Maligní nádor periferního nervového pouzdra (také známý jako „Maligní schwannom“, „Neurofibrosarkom“ a „Neurosarcoma“) je forma rakoviny pojivové tkáně obklopující nervy. Vzhledem ke svému původu a chování je klasifikován jako sarkom. Zhruba polovina případů je diagnostikována u lidí s neurofibromatózou; celoživotní riziko MPNST u pacientů s neurofibromatózou typu 1 je 8-13%. MPNST s rhabdomyoblastomatózní složkou se nazývají Maligní tritonové nádory.
Léčbou první linie je chirurgická resekce s širokými okraji. Chemoterapie (např. vysoké dávky doxorubicinu) a často i radioterapie se provádí jako adjuvantní a/nebo neoadjuvantní léčba.
Sarkomy měkkých tkání byly propojeny v rámci rodin, takže se předpokládá, že neurofibrosarkom může být genetický, ačkoli vědci stále neznají přesnou příčinu onemocnění. Důkazy podporující tuto hypotézu zahrnují ztrátu heterozygozity na chromozomu 17p. Genom p53 (tumor supresorový gen v normální populaci) na 17p u pacientů s neurofibrosarkomem je mutovaný, což zvyšuje pravděpodobnost rakoviny. Normální gen p53 reguluje růst buněk a inhibuje jakýkoliv nekontrolovatelný růst buněk ve zdravé populaci; protože p53 je inaktivovaný u pacientů s neurofibrosarkomem, jsou mnohem náchylnější k rozvoji nádorů.
Nejprůkaznějším testem pro pacienta s potenciálním neurofibrosarkomem je nádorová biopsie (odběr vzorku buněk přímo z nádoru samotného). MRI, rentgeny, CT skeny a kostní skeny mohou pomoci při lokalizaci nádoru a / nebo možných metastáz.
Léčba neurofibrosarkomu je podobná jako u jiných nádorů.
Možností je chirurgický zákrok; odstranění nádoru spolu s okolní tkání může být životně důležité pro přežití pacienta. U diskrétních, lokalizovaných nádorů často následuje po operaci radiační terapie excidované oblasti, aby se snížila šance na recidivu.
U pacientů trpících neurofibrosarkomy v končetině, pokud je nádor vaskularizovaný (má vlastní zásobení krví) a prochází jím a/nebo kolem něj mnoho nervů, může být amputace končetiny nezbytná. Někteří chirurgové tvrdí, že amputace by měla být postupem volby, pokud je to možné, vzhledem ke zvýšené šanci na lepší kvalitu života. V opačném případě se chirurgové mohou rozhodnout pro léčbu šetřící končetiny tím, že odstraní méně okolní tkáně nebo části kosti, která je nahrazena kovovou tyčí nebo štěpy.
Ozařování se také používá ve spojení s chirurgickým zákrokem, zejména pokud končetina nebyla amputována. Ozařování se zřídka používá jako jediná léčba.
V některých případech, onkolog může zvolit chemoterapeutické léky při léčbě pacienta s neurofibrosarkomem, obvykle ve spojení s chirurgickým zákrokem. Pacienti užívající chemoterapii musí být připraveni na vedlejší účinky, které přicházejí s jinou chemoterapií léčby, jako je; vypadávání vlasů, letargie, slabost, atd.
Reakce pacienta na léčbu se bude lišit v závislosti na věku, zdravotním stavu a toleranci k medikacím a terapiím. Také rozsah onemocnění, tj. metastázy a velikost/umístění nádoru, mají vliv na uzdravení pacienta
Jedná se o vzácný typ nádoru, u dětských pacientů s relativně špatnou prognózou.
Astrocytom (Pilocytický astrocytom, Pleomorfní xanthoastrocytom, Fibrillary (také difuzní nebo lowgrade) astrocytomas, Anaplastic astrocytom, Glioblastoma multiforme)
Ependymoma · Subependymoma
Choroid plexus nádor (Choroid plexus papilloma, Choroid plexus karcinom)
Oligoastrocytom · Gliomatosis cerebri · Gliosarkom
Ganglioneurom: Gangliogliom · Retinoblastom · Neurocytom · Dysembryoplastický neuroepiteliální nádor · Lhermitte-Duclosova choroba
Neuroblastom (Esthesioneuroblastom, Ganglioneuroblastom) · Medulloblastom · Atypický teratoidní rhabdoidní nádor
Meningiom, hemangiopericytom
Primární lymfom centrálního nervového systému
anat (n/s/m/p/4/e/b/d/c/a/f/l/g)/phys/devp
noco (m/d/e/h/v/s)/cong/tumr, sysi/epon, injr
proc, lék (N1A/2AB/C/3/4/7A/B/C/D)
anat(h/r/t/c/b/l/s/a)/phys(r)/devp/prot/nttr/nttm/ntrp
noco/auto/cong/tumr, sysi/epon, injr