Limbická encefalitida je forma encefalitidy, což znamená, že je to onemocnění charakterizované zánětem mozku. Limbická encefalitida je způsobena autoimunitou: to je abnormální stav, kdy tělo produkuje protilátky proti sobě samému. Některé případy jsou spojeny s rakovinou a některé nikoli. Ačkoli je onemocnění známé jako „limbická“ encefalitida, faktem je, že onemocnění je zřídka omezeno na limbický systém a posmrtné studie obvykle ukazují zapojení i dalších částí mozku. Toto onemocnění popsal poprvé Brierley a další v roce 1960 jako sérii tří případů. Souvislost s rakovinou byla poprvé zaznamenána v roce 1968 a potvrzena pozdějšími vyšetřovateli.
Ve většině případů limbické encefalitidy se jedná o paraneoplastické syndromy spojené s nádorem (diagnostikované nebo nediagnostikované). V případech způsobených nádorem je vyléčení dosaženo až po úplném odstranění nádoru (to není vždy možné). Limbická encefalitida je klasifikována podle autoprotilátky, která nemoc způsobuje.
Nejčastějšími typy jsou:
Příznaky se vyvíjejí dny nebo týdny. Za charakteristický znak tohoto onemocnění je považován subakutní rozvoj deficitu krátkodobé paměti, ale tento příznak je často přehlížen, protože je zastíněn jinými zjevnějšími příznaky, jako jsou bolest hlavy, podrážděnost, poruchy spánku, bludy, halucinace, agitovanost, záchvaty a psychóza, nebo protože ostatní příznaky znamenají, že pacient musí být pod sedativy a není možné testovat paměť u pacienta pod sedativy.
Vyšetření mozkomíšního moku (CSF) ukazuje zvýšený počet lymfocytů (ale obvykle < 100 buněk/µl), zvýšený protein CSF (ale obvykle < 1,5 g/l), normální hladinu glukózy, zvýšený IgG index a oligoklonální pásma. Pacienti s protilátkami proti napěťově řízeným draslíkovým kanálům mohou podstoupit zcela normální vyšetření CSF.
Diagnóza limbické encefalitidy je extrémně obtížná a je obvyklé, že se diagnóza odkládá o týdny. Klíčový diagnostický test (detekce specifických autoprotilátek v mozkomíšním moku) není běžně dostupný ve většině imunologických laboratoří. Některé vzácnější autoprotilátky (např. NMDAR) nemají komerčně dostupný test a mohou být měřeny pouze velmi malým počtem výzkumných laboratoří po celém světě, což dále oddaluje diagnózu o týdny či měsíce. Většina pacientů s limbickou encefalitidou je zpočátku diagnostikována s herpes simplex encefalitidou, protože oba syndromy nelze klinicky odlišit. HHV-6 (lidský herpes virus 6) encefalitida je také klinicky nerozeznatelná od limbické encefalitidy.
Používají se dvě sady diagnostických kritérií. Nejstarší z nich jsou ta, která navrhl Gultekin et al. v roce 2000.
Revidovaný soubor kritérií navrhli Graus a Saiz v roce 2005.
Hlavním rozdílem mezi oběma soubory kritérií je, zda detekce paraneoplastické protilátky je či není nutná pro diagnózu.
Protilátky proti intracelulárním neuronálním antigenům
Hlavními protilátkami v této skupině jsou protilátky proti Hu, Ma2, CV2, amphiphysinu a Ri. Syndrom anti-Ma2 encefalitidy může být klinicky zaměněn za Whippleovu chorobu.
Protilátky proti antigenům buněčných membrán
Hlavními protilátkami v této skupině jsou opět napěťově řízené draslíkové kanály (VGKC) a anti-N-methyl-D-aspartátové receptory (NMDAR). Jsou spojovány s nádory brzlíku a vaječníků. Protilátky proti NDMAR encefalitidě jsou silně spojovány s benigními nádory vaječníků (obvykle teratomy nebo dermoidními cystami).
Pacientky s NMDAR encefalitidou jsou často mladé ženy, které se projevují horečkou, bolestmi hlavy a únavou. Ta je často chybně diagnostikována jako chřipka, ale postupuje až k těžkým poruchám chování a osobnosti, bludům, paranoie a halucinacím. Pacientky proto mohou být zpočátku přijaty na psychiatrické oddělení pro akutní psychózu nebo schizofrenii. Nemoc pak postupuje ke katatonii, záchvatům a ztrátě vědomí. Další fází je hypoventilace vyžadující intubaci, orofaciální dyskineze a autonomní nestabilitu (dramatické výkyvy krevního tlaku, teploty a srdeční frekvence). Léčbou je odstranění souvisejícího nádoru vaječníků.
Limbická encefalitida je vzácné onemocnění bez randomizovaných kontrolovaných studií, které by byly vodítkem pro léčbu. Léčba, která byla vyzkoušena, zahrnuje intravenózní imunoglobulin, výměnu plazmy, kortikosteroidy, cyklofosfamid a rituximab. Žádná z těchto léčebných metod nebyla prokázána jako účinná.
Pokud je nalezen přidružený nádor, pak uzdravení není možné, dokud není nádor odstraněn. Bohužel to není vždy možné, zejména pokud je nádor maligní a pokročilý.