Idiopatická intrakraniální hypertenze (IIH), někdy nazývaná staršími názvy benigní intrakraniální hypertenze (BIH) nebo pseudotumor cerebri (PTC), je neurologická porucha, která je charakterizována zvýšeným intrakraniálním tlakem (tlakem kolem mozku) při absenci nádoru nebo jiných onemocnění. Hlavními příznaky jsou bolest hlavy, nevolnost a zvracení, stejně jako pulzující tinnitus (bzučení v uších synchronně s pulzem), dvojité vidění a další vizuální příznaky. Pokud se neléčí, může vést k otoku očního disku v oku, který může přejít do ztráty zraku.
IIH se diagnostikuje snímkem mozku (k vyloučení jiných příčin) a lumbální punkcí; lumbální punkce může také poskytnout dočasnou a někdy trvalou úlevu od příznaků. Některé reagují na léky (s lékem acetazolamidem), ale jiné vyžadují chirurgický zákrok ke zmírnění tlaku. Tento stav se může objevit ve všech věkových skupinách, ale nejčastěji se vyskytuje u mladých žen, zejména u žen s obezitou.
Nejčastějším příznakem IIH je bolest hlavy, která se objevuje téměř ve všech (92–94 %) případech. Charakteristicky je horší ráno, má zobecněný charakter a tepe v přírodě. Může být spojena s nevolností a zvracením. Bolest hlavy může být zhoršena jakoukoli činností, která dále zvyšuje nitrolební tlak, jako je kašel a kýchání. Bolest může být také pociťována v krku a ramenou. Mnozí mají pulzující tinnitus, pocit hučení v jednom nebo obou uších (64–87 %); tento zvuk je synchronní s pulzem. Různé další příznaky, jako je necitlivost končetin, celková slabost, ztráta čichu a nekoordinovanost, jsou hlášeny vzácněji; žádný z nich není specifický pro IIH. U dětí mohou být přítomny četné nespecifické známky a příznaky.
Zvýšený tlak vede k papilodému, což je otok optického disku, místa, kde optický nerv vstupuje do oční bulvy. K tomu dochází prakticky ve všech případech IIH, ale ne každý z toho pociťuje příznaky. Ti, kteří příznaky pociťují, obvykle hlásí „přechodné zrakové zatemnění“, epizody potíží se zrakem, které se objevují na obou očích, ale ne nutně ve stejnou dobu. Dlouhodobě neléčený papilodém vede ke ztrátě zraku, zpočátku na periferii, ale postupně směrem ke středu zraku.
Fyzikální vyšetření nervového systému je typicky normální kromě přítomnosti papilodému, který je pozorován při vyšetření oka malým přístrojem zvaným oftalmoskop nebo podrobněji pomocí fundus kamery. Pokud se vyskytnou abnormality kraniálního nervu, mohou být zaznamenány při očním vyšetření ve formě šilhání (třetí, čtvrtá nebo šestá nervová obrna) nebo jako faciální nervová obrna. Pokud je papilodém dlouhotrvající, mohou být zraková pole zúžena a zraková ostrost může být snížena. Doporučuje se vyšetření zorného pole automatizovanou (Humphreyovou) perimetrií, protože jiné metody vyšetření mohou být méně přesné. Dlouhotrvající papilodém vede k optické atrofii, při které disk vypadá bledě a ztráta zraku bývá pokročilá.
„Idiopatický“ znamená „neznámé etiologie“. Proto lze IIH diagnostikovat pouze v případě, že neexistuje alternativní vysvětlení příznaků. Intrakraniální tlak může být zvýšen v důsledku medikace, jako jsou vysokodávkové deriváty vitaminu A (např. isotretinoin na akné), dlouhodobá tetracyklinová antibiotika (na různé kožní potíže) a hormonální antikoncepce. Existuje řada dalších onemocnění, většinou vzácných, která mohou vést k intrakraniální hypertenzi. Pokud existuje základní příčina, tento stav se nazývá „sekundární intrakraniální hypertenze“. Mezi běžné příčiny sekundární intrakraniální hypertenze patří obstrukční spánková apnoe (porucha dýchání související se spánkem), systémová lupus erythematosis (SLE), chronické onemocnění ledvin a Behçetova choroba.
Příčina IIH není známa. Monro-Kellieho pravidlo říká, že nitrolební tlak (doslova: tlak uvnitř lebky) je určen množstvím mozkové tkáně, mozkomíšního moku (CSF) a krve uvnitř kostní lebeční klenby. Existují proto tři teorie, proč by tlak mohl být zvýšen při IIH: nadbytek produkce CSF, zvýšený objem krve nebo mozkové tkáně nebo ucpání žil, které odčerpávají krev z mozku.
První teorie, že zvýšená produkce mozkomíšního moku, byla navržena v prvních popisech onemocnění. Neexistují však experimentální údaje, které by podporovaly roli tohoto procesu v IIH.
Druhá teorie předpokládá, že zvýšený průtok krve do mozku nebo nárůst v samotné mozkové tkáni může mít za následek zvýšený tlak. Na podporu tvrzení, že zvýšený průtok krve hraje roli, se nashromáždilo jen málo důkazů, ale jak vzorky biopsie, tak různé typy snímků mozku prokázaly zvýšený obsah vody v mozkové tkáni. Zůstává nejasné, proč by tomu tak mohlo být.
Třetí teorie naznačuje, že průtok krve z mozku může být narušen nebo přetížen. Pouze u malé části pacientů bylo prokázáno základní zúžení mozkových dutin nebo žil. Přetížení žilní krve může být důsledkem obecně zvýšeného žilního tlaku, který souvisí s obezitou.
Diagnóza může být podezřelá na základě anamnézy a vyšetření. Pro potvrzení diagnózy, stejně jako vyloučení alternativních příčin, je nutné provést několik vyšetření; více vyšetření může být provedeno, pokud anamnéza není typická nebo je u pacienta pravděpodobnější, že má alternativní problém: děti, muži, starší lidé nebo ženy, které nemají nadváhu.
Neurozobrazování, obvykle pomocí počítačové tomografie (CT/CAT) nebo magnetické rezonance (MRI), vylučuje masové léze. U IIH mohou být tato vyšetření normální, i když lze pozorovat malé nebo štěrbinovité komory a „prázdný sella sign“ (zploštění hypofýzy v důsledku zvýšeného tlaku). MR venogram se také provádí ve všech případech (nebo podle některých odborníků pouze v atypických případech), aby se vyloučila možnost žilní obstrukce nebo trombózy mozkových žilních dutin.
Lumbarová punkce se provádí k měření otevíracího tlaku a také k získání mozkomíšního moku (CSF), aby se vyloučily alternativní diagnózy. Pokud se otevírací tlak zvýší, může být CSF pro úlevu odstraněn (viz níže). CSF se vyšetřuje na abnormální hladiny buněk, glukózy a bílkovin; v IIH jsou všechny v normálních mezích. Občas může být měření tlaku normální i přes velmi sugestivní příznaky. To lze připsat skutečnosti, že tlak CSF může v průběhu dne kolísat. Pokud podezření zůstává vysoké, může být nutné provádět dlouhodobější monitorování ICP tlakovým katetrem.
Původní kritéria pro IIH popsal Dandy v roce 1937.
V roce 1985 byly Smithem upraveny, aby se staly „upravenými Dandyho kritérii“. Smith zahrnul použití pokročilejšího zobrazování: Dandy vyžadoval ventrikulografii, ale Smith ji nahradil počítačovou tomografií. V roce 2001 Digre a Corbett Dandyho kritéria dále upravili. Přidali požadavek, aby byl pacient vzhůru a bdělý, protože kóma vylučuje adekvátní neurologické vyšetření a vyžaduje vyloučení trombózy žilního sinu jako základní příčiny. Dále přidávají požadavek, aby nebyla nalezena žádná jiná příčina zvýšeného ICP.
V recenzi z roku 2002 Friedman a Jacobson navrhují alternativní soubor kritérií, odvozených od Smithova. Ta vyžadují absenci příznaků, které by nemohly být vysvětleny diagnózou IIH, ale nevyžadují skutečnou přítomnost jakýchkoli příznaků (jako je bolest hlavy) přičitatelných IIH. Tato kritéria také vyžadují, aby se lumbální punkce prováděla s pacientem ležícím bokem, protože lumbální punkce prováděná ve vzpřímené poloze vsedě může vést k uměle změřenému vysokému tlaku. Friedman a Jacobson také netrvají na MR venografii pro každého pacienta; ta je spíše vyžadována pouze v atypických případech (viz „diagnóza“ výše).
Primárním cílem v léčbě IIH je prevence ztráty zraku a slepoty, stejně jako kontrola příznaků. IIH se léčí hlavně snížením tlaku v mozkomíšním moku a případně úbytkem hmotnosti. IIH může po počáteční léčbě ustoupit, může přejít do spontánní remise (i když v pozdějším stadiu může stále relabovat), nebo může chronicky pokračovat.
Probíhá lumbální punkce. Velká oblast na zádech byla omyta dezinfekčním prostředkem na bázi jódu, který zanechává hnědé zbarvení. Na tomto snímku je pacient vsedě vzpřímeně, což může usnadnit provedení zákroku, ale znehodnocuje jakékoliv měření otevíracího tlaku.
Prvním krokem při kontrole příznaků je drenáž mozkomíšního moku lumbální punkcí. V případě potřeby může být provedena současně s „diagnostickým“ LP. V některých případech je to dostačující pro kontrolu příznaků a není nutná žádná další léčba.
Zákrok může být v případě potřeby opakován, ale to je obecně bráno jako pokyn, že může být nutná další léčba pro kontrolu příznaků a zachování zraku; opakované LP jsou považovány pacienty za nepříjemné. Opakované LP jsou někdy potřeba pro kontrolu ICP naléhavě, pokud se zrak rychle zhoršuje.
Nejlépe hodnocenou léčbou je acetazolamid (Diamox), který působí inhibicí enzymu karboanhydrázy a snižuje produkci mozkomíšního moku o šest až 57 procent. Může vyvolat příznaky hypokalémie (nízké hladiny draslíku v krvi), které zahrnují svalovou slabost a brnění v prstech. Acetazolamid nelze v těhotenství užívat, protože ve studiích na zvířatech prokázal, že způsobuje embryonální abnormality, a u lidí bylo prokázáno, že u novorozenců způsobuje metabolickou acidózu a také narušení hladiny elektrolytů v krvi. Diuretikum furosemid se někdy používá, pokud není acetazolamid tolerován, ale to má malý vliv na ICP.
Při tlumení bolesti hlavy mohou být použita různá analgetika (analgetika). Kromě konvenčních přípravků, jako je paracetamol, prokázala nízká dávka antidepresiva amitriptylinu i antikonvulziva topiramát určitý další přínos pro zmírnění bolesti.
Použití steroidů ke snížení ICP je kontroverzní; mohou být použity při závažném papilledema, ale jinak je jejich použití odrazuje.
V léčbě IIH existují dva hlavní chirurgické postupy: dekomprese optického nervového pouzdra a fenestrace a shunting. Chirurgie by normálně byla nabídnuta pouze v případě, že je léčba buď neúspěšná, nebo netolerovaná. Volba mezi těmito dvěma postupy závisí na převažujícím problému v IIH. Ani jeden postup není dokonalý: oba mohou způsobit významné komplikace a oba mohou nakonec selhat při kontrole příznaků. Neexistují žádné randomizované kontrolované studie, které by vedly k rozhodnutí, který postup je nejlepší.
Optická nervová pochva fenestrace je oftalmologická operace, která zahrnuje provedení řezu v pojivové tkáňové výstelce optického nervu v jeho části za okem. Není zcela jasné, jak chrání oko před zvýšeným tlakem, ale může být výsledkem buď odklonění mozkomíšního moku do očnice nebo vytvoření oblasti zjizvené tkáně, která snižuje tlak. Vliv na samotný nitrolební tlak je mírnější. Navíc může zákrok vést k výrazným komplikacím, včetně slepoty v 1-2%. Zákrok se proto doporučuje hlavně u těch, kteří mají omezené příznaky bolesti hlavy, ale významný papilodém nebo ohrožené vidění, nebo u těch, kteří podstoupili neúspěšnou léčbu shuntem nebo mají kontraindikaci pro operaci shuntu.
Operace shuntu, obvykle prováděná neurochirurgy, zahrnuje vytvoření kanálu, kterým může být mozkomíšní mok odváděn do jiné tělní dutiny. Počátečním zákrokem je obvykle lumboperitoneální (LP) shunt, který spojuje subarachnoidální prostor v bederní páteři s peritoneální dutinou. Obecně je v obvodu přítlačná chlopeň, aby se zabránilo nadměrné drenáži, když je pacient v erekci, a proto má relativně vysoké ICP. LP shunting poskytuje dlouhodobou úlevu asi v polovině případů; jiné vyžadují revizi shuntu, často více než jednou – obvykle kvůli obstrukci shuntu. Pokud lumboperitoneální shunt potřebuje opakované revize, lze uvažovat o ventrikuloatrii nebo ventrikuloperitoneálním shuntu. Tyto shunty jsou zavedeny do jedné z postranních komor mozku, obvykle stereotaktickou operací, a pak připojeny buď do pravé síně srdce, nebo do peritoneální dutiny. Vzhledem ke snížené potřebě revizí v ventrikulárních shuntech je možné, že se tento zákrok stane typem léčby shuntu první linie.
Ukázalo se, že v případech těžké obezity vede operace žaludečního bypassu k výraznému zlepšení příznaků.
Není známo, jaké procento lidí s IIH spontánně ustoupí a u jakého procenta se rozvine chronické onemocnění.
IIH obvykle neovlivňuje očekávanou délku života. Hlavní komplikace IIH vznikají z neléčeného nebo léčbě rezistentního papilodému. V různých sériích případů se uvádí, že dlouhodobé riziko výrazného ovlivnění zraku jedinců IIH se pohybuje mezi 10 a 25 %.
Výskyt IIH je silně dán pohlavím a tělesnou hmotností. Údaje u žen jsou u žen mezi 20 a 45 lety.
V průměru se IIH vyskytuje asi u 1 na 100 000 lidí a může se objevit u dětí i dospělých. Medián věku při diagnóze je 30 let. IIH se vyskytuje převážně u žen, zejména ve věku 20-45 let, u kterých je čtyřikrát až osmkrát vyšší pravděpodobnost než u mužů. Nadváha a obezita silně predisponují člověka k IIH: u žen, které jsou o více než deset procent nad svou ideální tělesnou hmotností, je třináctkrát vyšší pravděpodobnost vzniku IIH a toto číslo se zvyšuje až devatenáctkrát u žen, které jsou o více než dvacet procent nad svou ideální tělesnou hmotností. U mužů tento vztah také existuje, ale nárůst je pouze pětinásobný u žen nad 20% nad jejich ideální tělesnou hmotností.
Navzdory několika hlášením o IIH v rodinách není známa žádná genetická příčina IIH. IIH se může vyvinout u lidí ze všech etnik. U dětí není rozdíl ve výskytu mezi muži a ženami.
Z národních databází hospitalizací se zdá, že potřeba neurochirurgického zásahu u IIH se v období mezi lety 1988 a 2002 výrazně zvýšila. Přičítá se to alespoň částečně stoupajícímu výskytu obezity, i když část tohoto nárůstu lze vysvětlit zvýšenou oblibou posunování oproti fenestraci optického nervového pouzdra.
První zprávu o IIH vypracoval německý lékař Heinrich Quincke, který ji v roce 1893 popsal pod názvem serózní meningitida. Termín „pseudotumor cerebri“ zavedl v roce 1904 jeho krajan Max Nonne. V literatuře se následně objevilo mnoho dalších případů; v mnoha případech mohl zvýšený nitrolební tlak ve skutečnosti vyplývat ze základních onemocnění. Například otický hydrocefalus, o němž informoval londýnský neurolog Sir Charles Symonds, mohl vyplývat z trombózy žilního sinu způsobené infekcí středního ucha. Diagnostická kritéria pro IIH vypracoval v roce 1937 baltimorský neurochirurg Walter Dandy; Dandy také zavedl subtemporální dekompresivní chirurgii v léčbě tohoto onemocnění.
Pojmy „benigní“ a „pseudotumor“ jsou odvozeny od skutečnosti, že zvýšený nitrolební tlak může být spojen s mozkovými nádory. Těm pacientům, u kterých nebyl nalezen žádný nádor, byl proto diagnostikován „pseudotumor cerebri“ (nemoc napodobující mozkový nádor). Nemoc byla v roce 1955 přejmenována na „benigní intrakraniální hypertenze“, aby se odlišila od intrakraniální hypertenze v důsledku život ohrožujících onemocnění (jako je rakovina); to však bylo také považováno za zavádějící, protože jakákoli nemoc, která může někoho oslepit, by neměla být považována za benigní, a proto byl název v roce 1989 změněn na „idiopatická (bez identifikovatelné příčiny) intrakraniální hypertenze“.
V roce 1949 byla zavedena shuntová chirurgie; zpočátku se používaly ventrikuloperitoneální shunty. V roce 1971 byly hlášeny dobré výsledky lumboperitoneálního shuntingu. Negativní zprávy o shuntingu v 80. letech vedly ke krátkému období (1988-1993), během kterého byla populárnější fenestrace optického nervu (která byla zpočátku popsána v nesouvisejícím stavu v roce 1871). Od té doby se shunting doporučuje převážně, až na občasné výjimky.
Encefalitida (virová encefalitida, herpesvirová encefalitida) · Trombóza kavernózního sinu · Mozkový absces (amébický)
Myelitida: Poliomyelitida · Demyelinizační onemocnění (příčná myelitida) · Tropická spastická paraparéza · Epidurální absces
Encefalomitida (akutní diseminovaná)Meningoencefalitida
autoimunitní (Roztroušená skleróza, Neuromyelitis optica, Schilderova choroba) · dědičná (Adrenoleukodystrofie, Alexander, Canavan, Krabbe, ML, PMD, VWM, MFC, CAMFAK syndrom) · Centrální pontinová myelinolýza · Marchiafava-Bignami nemoc · Alpersova choroba
Fokální · Generalizované · Status epilepticus · Myoklonická epilepsie
Migréna (Familiární hemiplegie) · Cluster · Napětí
TIA (Amauróza fugax, přechodná celková amnézie Akutní afázie)Cévní mozková příhoda (MCA, ACA, PCA, Fovillova, Millard-Gublerova, Laterální medulární, Weberova, Lacunarova cévní mozková příhoda)
Nespavost · Hypersomnie · Spánková apnoe (Obstrukční, Ondinova kletba) · Narkolepsie · Kataplexie · Kleine-Levin · Porucha spánkového rytmu (pokročilá porucha spánkové fáze, porucha opožděné spánkové fáze, porucha 24hodinového spánku a bdění, pásmová nemoc)
Intrakraniální hypertenze (Hydrocefalus/NPH, Idiopatická intrakraniální hypertenze) · Mozkový edém · Intrakraniální hypotenze
Brain herniation · Reye’s · Hepatic encephalopathy · Toxic encephalopathy
Syringomyelie · Syringobulbie · Morvanův syndrom · Cévní myelopatie (Foix-Alajouaninův syndrom) · Komprese míchy
Friedreichova ataxie · Ataxia telangiectasia
anat (n/s/m/p/4/e/b/d/c/a/f/l/g)/phys/devp
noco (m/d/e/h/v/s)/cong/tumr, sysi/epon, injr
proc, lék (N1A/2AB/C/3/4/7A/B/C/D)