V některých případech se svalový tonus časem zlepšuje, nebo se pacient může naučit nebo vymyslet mechanismy zvládání, které mu umožní překonat nejvíce zneschopňující aspekty poruchy. Nicméně hypotonie způsobená poruchou mozečku nebo nemocemi motorického neuronu může být progresivní a život ohrožující.
Kromě běžné pediatrické péče patří mezi specialisty, kteří se mohou podílet na péči o dítě s hypotonií, vývojoví pediatři (specializují se na vývoj dítěte), neurologové, neonatologové (specializují se na péči o novorozence), genetici, ergoterapeuti, fyzioterapeuti, logopedi, ortopedi, patologové (provádějí a interpretují biochemické testy a analýzy tkání) a specializovaná ošetřovatelská péče.
Pokud je příčina známa, léčba je přizpůsobena konkrétnímu onemocnění, následuje symptomatická a podpůrná terapie hypotonie. Ve velmi závažných případech může být léčba primárně podpůrná, jako je mechanická pomoc se základními životními funkcemi, jako je dýchání a krmení, fyzikální terapie k prevenci svalové atrofie a udržení pohyblivosti kloubů a opatření k prevenci oportunních infekcí, jako je zápal plic. Léčba ke zlepšení neurologického stavu může zahrnovat takové věci, jako jsou léky na záchvatovou poruchu, léky nebo doplňky ke stabilizaci metabolické poruchy, nebo chirurgický zákrok, který pomůže zmírnit tlak hydrocefalu (zvýšená tekutina v mozku).
Pro většinu hypotoniků doporučuje Státní zdravotní ústav „fyzikální terapii [ke] zlepšení jemné motoriky a celkové síly těla. Profesní a logopedická terapie může pomoci při dýchacích, logopedických a polykacích potížích. Terapie pro kojence a malé děti může také zahrnovat smyslové stimulační programy.“ Ortézy kotníků/chodidel se někdy používají pro slabé svaly kotníků. Batolata a děti s logopedickými potížemi mohou mít velký prospěch z používání znakové řeči.
Děti v nízkém tónu mají často potíže s kojením, zejména s koordinací sacího-polykacího reflexu potřebného pro správné kojení. Včasná diagnóza hypotonických novorozenců může pomoci matkám najít podporu a informace, které potřebují k navázání úspěšného vztahu při kojení. Hypotonickým dětem může kojení trvat déle kvůli špatnému načasování sacích dávek a potřebě dlouhého odpočinku. Pokud je krmení neefektivní, budou také vyžadovat větší frekvenci krmení. Dítě s nízkým svalovým tonusem může sát lépe, když je hlava a zadeček v rovině, což ukazuje na podpěru polštáře v klíně. Pokud má dítě tendenci prohýbat se v zádech, může být užitečné dítě během krmení volně zavinout s rukama přitaženýma přes hrudník a nohama přitaženýma k břichu se zaoblenou páteří. Pokud nejsou pozorovány pohyby čelisti, ucha a spánku, může být nutné podepřít bradu dítěte rukou. Pokud dítě toleruje dotek úst a obličeje, může matka před zahájením krmení jemně třít rty a vnější povrch dásní dítěte, aby stimulovala citlivost svalů. „Pokud jazyk nemá tón, sílu nebo rozsah pohybu, aby zvedl a přitiskl prs k patru (střeše úst), dítě by to mohlo kompenzovat větším tlakem čelistí. Toto nadměrné stlačení je pro matku bolestivé. Snížení stlačení může napomoci hlubší západka, ujištění se, že dítě není svázané jazykem, a použití asymetrické západky ke zvýšení množství jazyka v kontaktu s prsem.“ A konečně, pokud je kojení pro matku a dítě příliš frustrující a stresující, lze mateřské mléko vyjádřit použitím prsní pumpy a krmit ho přes láhev.