Meigeův syndrom je typ dystonie. Je také známý jako Brueghelův syndrom a orální obličejová dystonie. Je to vlastně kombinace dvou forem dystonie, blefarospasmu a oromandibulární dystonie (OMD).
Když se OMD kombinuje s Blefarospasmem, může být označován jako Meigeův syndrom pojmenovaný po Henrim Meigeovi, francouzském neurologovi, který poprvé popsal příznaky podrobně v roce 1910. Příznaky obvykle začínají ve věku 30 až 70 let a zdá se, že jsou častější u žen než u mužů (poměr 2:1). Kombinace horní a dolní dystonie se někdy nazývá kraniálně-cervikální dystonie. Výskyt je přibližně jeden případ z 20 000 lidí.
U některých pacientů mohou být navíc dystonické křeče někdy vyvolány některými činnostmi, jako je mluvení, žvýkání nebo kousání. Některé činnosti nebo smyslové triky mohou někdy dočasně zmírnit příznaky OMD, včetně žvýkačky, mluvení, vkládání párátka do úst, lehkého dotyku rtů nebo brady nebo tlaku pod bradou.
Několik horních a dolních typů dystonie
Blepharo znamená „oční víčko“. Křeč znamená „nekontrolovanou svalovou kontrakci“. Termín blepharospasm [‚blef-a-ro-spaz-m] lze aplikovat na jakékoli abnormální mrkání nebo tik nebo záškuby očního víčka vyplývající z jakékoli příčiny, od suchých očí přes Touretteův syndrom až po tardivní dyskinezi. Zde uvedený blepharospasm se oficiálně nazývá benigní esenciální blepharospasmus (BEB), aby se odlišil od méně závažných sekundárních blikajících poruch. „Benigní“ znamená, že stav není život ohrožující, a „esenciální“ je lékařský termín znamenající „z neznámé příčiny“. Jedná se o kraniální i fokální dystonii. Kraniální označuje hlavu a fokální označuje uzavření jedné části. Slovo dystonie popisuje abnormální nedobrovolné trvalé svalové kontrakce a křeče. Pacienti s blepharospasmem mají normální oči. Porucha zraku je způsobena výhradně nuceným uzavřením očních víček.
Oromandibulární dystonie (OMD) je forma fokální dystonie, která postihuje různé oblasti hlavy a krku včetně spodní části obličeje, čelisti, jazyka a hrtanu. Křeče mohou způsobit, že ústa se otevřou, pevně zavřou, nebo se pohybují opakovaně. Řeč a polykání mohou být zkreslené. To je často spojeno s dystonií krčních svalů (Spasmodic Torticollis), očních víček (Blepharospasm), nebo hrtanu (Spasmodic Dysphonia).
U pacientů s OMD se mohou mimovolní kontrakce týkat svalů používaných ke žvýkání (žvýkací svaly). Mezi ně může patřit silný sval na tváři, který zavírá čelist (žvýkací sval) a široký sval, který stahuje dolní čelist a zavírá ústa (spánkový sval). U některých pacientů se mohou také vyskytnout mimovolní kontrakce širokého svalu na straně krku (platysmální sval). Tento sval stahuje dolů koutek úst a dolní ret nebo jiné svalové skupiny.
Meigeův syndrom je běžně chybně diagnostikován a většina lékařů se s tímto onemocněním dosud nesetkala. Meigeův syndrom obvykle dokáže odhalit neurolog, který se specializuje na poruchy hybnosti. Meigeův syndrom se nedá odhalit krevním testem, magnetickou rezonancí nebo CT. OMD sám o sobě může být chybně diagnostikován jako TMJ.
Nedostatek okamžité reakce na anticholinergika v případech idiopatického Meigeova syndromu je důležitý pro odlišení od akutní dystonie, která na anticholinergika reaguje.
Mezi hlavní příznaky patří mimovolné mrkání a vystrčená brada. U některých pacientů může docházet k nadměrnému vystupování jazyka, šilhání, citlivosti na světlo, zmatené řeči nebo nekontrolovatelné kontrakci svalu platysmy. Někteří Meigeovi pacienti mají také „laryngeální dystonii“ (křeče hrtanu). Blefarospazmus může vést k rozpakům v sociálních situacích a oromandibulární dystonie může ovlivnit řeč, což ztěžuje vedení nejjednodušších rozhovorů. To může způsobit potíže v osobních i pracovních souvislostech a v některých případech to může způsobit, že se pacienti stáhnou ze sociálních situací.
Tento stav má tendenci postihovat častěji ženy než muže.
Na Meigeův syndrom neexistuje lék, ani se mu nedá předcházet, s výjimkou případů, kdy je způsoben léky. K dispozici je paliativní léčba, například injekce botoxu.